A Stevens-Johnson szindrómát a multiforme erythema bőrelváltozások, a kiterjedt, fájdalmas eróziók jellemzik, szöveti nekrózis gócokkal és az epidermális recsegéssel. Milyen okai vannak a Stevens-Johnson szindrómának és hogyan kezelik?
Tartalomjegyzék
- Stevens-Johnson szindróma: okok
- Stevens-Johnson szindróma: tünetek
- Stevens-Johnson szindróma: diagnózis
- Stevens-Johnson szindróma: differenciálódás
- Stevens-Johnson szindróma: Kezelés
- Stevens-Johnson szindróma: szövődmények
Stevens-Johnson szindróma (ZSJ, lat. erythema multiforme majorA Stevens-Johnson szindróma (SJS) egy akut, erőszakos, életveszélyes dermatológiai reakció, amely olyan emberekben alakul ki, akik túlérzékenyek a különféle farmakológiai, fertőző és kémiai szerekre.
A betegség bizonyos betegeknél különösen gyakran bizonyos antibiotikumok, szalicilát gyógyszerek és barbiturátok alkalmazása után alakul ki.
A Stevens-Johnson szindróma nem gyakori betegség, a szakirodalom szerint évente átlagosan 2–5 embert érint. Minden korosztály beteg, viszonylag gyakran gyermekek és serdülők.
A Stevens-Johnson szindrómát valamivel gyakrabban diagnosztizálják a nőknél, mint a férfiaknál. A halálozás 5-10% körül mozog.
Stevens-Johnson szindróma: okok
A Stevens-Johnson szindróma okait nem értették egyértelműen. Állítólag a szervezet immunrendszerének reakciója bizonyos vegyi anyagokkal és azok metabolitjaival vagy mikroorganizmusaival szembeni túlérzékenységgel. Az epidermist alkotó sejtek hatalmas apoptózisához (vagyis programozott sejthalálához) vezet.
A Stevens-Johnson szindrómát különösen gyakran egyes gyógyszerek, különösen az antibiotikumok (szulfonamidok, tetraciklinek, penicillinek), az epilepszia elleni gyógyszerek (barbiturátok, karbamazepin, lamotrigin), a vizeletből származó nem szteroid gyulladáscsökkentők, az allopurinol (hasmenés kezelésére szolgáló gyógyszer) nemkívánatos hatásának ismerik fel. ), a malária megelőzésére szolgáló szerek és néhány antidepresszáns.
Érdemes megemlíteni azt is, hogy a Stevens-Johnson szindróma a fertőzések során is kialakulhat, különösen a baktérium okozta fertőzések során Mycoplasma pneumoniaeamely felelős az atipikus tüdőgyulladás, valamint a herpes simplex vírus, az influenza vírus és a hepatitis vírus kialakulásáért.
Olvassa el még: Nekrózis: mi ez? Az epidermális nekrózis típusai Epidermolysis Bullosa - bullous epidermális leválásStevens-Johnson szindróma: tünetek
A Stevens-Johnson szindróma akut dermális és nyálkahártya-reakció különböző vegyi anyagokra, farmakológiai vagy fertőző ágensekre.
A betegeknél megfigyelt leggyakoribb és legjellemzőbb bőrelváltozások között vannak instabil hólyagok és serózus folyadékkal töltött hólyagok, amelyek könnyen eltörnek és fájdalmas eróziókat (azaz epidermisz nélküli területeket) szöveti nekrózissal hagynak maguk után.
Az elváltozások kezdetben a száj, a torok és a nemi szervek, az ajkak nyálkahártyáján jelennek meg, és néha a szem és az orr nyálkahártyájára is kiterjednek.
Idővel az erythemás foltok formájában bekövetkező változások figyelhetők meg az arc, a törzs és ritkább esetekben az egész test bőrén is.
Sőt, a Stevens-Johnson szindróma során kúszást és a körömlemezek sorvadását írták le.
A Stevens-Johnson-szindróma diagnózisa az epidermisz és a nyálkahártyák akut nekrózisa, amely a testfelület kevesebb mint 10% -át fedi le.
