Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia olyan betegség, amelyben a perifériás idegrendszer idegrostjai fokozatosan károsodnak. Ennek a betegségnek a patogenezise nem teljesen világos, de jól látható, hogy a betegek immunrendszerének működésében fellépő rendellenességekkel jár. Mi a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia tünete, mely vizsgálatok alapján diagnosztizálható és milyen kezelési lehetőségek vannak ennek az entitásnak?

Tartalomjegyzék:

1. Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia: okai
2. Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia: tünetek
3. Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia: diagnózis
4. Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia: kezelés
5. Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia: prognózis

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiát (CIDP) az orvosi szakirodalom a 19. század végén említette először, amikor pontosan 1890-ben Hermann Eichhorst német neurológus leírta ennek a betegségnek az első eseteit.

Ehelyett a betegség ritkán kap nagyobb figyelmet, annak a ténynek köszönhető, hogy viszonylag ritka - a becslések szerint a CIDP 100 000 ember közül többet (5-7) érint. A férfiaknál a betegség még kétszer olyan gyakran jelenik meg, mint a nőknél, és jellemzően a krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia első tünetei a 4-5. az élet évtizede.

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia: okai

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia pontos oka nem ismert. A probléma meglehetősen gyakran az autoimmun betegségek csoportjába tartozik - a CIDP-ben szenvedő betegeknél észrevehetőek az immunrendszerük működésének szabálytalanságai. A betegség során gyulladásos beszivárgásokhoz az idegrostok közelében, amelyekben makrofágok és T-limfociták vesznek részt.

A CIDP-ben szenvedő betegek gyulladásos reakciójának eredménye az idegrostokat körülvevő myelinhüvely pusztulása, amely felelős a krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia jellegzetes tüneteiért a betegeknél.

Ahogy a CIDP-ben szenvedőknek valójában meglehetősen könnyű felismerniük az autoimmunitáshoz kapcsolódó jelenségeket, nehézségek merülnek fel, amikor megpróbálják megmagyarázni az ilyen típusú reakciók előfordulását. Eddig nem ismertek olyan antitestek, amelyek kedveznének az ezen egységben szenvedő betegek kóros folyamatainak, és nem ismertek olyan antigének sem, amelyekkel a kontaktus autoimmun reakciókat indíthatna, amelyek a CIDP-re jellemző mielinhüvelyek elpusztításához vezetnének.

A tudósoknak csak annyit sikerült megállapítaniuk, hogy a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia néha más állapotokkal együtt is megjelenik - a cukorbetegség, a HIV-fertőzés, a meghatározatlan fontosságú monoklonális gammapathia és a szisztémás lupus erythematosus a példa ilyen egységekre. szarkoidózis és bizonyos rákos megbetegedések.

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia: tünetek

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia elsődleges tünete a karok és lábak izomgyengesége. A disztális és a proximális izmok egyaránt zavartak a betegség során, az is jellemző, hogy a tünetek szimmetrikusak és az idő múlásával fokozatosan súlyosbodnak.

A betegek többsége motoros diszfunkcióban szenved, emellett különféle érzékszervi rendellenességeket is tapasztal (például az érzékelés elvesztése, de a szokatlan érzések, például zsibbadás vagy szúrás) is. Ezenkívül a CIDP-ben szenvedő betegek az ínreflexek legyengült vagy akár teljes elvesztését is tapasztalják, és a rezgés szempontjából zavarai is lehetnek.

A CIDP felsorolt ​​tipikus tünetei mellett a betegek más típusú betegségeket is kialakíthatnak, amelyek a következők lehetnek:

• kettős kép fogadása,
• általános gyengeség érzése,
• egyensúlyzavarok,
• nyelési nehézség.

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia: diagnózis

Kezdetben neurológiai vizsgálatot végeznek olyan betegeknél, akiknek tünetei krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiára utalhatnak. Miután megtalálták a betegségre jellemző eltéréseket, további vizsgálatokat rendelnek el, amelyeknek köszönhetően meg lehet erősíteni a CIDP-t és kizárni a beteg egyéb lehetséges okait.

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiától megkülönböztetendő betegségek közé tartozik mindenekelőtt a multifokális motoros neuropathia, a polyneuropathia, amely a POEMS szindróma egyik eleme, és a Guillain-Barre szindróma.

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropathia gyanúja esetén a betegeknél elvégzendő első vizsgálatok egyike az elektromiográfia (EMG). A tanulmány azon rendellenességei, amelyek megerősíthetik a CIDP diagnózisát, a következők: az idegrostokban az impulzusok vezetésének lelassulása, a részleges vezetési blokk megléte és a motoros potenciálok késleltetésének növekedése.

Azoknál a betegeknél, akiknek ezen egysége gyanúja merül fel, ágyéki szúrást is elrendelnek: krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiában szenvedő betegeknél normális folyadékcitózis esetén általában megnövekedett mennyiségű fehérje található.

Néha idegrostok biopsziáját hajtják végre, amelynek köszönhetően lehetővé válik a T-limfocitákból és makrofágokból származó gyulladásos beszivárgások kimutatása, de észrevehető az idegrostok demielinizációs és remielinizációs folyamata is. Bizonyos betegeknél képalkotó teszteket rendelnek el - például az MRI során megfigyelhető az ideggyökereken belüli gyulladásos változások vagy az idegfonatok hipertrófiája, amelyek a CIDP során jelentkezhetnek.

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia: kezelés

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia kezelésében az immunrendszer zavaraira összpontosító kölcsönhatások a legfontosabbak. Ennek a szükségletnek köszönhető, hogy az ebben a betegségben szenvedő betegek számára előírt alapkészítmények glükokortikoszteroidok, amelyeket intravénás immunglobulin-infúziók formájában adnak be.

A CIDP súlyos formáiban szenvedő betegeknél plazmaferezist és más immunszuppresszív szereket (például ciklofoszfamidot, ciklosporint vagy mikofenolát-mofetilt) is alkalmaznak. A rehabilitációs tevékenységekben való rendszeres részvétel nagyon fontos, hogy a betegek minél hosszabb ideig megőrizzék pszichomotoros alkalmasságukat. Fontos olyan állapotok kezelése is, amelyek hozzájárulhatnak a CIDP tüneteinek megjelenéséhez, mint például a cukorbetegség és a szarkoidózis.

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia: prognózis

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia lefolyása nagyon eltérő lehet - sajnos ez a betegség hajlamos arra, hogy remissziós és relapszusos állapotokkal járjon. A megfelelő, hatékony kezelés azonban lelassíthatja a betegség előrehaladását, vagy a kapcsolódó tünetek teljes remissziójához vezethet - ennek köszönhetően a betegek csaknem felénél (átlagosan 10 kezelt emberből 4-nél) a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia tünetei teljesen eltűnnek.

Források:

1. Siemiński M., Ossowka A., Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9. (2): 47–54
2. Dimachkie M. M., Barohn R. J., Krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia, Curr Treat Options Neurol. 2013 jún .; 15 (3): 350–366, on-line hozzáférés: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. et al., Krónikus gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropátia: a patológiától a fenotípusig, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, on-line hozzáférés: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

A szerzőről

Íj. Tomasz Nęcki Orvosi diplomát szerzett a poznańi Orvostudományi Egyetemen. Tisztelője a lengyel tengernek (lehetőleg fejhallgatóval a fülében sétálgasson a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való együttműködés során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.

Olvassa el a szerző további szövegeit