A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma (MRKH) a hüvely és a méh hiányát jelenti

A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma (MRKH) a méh és a hüvely veleszületett hiánya vagy fejletlensége. Az MRKH-szindrómában szenvedő betegek nem léphetnek hüvelyi kapcsolatba, teherbe eshetnek és nem szülhetnek gyermeket. A modern orvoslás azonban esélyt kínál a sikeres nemi életre, sőt az anyaságra is. Milyen okai és tünetei vannak a Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindrómának? Mi a kezelés?

A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma (MRKH) malformációs szindróma, amelynek fő jellemzője a méh és a hüvely hiánya vagy fejletlensége. 4000–10 000 született lány közül 1 esetben fordul elő.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma (MRKH) - okai

A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma a terhesség 8. és 10. hete között alakul ki. Ennek oka lehet a progeszteron és / vagy ösztrogén receptorok hiánya a Müller perirenális csatornáiban (ezek a csövek méhben képezik a petefészket, a méhet és a hüvelyt), vagy teratogén faktor, azaz a magzati hibákat okozó tényező gátolja fejlődésüket. alkohol, dohányzás). Egyes szakemberek genetikai mutációt jeleznek okként.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma (MRKH) - tünetek

A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindrómát (MRKH) a méh és a hüvely veleszületett hiánya vagy fejletlensége jellemzi. A petevezetékek szerkezete azonban normális, és a petefészkek teljesítik funkciójukat (az MRKH-szindróma klasszikus 1. típusa). Ezért az MRKH-szindrómás lányok pubertása szinte normális - a mell, a szemérem és a hónaljszőrzet kialakul, és a női test alakja megformálódik.

A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindrómát általában serdülőkorban diagnosztizálják. A 16 évesnél idősebb lányok amenorrhoának figyelnie kell.

Jedak amenorrhoea figyelhető meg. A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser szindróma egyéb tünetei a következők:

• képtelenség a hüvelyi közösüléshez
• képtelen teherbe esni és gyermeket szülni
• kislányok panaszkodhatnak ciklikus fájdalmakról az alsó hasban

Az MRKH-szindrómában szenvedő betegek több mint 1/3-ánál vannak egyéb rendellenességek - petevezeték és húgyutak (2. típusú nem klasszikus) vagy vese rendellenességek, a csontrendszer hibái, a szív és a nagy erek, izomgyengeség és halláskárosodás (MURCS típus).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma (MRKH) - diagnózis

A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindrómában szenvedő betegek a menstruáció hiánya miatt fordulnak leggyakrabban nőgyógyászhoz, amelynek már meg kellett volna jelennie. Azonban nem minden orvos állít fel azonnal pontos diagnózist. Megállapíthatja, hogy a menstruáció vállának oka endokrin rendellenességek, és előírhat egy hormonterápiás kezelést. Csak akkor, ha ez nem hoz eredményt, a beteg más szakemberekhez fordul.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma gyanúja esetén nőgyógyászati ​​vizsgálatot és képalkotó vizsgálatokat végeznek (a kisebb medence és a hasüreg ultrahangja, urográfia, a kisebb medence mágneses rezonancia képalkotása, a gerinc röntgenfelvétele).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma (MRKH) - kezelés

MRKH-szindrómás betegeknél mesterséges hüvely hozható létre, hogy lehetővé tegye a közösülést. Ha megmaradt a hüvely mélyedése, akkor mechanikusan megnyújtható és meghosszabbítható, ami általában sok hónapot vesz igénybe.

A mesterséges hüvely létrehozásának műveletét az Orvostudományi Egyetem Nőgyógyászati ​​Klinikájának szakemberei végzik Karol Marcinkowski Poznańban.

Ha azonban a hüvelyi maradványok nem maradnak fenn, akkor az műtéti úton előállítható. A művelet abból áll, hogy bemetszést végeznek a nyálkahártyán, ahol a hüvely bejáratának kell lennie. Ezután a szöveteket feldarabolják, létrehozva egy alagutat a lehető legmélyebben. Az így létrehozott hüvelybe egy protézist helyeznek (hogy falai ne tapadjanak össze), amelyet addig kell viselni, amíg a hüvely meg nem gyógyul. Három hónappal a műtét után a betegnek szexelni kell, vagy speciális dilatátorokat kell használnia, különben a létrehozott hüvely összezsugorodik.

Van még egy módszer a mesterséges hüvely létrehozására. 2014-ben a "The Lancet" bejelentette, hogy a szervezet saját sejtjeiből mesterséges hüvely létrehozására irányuló művelet sikeresen befejeződött.

A beteget számos szakorvos, többek között pszichológusok, szexológusok és pszichoterapeuták felügyelete alatt kell tartani.

A tenyésztéshez szükséges sejteket a kísérletben részt vevő négy MRKH-beteg mindegyikének vulvaszövetéből gyűjtöttük. Ezután a tudósok a laboratóriumban speciális tápanyagokban termesztették őket egy hüvely alakú, biológiailag lebontható állványon.

A modern orvostudomány esélyt ad az MRHK-csoportba tartozó betegek számára az anyaságra. 2014-ben történt az első átültetett méhben született gyermek.

Ha a páciensnek egészséges petefészke van, választhat egy helyettesítő anyát, amelybe embriót ültetnek be, és amelyet az in vitro módszerrel hoztak létre.

Ajánlott cikk:

Méhhibák és terhesség. A méhhibával járó terhesség mindig veszélyben van?

Bibliográfia:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., A laparoszkópia értéke a Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma diagnosztizálásában és kezelésében lányoknál, "Nowa Pediatria" 2003, 2. sz
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindrómás nő szexualitása - esettanulmány, "Lengyel nőgyógyászat" 2013, 84. szám

Olvassa el még: EGYESÜLET - az Urethra veleszületett hibája A leggyakoribb veleszületett szívhibák gyermekeknél és felnőtteknél Prenatális vizsgálat: mi ez és mikor kell csinálni?