A jellegzetes bőrelváltozásokon kívül a betegeknek szinte mindig vannak olyan általános tüneteik, amelyek előfordulását több vagy több nappal megelőzik.
Hozzájuk tartozik:
- Fejfájás
- magas láz
- hidegrázás
- gyengeség
- rosszkedv
- torokfájás
- köhögés
- kötőhártya-gyulladás
- izom- és ízületi fájdalom
A betegség körülbelül 3-6 hétig tart.
Stevens-Johnson szindróma: diagnózis
A Stevens-Johnson-szindróma diagnózisát a bőrbetegségekre szakosodott orvos állapítja meg a klinikai kép, a nyálkahártya felszínének és a betegség által a betegség által okozott érintettség százalékos arányának, valamint a bőrszegmens immunopatológiai vizsgálatának alapján.
Érdemes megemlíteni, hogy a szakirodalom szerint a Stevens-Johnson-szindróma és a toxikus epidermális nekrolízis ugyanaz a betegség-entitás, amely csak az elváltozás súlyosságának mértékében és az általa lefedett bőr területén különbözik.
A testfelület kevesebb mint 10% -át kitevő kitörések felhatalmazzák az orvost a Stevens-Johnson-szindróma diagnosztizálására, míg a testfelület több mint 30% -ának érintettsége toxikus epidermális nekrolízis jelenlétére utal.
Ha a bőr felületének 10-30% -át betegséggel lefedik, akkor mindkét fenti egység átfedési szindrómának nevezzük.
Stevens-Johnson szindróma: differenciálódás
A Stevens-Johnson szindróma egy dermatológiai betegség, amelyet erythema multiforme kitörések, hólyagok és hólyagok, eróziók, valamint a nekrolízis és az epidermális kúszó gócok jellemeznek.
Számos bőrbetegség lefolyása hasonló, ezért a végső diagnózis felállítása előtt a bőrgyógyásznak figyelembe kell vennie más, hasonló tüneteket okozó állapotokat, különösen:
- csalánkiütés
- staphylococcus exfoliatív dermatitis
- herpeszvírus fertőzés
- pemphigus gyakori
- pemphigoid
- láb és szájbetegség
- Kawasaki-betegség
Stevens-Johnson szindróma: Kezelés
A Stevens-Johnson szindróma kezelésére kórházban kerül sor, speciális bőrgyógyászok és az égési sérülések kezelésében jártas személyzet felügyelete alatt. Ez elsősorban az etiológiai tényezőtől és az erythema multiforme súlyosságától függ.
A terápia a gyógyszerek vagy egyéb tényezők felismeréséről és abbahagyásáról szól, amelyek felelősek a bőrreakció kiváltásáért.
A farmakológiai kezelés a glükokortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsök és krémek helyi alkalmazásán alapul (a szisztémás kortikoszteroid terápia értéke azonban vitatható).
Orvosa dönthet úgy is, hogy ciklosporin A-t, széles spektrumú antibiotikumokat vagy antihisztaminokat alkalmaz.
Érdemes emlékezni az égési sebek kezelésére szolgáló eszközökre és kötszerekre, amelyek támogatják a gyógyulási folyamatot, valamint fájdalomcsillapító kezelést, amely jelentősen befolyásolja a beteg kényelmét és jólétét.
Stevens-Johnson szindróma: szövődmények
A legtöbb szövődmény a Stevens-Johnson szindrómában szenvedőknél fertőzések kialakulásához és a bőrelváltozások másodlagos szuperfertőzéséhez kapcsolódik.
Az elváltozások által borított bőrfelület nagyságától függően hőszabályozási rendellenességek, valamint a víz és az elektrolit egyensúlyának zavarai is előfordulhatnak. Másrészt a szemen belüli kitörések a kötőhártya túlnövekedéséhez, sőt a szaruhártya károsodásához vezethetnek, ami súlyos látási problémákat okozhat.
Ezenkívül nagy a vizelési, emésztési és légzési szövődmények kockázata, valamint a visszaesés valószínűsége.
A halálozás Stevens-Johnson-szindrómában körülbelül 5-10%, míg a toxikus epidermális necrolysisben akár 25-30% is.
