A Lennox-Gastaut-szindróma olyan epilepszia-szindróma, amely jellemzően gyermekkorban kezdődik, és nemcsak epilepsziás rohamokkal, hanem intellektuális rendellenességekkel is társul. A Lennox-Gastaut szindróma sajnos súlyos betegség, amelynek kezelése gyakran különféle nehézségekkel jár. Mi okozza ezt a betegséget és milyen kezelési lehetőségek vannak?
Lennox-Gastaut szindróma (röviden LGS, az angol névből származik Lennox-Gastaut szindróma) a gyermekkori epilepszia egyik típusa. A betegség első tünetei minden életkorú gyermeknél jelentkezhetnek, de leggyakrabban a betegség 2 és 6 éves kor között kezdődik. A Lennox-Gastaut szindróma mindkét nem gyermekét érintheti, de a fiúk körülbelül kétszer nagyobb eséllyel szenvednek ettől. A statisztikák szerint az LGS a gyermekek összes epilepsziájának legfeljebb 4% -át teszi ki.
Lennox-Gastaut-szindróma: okok
Általában kétféle Lennox-Gastaut-szindróma létezik. Az elsőt néha elsődlegesnek vagy idiopátiásnak nevezik - az LGS-t akkor definiálják, amikor egy gyermeknél nem lehet megtalálni a betegség okát. Sokkal gyakoribb, a Lennox-Gastaut-szindróma összes esetének akár 80% -át teszi ki a másodlagos forma, vagyis az, amelyben a beteg találhat neurológiai eltéréseket. Ebben a helyzetben a Lennox-Gastaut szindróma okai a következők lehetnek:
- encephalopathia
- gumós szklerózis
- veleszületett anyagcsere-betegségek, amelyek károsítják az idegsejteket
- agyvelőgyulladás vagy agyhártyagyulladás
- iszkémiával vagy hipoxiával kapcsolatos agysérülések (pl. a szülés során okozottak)
- toxoplazmózis
- fejsérülések (különösen azok, amelyekben az agy homloklebenyei sérültek)
Egy másik gyermekkori epilepszia-szindróma, a West-szindróma nem teljesen ismert módon társul a Lennox-Gastaut-szindrómával. Kiderült, hogy a West-szindróma megelőzi a Lennox-Gastaut-szindróma kialakulását az LGS-betegek akár 40% -ában is.
Lennox-Gastaut-szindróma: tünetek
A Lennox-Gastaut-szindróma problémáinak legjellemzőbb triádja az LGS-re jellemző rendkívül gyakori rohamok, különböző fokú intellektuális rendellenességek és EEG-eltérések.
Az LGS-ben szenvedő betegeknél a lehetséges rohamtípusok köre valószínűleg minden egyéb roham-szindróma közül a legnagyobb. Leggyakrabban a Lennox-Gastaut-szindróma során tónusos rohamok fordulnak elő, amelyek általában éjszaka fordulnak elő. Az LGS során a rohamok második leggyakoribb típusa a mioklonikus roham, amely általában akkor fordul elő, ha az LGS-ben szenvedő beteg túlterhelt. A Lennox-Gastaut-szindróma során fellépő egyéb rohamok a következők:
- ellankadt
- gyújtótávolságok
- részben összehajtogatva
- szokatlan hiányzási rohamok
- tónusos-klónikus
A Lennox-Gestaut-szindróma esetében nagy nehézség az, hogy a gyermek milyen gyakran tapasztalhat epilepsziás rohamokat - egy személy során naponta akár 100-szor is előfordulhat. Az LGS-ben szenvedő betegeknél is meglehetősen magas a status epilepticus kockázata - a statisztikák szerint a Lennox-Gastaut-szindrómában szenvedő betegek felében is előfordul.
