Budd-Chiari szindróma - tünetek

meghatározás

A Chiari-szindróma, amelyet gyakran Budd-Chiari-szindrómának neveznek, egy ritka betegség, mely a máj szuprahepatikus ereknek megfelelő vénás keringése utáni egyik vén megszűnéséből származik. Három suprahepatikus véna létezik. Az alacsonyabb szintű vena cava-ba folynak, amely a deoxidált vér nagyon nagy részét visszatér a szívbe. Két fő oka van ennek az elmosódásnak: - lehet a megfelelő trombózis, azaz a vérrög elzáródása ugyanúgy, mint a vér normál kilépési útján, de néha a kompresszió következménye lehet a vénában, gyakrabban rosszindulatú eredetű daganatban, és a máj, sőt a vese rovására alakul ki. A Budd-Chiari szindróma magában foglalja a tünetek halmazát, amelyek ennek az obstrukciónak az eredményei. Ne feledje, hogy a Budd-Chiari szindróma semmi köze nincs az Arnold-Chiari szindrómához, amely az újszülött ritka neurológiai rendellenessége.

tünetek

A Budd-Chiari szindróma az alábbiak révén jelentkezik:

• Portális hipertónia szindróma, amelynek tünetei a portális rendszeren belüli megnövekedett nyomásból származnak (a vénák a májszint elérése előtt találhatók meg). A klinikai tünetek a következők:
• rendellenes folyadék megjelenése a hasüregben, úgynevezett ascites;
• egy nagyon látható felületes vénás hálózat a hasban: beszélünk a mellékvese vénás keringésről.
• hasi fájdalom;
• májméret növekedése;
• néha a bőr és a nyálkahártya sárgulása, sárgaságnak nevezett;
• ödéma jelenléte az alsó végtagokban, a lábak térfogatának növekedése;
• a májsejtek fokozatos pusztulása, amely cirrózishoz vezethet.

diagnózis

Ezekre a tünetekre való tekintettel a Budd-Chiari diagnosztizálása ritka miatt általában nem az, amit általában előidéznek. Általánosságban nem specifikus laboratóriumi vizsgálatok után képalkotó vizsgálatokat végeznek, beleértve a máj ultrahangját, CT-t vagy MRI-t. Bizonyítható a vénákat tömörítő daganat megléte. Gyakran a Doppler-ultrahang segítségével a máj közelében lévő erekön áthaladó véráramot vizsgálják, amelyek azt mutatják, hogy az egyik májvérekben nincs véráramlás, megerősítve a diagnózist.

kezelés

A Budd-Chiari szindróma kezelésére előbb meg kell határozni az okot. Ha a daganat felelős, akkor valószínűleg műtétre lesz szükség. Ha az ok a vérrög elzáródása, többféle lehetőség létezik: antikoaguláns gyógyszerek használata, a trombus közvetlen megsemmisítése, stenttel végzett angioplasztika a vénák normál kaliberének helyreállítása céljából, vagy néha vérrésszel vagy shunttel elkerülhető az akadály. .