Szisztémás szkleroderma: okok, tünetek, kezelés

A szkleroderma olyan betegség, amelynek okait nem sikerült teljes mértékben megmagyarázni. Figyelembe veszik például a genetikai, immunológiai, érrendszeri hátteret és a külső környezet káros hatásait. A szklerodermában fokozódik a fibroblasztok általi kollagéntermelés. Eredetileg megkeményedett duzzanat jelentkezik, majd keményedés és eltűnés következik be.

Szisztémás szklerózis (lat. szkleroderma) egy ritka, krónikus, gyógyíthatatlan, a kötőszövetet érintő autoimmun betegség. Mivel a kötőszövet az egész testben jelen van, a szisztémás szklerózisban szenvedőknek különböző tünetegyüttesei lehetnek, ez az egyik oka annak, hogy a betegséggel kapcsolatos tapasztalataik eltérőek lehetnek. A betegség a bőr és a főbb szervek, például a szív, a tüdő, az emésztőrendszer és a vesék hegesedését okozhatja, és életveszélyes szövődményekhez vezethet. Megkülönböztetjük a szklerodermát is, amely a szisztémás típustól eltérően csak a bőrt és a mélyebb szöveteket érinti.

Tartalomjegyzék

1. Szisztémás szklerózis - okai
2. Szisztémás szkleroderma - tünetek
3. Szisztémás szklerózis - diagnózis
4. Szisztémás szklerózis - kezelés

Szisztémás szklerózis - okai

A szisztémás szklerózis okai még nem teljesen ismertek. A genetikai és környezeti tényezők, például a szilícium, vinil-klorid vagy triklór-etilén expozíció valószínűleg szerepet játszanak. Az a tényező, amely szintén befolyásolhatja a szkleroderma patogenezisét, a szilikon injekciója az emlő plasztikai műtétje során.

A betegség előfordulása leginkább nőknél a mikrokimerizmus elméletével magyarázható. A magzati sejtek túlélése az anya testében, amelyek általában inaktívak maradnak. Gyanítható, hogy ezeknek a sejteknek a különböző tényezők általi aktiválása a betegség tüneteit eredményezheti.

Szisztémás szkleroderma - tünetek

A szkleroderma sok változást okoz a szervezetben, ezért a tünetek az általuk érintett terület szerint osztályozhatók.

A bőrön látható scleroderma tünetei:

• Raynaud-szindróma, amely paroxizmális sápadt, később kék kezek és duzzanat
• atrófiás változások az ajkak és az orr vörösében
• az ujjak megkeményedésével a falangok vékonyabbá és nekrotikusabbá válhatnak
• változások fordulhatnak elő a szklerotikus ödéma típusában vagy annak jelei a karokban és a lábakban, az arcban, a nyakon és a csomagtartóban
• előrehaladott elváltozások esetén a kezek kontraktúrája és immobilizációja fordulhat elő

A scleroderma tünetei a csontrendszer változásaként is megjelenhetnek:

• ízületi fájdalom és az íntáskák gyulladása
• az ízületi kapszulák szűkülete
• a körömgumók eltűnése
• csontritkulás

Az izomrendszer változásai izomfájdalom formájában tüneteket okoznak, amelyeket az intermuscularis szövet hipertrófiája és gyulladása okoz.

A kapillaroszkópos vizsgálatokkal kimutatott mikrocirkuláció változásai a következőket okozzák:

• a kapillárisok sorvadása
• Az érhurkok kiszélesedtek a Raynaud-szindróma középső részében

A szervi változások tüneteket adnak a következők formájában:

• a nyelőcső kiszélesedése és atóniája miatt az étel lenyelésének nehézségei
• magas vérnyomás a vese kis ereinek változásai miatt
• légszomj és köhögés a tüdőfibrózis miatt
• szívritmuszavarok
• vezetési zavarok
• pulmonális hipertónia
• szívburokgyulladás

Szisztémás szklerózis - diagnózis

A szkleroderma során bekövetkező változások általában annyira jellegzetesek, hogy nem hagynak kétséget a diagnózis felállításában. A diagnózis felállításához hasznos laboratóriumi vizsgálatok a következők:

• az ACA centromére elleni antitestek szintjének tesztelése
• a nukleáris antigén topoizomeráz I Scl-70 elleni antitestek szintjének vizsgálata

Előfordul, hogy további vizsgálatokat is elrendelnek, például kapillaroszkópiát, az izomszövet szövettani vagy elektromiográfiai vizsgálatát, valamint spirometriát, EKG-t és echokardiográfiát.

Szisztémás szklerózis - kezelés

A scleroderma korábban ismeretlen patogenezise miatt még nincs hatékony oksági kezelés. A terápia a fibrózis folyamatai, valamint az érrendszeri és gyulladásos változások ellen irányul, és a tünetek enyhítésére és a szövődmények megelőzésére irányul. Az alkalmazott gyógyszerek elsősorban:

• immunszuppresszánsok, például ciklofoszfamid, metotrexát, ciklosporin A, súlyos esetekben kortikoszteroidok és kaptopril
• a fibrózis folyamatát befolyásoló gyógyszerek, például penicillamin és gamma-interferon
• vaszkuláris gyógyszerek: nifedipin, prosztaciklin, alacsony molekulatömegű dextrán, E-vitamin

Különös figyelmet kell fordítani a tüdőváltozásokra, amelyek sok szisztémás szklerózisban szenvedő betegnél jelentkeznek, de nem mindig észrevehetők. Az intersticiális tüdőbetegség a szisztémás szklerózisban szenvedő betegek halálozásának legfőbb oka, a betegséghez kapcsolódó halálozások csaknem 35% -át teszi ki, és a diagnózistól számított három éven belül minden negyediknél észrevehető tüdőbetegség alakul ki.

Fontos, hogy a betegek és szeretteik tisztában legyenek azzal, hogy már apró változások is tüdőbetegségre utalhatnak, mivel minél előbb jelennek meg ilyen tünetek, annál hamarabb diagnosztizálható a beteg, és megfelelő támogatást kap. A tüdőfibrózis tünetei a következők:

• kifulladva
• légszomj edzés közben, felfelé vagy lefelé a lépcsőn
• valamint száraz, irritáló köhögés, amely nem múlik el

Bibliográfia:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Bőrbetegségek és nemi úton terjedő betegségek", 1. kiadás, Varsó, 2019, ISBN 978-83-200-4707-3