A máj encephalopathia egy neurológiai rendellenesség, amely a máj diszfunkciójának következménye. Ezt a problémát a vér túlzott mennyiségű toxinjának az idegszövetre gyakorolt káros hatása okozza. A máj encephalopathia lefolyása változó: a legsúlyosabb esetekben a betegség kómához vezet, de előtte általában kognitív károsodásként és személyiségváltozásként jelentkezik.
Máj-encephalopathia akkor fordulhat elő, ha a máj nem képes megfelelően működni. A máj egy különleges szerv. Funkciói közé tartozik a vér tisztítása a toxinoktól, az anyagcsere-menedzsment vagy a különféle fehérjék szintézisének szabályozása (pl. alvadási faktorok). A májműködési zavarok különböző testrendszereket érintő tüneteket okoznak. Az egyik rendszer, amelyben zavarok jelentkezhetnek, az idegrendszer.
Amikor a máj nem képes megfelelően működni, különféle mérgező anyagok halmozódhatnak fel a vérben. Ilyen például az ammónia, a fenolok, a merkaptánok és a zsírsavak. Az összeg ún hamis neurotranszmitterek, például oktopamin. Ha az említett anyagokat nem távolítják el a szervezetből, mérgező hatással vannak a különböző szövetekre. Az egyik az idegszövet - a kialakuló rendellenességeket máj encephalopathiának nevezik.
Hallani a máj encephalopathiáról. Ez a JÓ HALLGATÁS ciklus anyaga. Podcastok tippekkel.
A videó megtekintéséhez engedélyezze a JavaScript használatát, és fontolja meg a HTML5 videót támogató webböngészőre történő frissítést
Máj-encephalopathia: típusok
A máj encephalopathiának két fő formája van. Az első a minimális forma, amelyben a betegek eltérései olyan kicsiek, hogy csak speciális pszichometriai tesztek segítségével mutathatók ki. Másrészt a nyilvánvaló máj-encephalopathia sokkal gazdagabb a tünetekben, ebben az esetben epizodikus és állandó formák vannak.
Olvassa el még: MÁJ. Hogyan kerülhető el a májbetegség? Vigyázzon a májára! Májciszták - okai, tünetei és kezelése Zsírmájbetegség: kutatás és kezelésMáj-encephalopathia: okok
Leggyakrabban a máj encephalopathia azoknál a betegeknél fordul elő, akiknek hosszú ideje májműködési zavarai vannak. Ezeket mind hepatitis, mind Reye-szindróma vagy cirrhosis okozhatja. E betegségek során előfordulhat a máj encephalopathia állandó formája (vagyis az, amelyben a tünetek általában állandóak) vagy epizodikus forma (ebben a formában időről időre megjelennek az encephalopathia tünetei).
Számos tényező okozhatja a máj encephalopathia epizódját krónikus májkárosodásban szenvedő betegeknél. Ilyen tényezők például:
- kiszáradás
- székrekedés
- fertőzések (pl. tüdőgyulladás)
- emésztőrendszeri vérzés
- veseproblémák
- alkohollal való visszaélés
- hypoxia
- valamilyen szerv műtét utáni állapota
- trauma tapasztalat
- túl sok fehérjét eszik
- az idegrendszert lenyomó gyógyszerek (pl. benzodiazepinek) szedése
- elektrolit-zavarok (pl. hipokalaemia, amely túl alacsony a vér káliumszintjén)
Máj-encephalopathia: tünetek
A máj encephalopathia klinikai lefolyása változó. Egyes betegeknél teljes betegség alakulhat ki, míg másoknál a tünetek kezdetben ritkák és fokozatosan súlyosbodnak. Néha a máj encephalopathia a betegek személyiségének és viselkedésének megváltozásával kezdődik - a család akár azt is állíthatja, hogy a beteg a felismerhetetlenségig megváltozott. A beteg rendkívül ingerlékennyé válhat, de rendkívüli eufóriába is eshet, viselkedése teljesen alkalmatlan lehet a helyzethez.
A máj encephalopathia tünetei a következők:
- lelassítja a gondolkodásodat
- személyiségváltozások
- memóriazavar
- csökkent koncentráció
- beszédzavarok dysarthria formájában
- alvászavar
- a kezek vastag hullámos remegése
- hangulati rendellenességek
- jellegzetes, összehasonlítható a dohos szaggal, a szájszaggal (a továbbiakban: foetor hepaticus)
Ezek a betegségek nem minden máj enkefalopátiában szenvedő betegnél jelentkeznek. A rendellenesség súlyossága mind a májkárosodás mértékétől, mind az idegszövet toxikus metabolitoknak való kitettségétől függ. A klinikai besorolásban öt fokú máj enkefalopátia van. Ebben a besorolásban az értékelés magában foglalja: a beteg tudatállapotát, intellektuális funkcióit és viselkedését, valamint az esetleges neurológiai rendellenességeket.
