Ependimómák (ependimómák): okai, tünetei, kezelése

Az ependymoma a központi idegrendszerben előforduló rák. Második neve, az ependymoma, annak a szövetnek a nevéből származik, amelyből származik, az ependymák (ependyma). Vázolja az agy kamráit és a gerinccsatorna lumenét. Melyek az ependymoma okai és tünetei? Hogyan kezelik?

A WHO rosszindulatú daganatos ependymómáit a IIo daganatok közé sorolták. Ezek a daganatok elsősorban fiatal felnőttekre és gyermekekre jellemzőek, amelyek a központi idegrendszer összes daganatának mintegy 10 százalékát teszik ki. Az ependymomának két csúcsa van, 5 és 35 éves. Gyermekeknél és serdülőknél az ependymómák leggyakrabban intrakraniálisan, felnőtteknél pedig intramedullárisan találhatók meg. Néha az ependymómák a második típusú neurofibromatosishoz társulnak.

Az ependimómák típusai

Az ependimómákat négy fő típusba sorolják:

 

• sub-ependymomák és myxoma-papillomatosus ependymomák, amelyek lassan növekednek és a leginkább jóindulatú típusok közé tartoznak (I. fokozat)
• gyakori ependimómák, amelyeknek több altípusa van (II. fokozat)
• anaplasztikus ependimómák (III. fokozat), amelyeket a leggyorsabb növekedés és a legagresszívebb lefolyás jellemez.

 

Ependymoma: Etiológia

Az ependymomák okait eddig nem írták le teljes körűen. Számos olyan mutációt találtak, amelyek ilyen típusú rákot okozhatnak, de egyik sem áll szorosan összefüggésben az ependimómák előfordulásával. Az sem bizonyított, hogy környezeti tényezők játszanak szerepet etiológiájukban.

Az ependymómák helye

A sub-ependymomák leggyakrabban a kamrai rendszer közelében helyezkednek el. Bizonyos esetekben a nyaki gerinccsatornában jelenhetnek meg. Ez a hely a 40 év körüliekre jellemző, és inkább férfi.

Az ependymómák elhelyezkedése nagyban függ a típustól.

A myxoma-papillomatosus ependymómák általában a gerinccsatorna alján alakulnak ki. Az ependymómák általában az agy kamrai közelében, belsejében vagy mentén nőnek, különböző szinteken. Az anaplasztikus ependimómák általában gyermekeknél fordulnak elő, leggyakrabban a koponya hátsó fossa.

Olvassa el még: Astrocytoma (astrocytoma): okai, tünetei, kezelése Glioblastoma: agydaganat tünetei és kezelése Cerebellaris tumorok: okai, tünetei, kezelése

Ependimómák: mikroszkopikus és makroszkopikus kép

Az ependimómák lágy, szürkés vagy vörös dudorok, amelyek meszesedést tartalmazhatnak. Jellegzetességük, hogy a mikroszkópos képen valódi rozetták és álrozetták vannak, amelyek főleg kis üregek, hasadékok vagy erek körül helyezkednek el.

Ependymomák: klinikai tünetek

Az ependymómák klinikai képe nagyon hasonlít a központi idegrendszer összes többi daganatának tüneteihez. Ez nagyban függ a beteg életkorától, helyétől és a daganat méretétől.

Gyermekeknél a koponyaűri nyomás növekedése elsősorban súlyos fejfájást, hányingert és hányást okoz. Amikor a koponyavarratok még nem teljesen összeolvadtak, az első tünet a hydrocephalus lehet, amelyet a növekvő daganat blokkol a cerebrospinalis folyadék áramlásában a kamrai rendszerben. A koncentráció, a személyiség és a hangulat változása is előfordulhat. A daganat növekedésével az agyra gyakorolt ​​nyomás görcsrohamokat, fokális neurológiai tüneteket vagy koponyaideg-bénulás tüneteit idézi elő. Ha a daganat az agysátor felett helyezkedik el, akkor látásvesztést, érzést, kognitív diszfunkciót vagy ataxiát okozhat.

A gerinccsatornában növekvő ependymómák károsítják a perifériás idegrendszer működését. Ez a végtagok spasztikus bénulásához és paresztéziához vezethet. A beteg panaszkodhat a meglévő daganatos elváltozás alatt elhelyezkedő fájdalomról is.
A myxoma-papillomatous ependymomát egy kissé eltérő klinikai kép jellemzi. Tipikus elhelyezkedésük a gerinccsatorna alsó szakaszában a hólyag diszfunkcióját és impotenciáját okozza. A hát, a lábak és az anális területén is fájni fog.

A fent felsorolt ​​tünetek mellett a beteg étvágycsökkenésről, fogyásról, a színek felismerésének átmeneti nehézségéről, kontrollálatlan remegésről, átmeneti memóriavesztésről vagy függőleges vagy vízszintes vonalak nagy fényben való látásának érzéséről panaszkodhat.

Az ependymomák diagnosztikája

Ependymoma gyanúja esetén általában a számítógépes tomográfia az első vizsgálat, amelyet a kezelőorvos rendel el. Egy jól körülhatárolható tömeget tár fel, amely intraventrikulárisan helyezkedik el. Ez a tömeg hipersűrű és cisztákat tartalmazhat. Az esetek 50-80% -ában megtalálható a meszesedés. A kontraszt megadása javítja az ependymoma képét. A mágneses rezonancia képalkotás kontrasztos és anélkül is egy még részletesebb vizsgálat, amely lehetővé teszi az elváltozás méretének és természetének pontos meghatározását. Az MRI jel heterogén lehet, ha a daganatnak cisztái, meszesedése, vérzése és nekrotikus gócai vannak. A kivágott elváltozás szövettani vizsgálata lehetővé teszi az ependymoma típusának pontos meghatározását. Emlékeztetni kell arra, hogy a cerebrospinalis folyadék gyűjtése ellenjavallt feltételezett központi idegrendszeri daganat esetén, mivel a szúrás után megnövekedett koponyaűri nyomás a cerebelláris mandulák intussuscepcióját okozhatja.

Az ependymomák kezelése

A teljes gyógyulást lehetővé tevő kezelési módszer természetesen a teljes tumor kivágása. A reszekció után kötelező a kiegészítő sugárkezelés. Az eltérő helyszín miatt egy ilyen művelet nem mindig lehetséges, akkor maga a sugárterápia marad a választott kezelés. Kisgyermekeknél hároméves korig platina vegyületekkel (ciszplatin, karboplatin) végzett kemoterápia ajánlott.

Ependymomák: prognózis

A prognózist meghatározó tényezők a műtét radikális jellege, a szövettani érettség, a daganat típusa és elhelyezkedése, valamint a beteg életkora. Becslések szerint az ötéves túlélés valószínűsége 40–60 százalék, ami a felnőtteknél lényegesen nagyobb, mint a gyermekeknél. Sajnos az anaplasztikus ependymomában szenvedő betegek sokkal rövidebb életet élnek - általában 12 és 20 hónap között.

Ajánlott cikk:

A központi idegrendszer (CNS) daganatai