Fibrosarcoma (fibrosarcoma): okai, tünetei, kezelése

A fibrosarcoma (fibrosarcoma) egy orsósejtes rosszindulatú daganat, amely fibroblasztokból származik. Előfordulhat lágyrészdaganatként vagy csontdaganatként, primer és szekunder egyaránt. Milyen okai vannak a fibrosarcoma kialakulásának? Melyek a fibrosarcoma tünetei és hogyan kezelik?

Tartalomjegyzék

1. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): okai
2. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): tünetek
3. Fibrosarcoma (fibrosarcoma) gyermekeknél
4. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnózis
5. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): differenciálódás
6. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): klinikai stádium
7. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): kezelés
8. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): prognózis

A fibrosarkóma ritkán diagnosztizált rák, a felnőttkori szarkómáknak csak körülbelül 3 százalékát teszi ki. Sokkal gyakrabban diagnosztizálják középkorú és idősebb embereknél, mint gyermekeknél és serdülőknél. A férfiak gyakrabban betegednek meg.

A szövetekben növekvő rák hatalmas, mély, tömör tömegeket hoz létre. Lassú növekedés jellemzi, ezért gyakran sok évbe telik, mire diagnosztizálják.

Ezeknek a daganatoknak körülbelül 20 százaléka másodlagosan alakul ki a már meglévő csontelváltozások, például Paget-kór miatt, sugárkezelés után, vagy másodlagosan a csontinfarktus után.

A fibrosarcoma jellemzően a hosszú csontok, a lapos csontok és az alsó végtagok mély szöveteinek epifízisében növekszik, de a test bármely pontján előfordulhat.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): okai

Eddig nem fedeztek fel olyan tényezőket, amelyek hajlamosíthatnák a fibrosarcomák előfordulását. Feltételezik azonban, hogy a test besugárzása befolyásolhatja a tumor növekedését.

A betegség rosszabb lefolyása felnőtteknél és serdülőknél a transzlokációk jelenlétének tudható be (12, 13).

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): tünetek

A fibrosarcoma tipikus tünetei a daganat helyétől és hisztopatológiai típusától függenek. Leggyakrabban fájdalmas vagy nem kóros tömeg, amely látható és tapintható a testhéjon keresztül.

Néha a betegség első tünete a neoplasztikus csont kóros törése. Az elváltozás feletti bőr vörös és feszült lehet, néha fekélyekkel.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma) gyermekeknél

A fibrosarkóma a leggyakoribb lágyrész-szarkóma egy év alatti gyermekeknél, 2 évesnél idősebb gyermekeknél ritkán diagnosztizálják.

A születés előtti ultrahangvizsgálatok során veleszületett neoplazmát diagnosztizáltak.

A fibrosarkóma gyakoribb fiúknál, mint lányoknál, jó prognózisa van.

A neoplazma jellemzően az alsó végtagok, a felső végtagok és a törzs szöveteiben, ritkábban a fej és a nyak területén, valamint a retroperitoneális térben fejlődik ki.

A felnőttkori fibrosarcomákkal ellentétben a gyermektípus ritkán okoz távoli áttéteket, de ritka esetekben ezek érinthetik a nyirokcsomókat, a tüdőt és a retroperitoneális teret.

A választott kezelés a neoplasztikus tumor műtéti eltávolítása. Túl nagy daganat vagy távoli áttétek esetén kemoterápiát alkalmaznak.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnózis

Az orvos klinikai képe és a beteg képalkotó tesztjeinek eredményei a rák gyanújára utalnak. A kezdeti képdiagnosztikában a következőket használják:

• ultrahang
• komputertomográfia
• mágneses rezonancia képalkotás

Ez utóbbi a legpontosabb és a legjobban szemlélteti a lágy szövetek változását.

Ezen eredmények alapján csak azt lehet megállapítani, hogy van-e daganat a szövetekben és milyen területet fed le, míg a daganat típusának meghatározásához a diagnózis kiterjesztése szükséges a szöveti anyag szövettani vizsgálatával.

Leggyakrabban egy mag-tű biopsziát alkalmaznak a tumor fragmens előállításához. Ez egy helyi érzéstelenítésben végzett vizsgálat.

A kapott anyagot immunhisztokémiai módszerekkel jelölik és patológus értékeli elektronmikroszkóp alatt.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): differenciálódás

A fibrosarcomákat meg kell különböztetni más rosszindulatú daganatoktól, például:

• liposzarkóma (liposzarkóma)
• desmoid daganatok
• fibromatosis
• szinoviális szarkóma
• alacsony fokú myxosarcoma.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): klinikai stádium

A fibrosarcoma klinikai stádiumát a nemzetközi TNM osztályozás alapján értékelik.

3 paramétert határoz meg:

• elsődleges daganatméret (T - tumor)
• közeli nyirokcsomók érintettsége (N - csomópont)
• távoli metasztázis jelenléte (M - metasztázis).

A TNM besorolása alapján meghatározzák a rák kezelésének optimális módját.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): kezelés

A fibrosarcoma kezelése a tumor műtéti reszekciójából, kemoterápiából és / vagy sugárterápiából (kombinált terápia) áll.

A választott kezdeti kezelés a tumor széles reszekciója, az egészséges szövet megfelelő margójával. Bizonyos esetekben ez az érintett végtag amputációját jelentheti.

A kemoterápiát a betegség előrehaladott stádiumában alkalmazzák neoadjuváns, adjuváns és palliatív kezelésben.

A tumor magas rosszindulatú daganata és az elsődleges tumor nagy mérete esetén pre- és posztoperatív kemoterápiát alkalmaznak.

A Vincristine és a dactinomycin az első vonalbeli kezelés a kemoszenzitív daganatok kezelésében. A besugárzást jelezhetjük palliatív kezelésben vagy a kiújulás kezelésében.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): prognózis

A fibrosarcomában szenvedő betegek prognózisa számos tényezőtől függ, többek között tól től:

• a daganat eredeti helye
• a mérete
• szövettani típus
• különbségtétel
• a mitotikus index
• sejtes
• nekrózis jelenléte
• távoli áttétek jelenléte.

A fibrosarcomák többé-kevésbé differenciált sejtekből állhatnak, ami meghatározza malignitásuk szintjét.

A kevésbé differenciált daganatok rosszindulatúbbak, mint azok, amelyek jól differenciált sejtekből állnak.

A felnőttkori fibrosarcoma sokkal rosszabb prognózissal rendelkező rák, mint a gyermekkori fibrosarcoma.

A műtéti kezelés és a helyi daganat reszekciója után a betegek több mint 50% -ában kiújulások fordulhatnak elő.

A véráttétek a betegek több mint 25 százalékánál jelentkeznek, általában a tüdőt és az axiális csontvázat érintik.

Az 5 éves túlélés 41 százalék, a 10 éves túlélés 29 százalék.

Olvassa el még:

• Neurosarcoma (schwannoma malignum)
• Méh szarkóma
• Ewing-szarkóma (tumor)
• Kaposi szarkóma
• Szinoviális szarkóma
• Chondrosarcoma

Ajánlott cikk: