A Rapunzel-szindróma, bár neve romantikusan hangzik, ritka betegség, amelyet a trichotillomania okoz, vagyis a haj kihúzása és a trichophagia - a szakadt haj megevése. A Rapunzel-szindróma a bélelzáródás egyik típusa, és szélsőséges esetben halálos kimenetelű lehet. Olvassa el a Rapunzel-szindróma okait, hogyan nyilvánul meg és hogyan kezelik.
Rapunzel csapata a Grimm testvérek meséjének hősnőjéről kapta a nevét - egy nagyon hosszú és gyönyörű hajú Rapunzel boszorkány tornyába zárta. Nekik és a herceg segítségének köszönhette, hogy végül sikerült elmenekülnie a toronyból. A lány és a herceg boldogan éltek, de ez nem mindig érvényes a Rapunzel-szindrómában szenvedőkre, ez az állapot leggyakrabban a tizenéveseket érinti. Eddig ennek a betegségnek csak 88 esetét írták le.
Rapunzel-szindróma: okok
A Rapunzel-szindróma olyan embereket érint, akik szintén trichotillomaniában, azaz kényszerű hajhúzásban szenvednek, mind a fej, mind a szemöldök vagy a szempilla miatt. A trichotillomania egy rögeszmés-kényszeres rendellenesség, amelyet fejfájás, hasi fájdalom és alvási problémák is kísérnek. A trichotillomania viszont összefügg a trichophagia-val, amely a leszakadt hajat eszi. Mindkét állapot Rapunzel-szindrómához vezet - az emésztőrendszer hajszálak által okozott bélelzáródásához.
A Rapunzel-szindróma olyan embereknél fordul elő, akiket szorongás, magányérzet, érzelmi rendellenességek, depresszió és még Tourette-szindróma kísér. A betegség neurózisos embereknél is megjelenik. Említést tesznek a SLITRK1 gén mutációiról is, amelyek felelősek az idegsejtek közötti kapcsolatok kialakulásáért - ha a kapcsolatok hibásak, akkor trichotillomania alakul ki, ami viszont Rapunzel-szindrómához vezet.
Rapunzel-szindróma: tünetek
Azok az emberek, akik kihúzzák és megeszik a hajukat, a következő tüneteket tapasztalhatják:
- hajhúzás miatti alopecia;
- hasi fájdalom (különösen az epigasztrikus fájdalom);
- hányinger;
- hányás minden nehéz étkezés után;
- csökkent étvágy;
- fogyás;
- gastrooesophagealis reflux;
- halitózis (rossz lehelet);
- kemény, nem mozgatható és fájdalommentes gömb jelenléte a has közepén - gyakran "szabad szemmel" látható, mert formálja a test héját;
- hajgömb képződésének eredményeként a vastag- vagy vékonybél eltömődik.
Trichobezoar
A Trichobezoar hajgömb - szorosan tapadós és kemény, amely a gyomorban képződik, és a vastag- vagy vékonybélig terjed. A trichobezoárok nemcsak Rapunzel-szindrómában szenvedőknél fordulnak elő, hanem szakállas férfiaknál vagy partnereiknél, valamint olyan gyermekeknél is, akik kefékből vagy babákból nyelték le a hajat, vagyis olyan emberek, akik véletlenül lenyelik a hajukat.
A bezoárokat gyógyszerek (ezeket farmakobezoároknak hívják), gyümölcsök (fitobezoárok), sőt papír vagy szövet szedése is okozhatja - az utóbbi esetekben leggyakrabban gyermekeknél fordulnak elő.
A "bezoar" név a héber nyelvből származik, ami "méreg elleni gyógyszer". Korábban a bezoárokat távoli országokból származó varázsköveknek nevezték, amelyek állítólag a mérgek különféle típusainak ellenszerei voltak.
Olvassa el még: SZÁMFÁJDALOM: milyen betegség ez? Gyomorfájdalommal megnyilvánuló betegségek.Hogyan lehet felismerni egy mentális betegséget. Milyen bizonyíték lehet a mentális betegségre? Hogyan néz ki egy trichológus látogatása? A fejbőr és a haj diagnosztizálása és kezelése
Rapunzel-szindróma: kezelés
A hajfogyasztás szokását nehéz orvosolni - a trichotillomaniában szenvedő embereket pszichoterápiára küldik, szükség lehet pszichiáter felkeresésére, valamint szorongáscsökkentő és antidepresszáns gyógyszerek felírására is. A trichobezoarokat műtéti úton eltávolítják, de ha a beavatkozást nem hajtják végre elég gyorsan, ritka esetekben fertőzés alakulhat ki és a fekély felszakadhat, és a beteg meghalhat.
Rapunzel-szindróma: megfigyelt esetek
Mint fent említettük, Rapunzel-szindrómáról kevés esetben számoltak be. Az egyik egy 15 éves lengyel lányra vonatkozik, akinek nagy trichobezoárját diagnosztizálták. A lány hasi fájdalmakra panaszkodott és kopaszodott. Először pszichoterápiára utalták, majd 6 hónap után - amikor abbahagyta a haját és nem eszi meg - megoperálták. A beteg folyamatos pszichoterapeuta gondozása alatt állt, és később a trichotillomania tüneteit nem figyelték meg.
Egy másik ismert eset egy 12 éves gyermek, akit szintén műtéttel kezeltek - a lány 6 éves kora óta ette a haját, a testéből levett trichobezoar pedig a gyomor formáját ölti.
A Rapunzel zenekarának legtragikusabb ismert esete a nagy-britanniai Jasmine Beever esete. A 16 éves fiatal beteg volt az osztályban, ezért a tanárok hazaküldték, és röviddel ezután a szüleivel kórházba ment. Ott újraélesztették, de úgyis meghalt. A boncolás kimutatta, hogy a lány halálát peritonitis okozta - a gyomrában lévő trichobezoar fertőzéshez és fekélyhez vezetett, amely végül felrepedt.
-wtroby---wskazania-czas-oczekiwania-i-rokowania.jpg)