A 0. évfolyamon a fent említett kategóriák egyikében sincsenek zavarok. Az 1. évfolyamon enyhe álmosság és zavar a figyelemben és a koncentrációban, a betegek ingerlékenyekké válnak, finom izomremegéssel. A következő fokozatokat akkor diagnosztizálják, amikor a máj encephalopathia tünetei súlyosbodnak, például a 2. stádiumban a betegek idővel elvesztik orientációjukat, és a 3. stádium bekövetkezik, téveszmék és demencia tünetek. A 4. fokozat a legsúlyosabb, májkómás.
Máj-encephalopathia: diagnózis
Az anamnézis és a laboratóriumi vizsgálatok a legfontosabbak a máj encephalopathia diagnosztizálásában. A máj encephalopathia tüneteinek egyszerű kombinálása annak bizonyítékával, hogy a beteg krónikus májbetegségben szenved, lehetővé teheti az orvos számára a betegség diagnosztizálását.
A máj encephalopathia diagnózisában elvégezhető laboratóriumi vizsgálatok között a következő teszteket soroljuk fel:
- vér ammónia szintje (a vér ammónia normája 15-45 mikromol / liter)
- májenzimek
- elektrolitkoncentrációk (főleg nátrium és kálium)
A betegek elektroencefalográfiai (EEG) teszten is áteshetnek, mert a máj encephalopathiájában EEG-rendellenességek alakulnak ki (például paroxizmális kisülések és háromfázisú hullámok).
A máj encephalopathia súlyosságának felmérése érdekében a beteget a CHESS Score segítségével értékelhetjük. Ez az értékelés viszonylag egyszerű, mivel 9 kérdés megválaszolásából áll. Példák ezekre: tudja-e a beteg a hét napját? Tud beszélni? Képes-e a beteg (a vizsgáló kérésére) felemelni a karját? Minden kérdés után 0 vagy 1 pont jár. A nulla pontszám megfelel az encephalopathia hiányának, míg a kilenc pont súlyos máj-encephalopathiára utal.
A máj encephalopathia gyanújában szenvedő betegeknél végzett egyéb vizsgálatok célja a tünetek alternatív okainak kizárása. Erre a célra például vércukorszint-vizsgálatokat (a hipoglikémia kizárására) vagy képalkotó vizsgálatokat (például a subarachnoidális vérzés kizárására) lehet végezni.
Máj-encephalopathia: kezelés
A máj encephalopathiában szenvedő betegek kezelése a fennálló rendellenességek formájától függ. Epizodikus máj-encephalopathia esetén elsősorban azt a tényezőt kell keresni, amely tüneteket (pl. Fertőzés) okozhat, és annak kimutatása után törekedni kell annak megszüntetésére. A betegeket 24–48 órán át enterálisan kell táplálni, korlátozott fehérjetartalmú étrendi keverékeket kell használniuk (ez a tápanyag a mérgező ammónia forrása).
A farmakológiai készítmények a következők: laktulóz (hashajtó, amely felgyorsítja a toxinok eltávolítását a szervezetből) és antibiotikumok (pl. Rifaximin vagy neomicin, adagolásuk célja a gyomor-bél traktusból ammóniát termelő baktériumok eltávolítása). Az ornitin-aszpartát (a gyógyszer felgyorsítja az ammónia eltávolítását a testből) szintén hasznos a máj encephalopathia kezelésében.
Perzisztáló máj-encephalopathia esetén a fent említett gyógyszereket (laktulóz, ornitin-aszpartát és antibiotikumok) krónikusan alkalmazzák. A betegeknek azt is javasoljuk, hogy az étrendjükben lévő fehérje mennyiségét folyamatosan korlátozzák napi 1-1,5 g / testtömeg-kg-ra.
Máj-encephalopathia: prognózis és megelőzés
Azoknál a betegeknél, akiknél lassan alakul ki a máj encephalopathia, jobb prognózis alakul ki. A terápiás beavatkozások korai végrehajtása lehetővé teszi a beteg tüneteinek fennmaradásának kockázatának csökkentését.
Krónikus májbetegségben szenvedő betegek számos ajánlás betartásával csökkenthetik a máj encephalopathia kockázatát. Az ilyen személyeknek gondoskodniuk kell a rendszeres bélmozgásról és kerülniük kell az alkoholt. Más betegségek tüneteinek (pl. Láz, amely fertőzés kialakulására utalhat) megjelenése esetén a betegeknek a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulniuk a kezelés azonnali megkezdése érdekében. A máj encephalopathia kockázatának csökkentése érdekében az étrendben a fehérje korlátozására vonatkozó ajánlásokat is be kell tartania.
A máj encephalopathia kockázatának kitett betegeknél minden gyógyszert csak szükség esetén szabad beadni. A diuretikumokat különös óvatossággal kell alkalmazni (ezek a vér káliumszintjének csökkenéséhez vezethetnek, ami máj enkefalopátiát válthat ki) és az idegrendszert lenyomó gyógyszerek.