A Lennox-Gastaut szindrómában szenvedő gyermekek intellektuális rendellenességei súlyosságukban eltérőek. Elsősorban gyakori epilepsziás rohamok okozzák - az LGS-ben szenvedő gyermekeknél a rohamok naponta sokszor jelentkeznek. Az ilyen jelenség következményei a pszichomotoros fejlődés zavara, beszédzavarok, viselkedési rendellenességek vagy a társadalmi működéssel kapcsolatos problémák.
Lennox-Gastaut-szindróma: diagnózis
Az elektroencefalográfia (EEG), amelyet mind nyugalomban, mind alvás közben végeznek, kulcsszerepet játszik a Lennox-Gastaut-szindróma diagnosztizálásában. A tanulmányban a leggyakoribb eltérés az agyhullámok alaptevékenységének lelassulása, valamint a szabálytalan lassú hullámok paroxizmális kisülése és a tüskehullám-komplexek megjelenése 2-2,5 Hz frekvenciával.
Ha egy gyermeket LGS-gyanúval gyanúsítanak, más vizsgálatokat is elvégeznek, különösen a képalkotó teszteket. A fej mágneses rezonancia képalkotásával vagy a számítógép komputertomográfiájával keresik a Lennox-Gastaut-szindróma lehetséges okát - az ilyen vizsgálatoknak köszönhetően például a gyermek agyában ischaemiás gócok detektálhatók.
Lennox-Gastaut-szindróma: kezelés
A gyógyszeres terápia a Lennox-Gastaut-szindróma kezelésének fő támasza. A betegség kezelésében az első vonalbeli gyógyszerek a következők:
- rufinamid
- valproátok
- benzodiazepinek (különösen klonazepám, nitrazepám és klobazám)
- felbamate
A Lennox-Gastaut szindróma kezelésére is használt egyéb gyógyszerek:
- topiramát
- zoniszamid
- lamotrigin
Nem ritka, hogy a Lennox-Gastaut szindróma nem javul egyetlen gyógyszeres terápiával, ezért különböző betegeknél különböző antiepileptikus gyógyszerek kombinációi alkalmazhatók.Általában az LGS a gyógyszerrezisztens epilepszia csoportjába tartozik, ezért néha a gyógyszeres terápiától eltérő hatású betegeknél alkalmazzák. Az étrend megváltoztatása hasznos lehet egyes refrakter epilepsziában szenvedő betegeknél, beleértve a Lennox-Gastaut szindrómában szenvedőket is. Különös figyelmet fordít a ketogén étrendre, amelyben nagy mennyiségű zsíros vegyületet kell fogyasztania, miközben korlátozza a fehérje és szénhidrát tartalmát. A ketogén étrend valóban segíthet az LGS-ben szenvedő betegeknél, de soha nem szabad önmagában alkalmazni - ezt mindig csak orvosával folytatott konzultáció után szabad megtenni, és állandó gondozása alatt kell tartania, miközben fenntartja ezt a diétát.
Lennox-Gastaut szindróma esetén sebészeti kezelés alkalmazható, különösen akkor, ha más módszerek nem javítják a beteg állapotát. Az ebben az esetben végzett leggyakoribb eljárások a vagus idegstimulátor beültetése és a nagy agy kompressziójának kivágását célzó műtét (ún. Calosotomia).
Lennox-Gastaut-szindróma: prognózis
Az LGS prognózisa meglehetősen gyenge. A sok éves kezelés ellenére a betegek több mint 3/4-e nem képes önálló életet élni felnőtt korában, és más emberek gondozását igényelheti. A prognózis rosszabb, pl. akiknél az LGS-t megelőzte West-szindróma, vagy akiknek betegsége korán kezdődött. A prognózis annál is rosszabb, minél gyakrabban jelentkeznek görcsrohamok. A Lennox-Gastaut-szindróma a sérülések kockázatát is felveti - az epilepsziás szindrómában szenvedő betegeknél sokkal gyakrabban fordulnak elő különféle balesetek, mint a lakosság körében.
Ajánlott cikk:
Epilepszia (epilepszia): okai, tünetei, kezelése
