meghatározás
A Creutzfeld-Jacob-betegség nagyon ritka betegség, amely az emberben prionnal, azaz a test természetes fehérjével történő fertőzés révén jelentkezik, de ebben a betegségben rendellenesen fordul elő. Ez a fehérje elsősorban az agy szintjén van jelen, és a betegséget szivacsos agyvelőbántalomnak is nevezik. Ez okozza a központi idegrendszer sejtjeinek degenerációját és a demencia felé mutató evolúciót. A tünetek néhány évvel a fertőzés után jelentkezhetnek, amelyek fertőzésének módja nem teljesen ismert. A fertőzött emberi hipofízisből nyert növekedési hormonok injekciózása az 1980-as évek elején, bizonyos műtéti anyagok vagy bizonyos agytranszplantációk használata a fő szennyeződés útja. A Creutzfeldt-Jakob-betegségnek számos formája létezik, például az idiopátiás, randomizált forma, amely a leggyakoribb forma, az emberi szövetek (graftok, emberi hormonok) szennyeződéséből adódó forma, a genetikai mutáció általi családi forma és a szarvasmarhafélék formája a fertőzött tehén agyának vagy gerincvelőjének felhasználásával.
tünetek
A betegség formájától függően a tünetek kissé eltérnek, de globálisan meglehetősen általánosak:
- a gyors megjelenés és evolúció demencia vagy kognitív problémái, csökkent intellektuális képességekkel, az emlékezet, a nyelv, a szervezet megváltozásával ...;
- pszichiátriai rendellenességek, depresszió vagy szorongás típus;
- anarchikus és ellenőrizetlen mozgások;
- a változatos megjelenítés neurológiai változásai.
diagnózis
Néhány vizsgálat vezérelheti a diagnózist:
- Az MRI és az agyi letapogatás normális;
- az agy elektromos aktivitását mutató elektroencephalogram vagy EEG gyakorlása;
- lumbális punkció a cerebrospinális folyadék mintájának kinyerésével, hogy speciális laboratóriumokban megvizsgálja egy adott fehérje jelenlétét;
- Ismert esetekben megkeresheti a mutált gént.
A diagnózist általában a beteg halála után megerősítik az agyszövet vizsgálata után. A Creutzfeld-Jacob-kór kötelező.
kezelés
A Creutzfeld-Jacob-kór prognózisa rossz. Nincs kezelés, tehát a halál a betegség vége. Az érintett személy fokozatosan elveszíti kognitív képességeit. A halál általában a tünetek megjelenése után egy évvel történik. Az evolúció az első tünetek megjelenése után nagyon gyors. A legfontosabb a palliatív ellátáson, valamint a szociális és pszichológiai támogatáson alapuló támogatás.
