A szideroblasztos vérszegénység ritkán diagnosztizált vérszegénység. A betegség lényege a hiányos vas-anyagcsere, amely cirrhosishoz, kardiomiopátiához vagy a cukorbetegség kialakulásához vezethet. Milyen okai és tünetei vannak a szideroblasztos vérszegénységnek? Hogyan kezelik ezt a ritka vérszegénységet?
A szideroblasztos vérszegénység a vörösvérsejtek (vörösvértestek) termelésének zavaraival járó vérszegénység csoportjába tartozik. A betegség folyamán a csontvelő a vörösvérsejtek megfelelő termelése helyett szideroblasztokat, azaz eritroblasztokat termel, amelyek nagyobb számú extra-hemoglobin vasszemcsét tartalmaznak. Ennek következtében a testben ez az elem feleslegben van.
Tartalomjegyzék:
- Szideroblasztos vérszegénység - okai
- Szideroblasztos vérszegénység - tünetek
- Szideroblasztos vérszegénység - diagnózis
- Szideroblasztos vérszegénység - kezelés
- Diéta szideroblasztos vérszegénység esetén
Szideroblasztos vérszegénység - okai
Veleszületett betegség esetén a szervezetben a vas feleslegének oka a különböző gének mutációi, amelyek többek között a következők: hem szintézis rendellenességek, tiamin függő rendellenességek. Viszont a szerzett szideroblasztos vérszegénység kiváltó okai a következők:
- alkohollal való visszaélés
- rézhiány a testben
- olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek gátolják a piridoxal-foszfát szintézisét (izoniazid, cikloserin)
- cink- vagy ólommérgezés.
A myelodysplasticus szindróma, a csontvelő fibrózis és a krónikus myeloid leukémia együttélése szintén hozzájárulhat a betegség kialakulásához.
Szideroblasztos vérszegénység - tünetek
A betegségkép a vérszegénység tipikus tüneteit tartalmazza, azaz:
- a bőr, a nyálkahártya és a kötőhártya sápadtsága
- fokozott gyengeség és fáradtság
- fejfájás és szédülés
- koncentrációs problémák
- gyors szívverés és gyors légzés
- állandó hideg érzés
és a szervezetben lévő túl sok vashoz kapcsolódó tünetek: diabetes mellitus, ritmuszavarok és neurológiai rendellenességek. Néhány beteg a máj és a lép megnagyobbodását is tapasztalja.
A betegség veleszületett formája általában kora gyermekkorban jelenik meg. A megszerzett forma az 50 év feletti embereknél fordul elő leggyakrabban.
Szideroblasztos vérszegénység - diagnózis
A betegség diagnózisa vérvizsgálaton, aspirációs biopszián vagy csontvelő biopszián, valamint citogenetikán alapul.
A vérkép általában a hemoglobinszint csökkenését, a vas, réz, kopro- és protoporfirinek felhalmozódását mutatja az eritrocitákban, valamint a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenését. A biopszia, azaz a csontvelő összegyűjtése a csípőlemezről lehetővé teszi a gyűrűs szideroblasztok és a megnövekedett mennyiségű vas jelenlétét a velősejtekben. A citogenetikai tesztek viszont kromoszóma-rendellenességeket tárnak fel.
Szideroblasztos vérszegénység - kezelés
Genetikailag meghatározott szideroblasztos vérszegénység esetén a B6-vitamin terápiát alkalmazzák. A kezelésre adott válasz általában néhány héten belül elérhető a kezelés megkezdésétől. A betegség veleszületett formájában szenvedő betegeknél a vörösvérsejtek koncentrátumait rendszeresen transzfundálják, és a szervezetben a megnövekedett vasmennyiség miatt ezt az elemet megkötő gyógyszereket alkalmaznak. Néhány betegnél autológ csontvelő-transzplantáció jöhet szóba.
FontosDiéta szideroblasztos vérszegénység esetén
Egyes termékek hozzájárulhatnak a betegség tüneteinek súlyosbodásához, különösen a cinkben gazdagok, azaz kagylók, máj, kemény sajtok, valamint különféle diófélék. Ezért a betegeknek ki kell zárniuk őket az étrendből, valamint az alkoholt, amely a megszerzett betegség kialakulásának egyik kockázati tényezője.
Olvassa el még: Aplasztikus vérszegénység. Az aplasztikus vérszegénység típusai és tünetei Pernicious anaemia: okai és tünetei. Addison-Bierme betegség ... Megaloblasztos vérszegénység - okok, tünetek és kezelés
