Myeloproliferatív szindrómák

A mieloproliferatív szindrómák a hematopoietikus rendszer neoplasztikus betegségeinek egy csoportja, amelyben egy vagy több perifériás vérsejt-típus túltermelődik. Mely vérrákok tartoznak ebbe a csoportba? Milyen tünetek utalhatnak mieloproliferatív rendellenességre?

A mieloproliferatív szindróma (MPS) a betegségek nagyon változatos csoportja, amelyek etiológiájában és klinikai képében különböznek egymástól. A mieloproliferatív szindrómák a következő betegségeket foglalják magukban:

• krónikus myeloid leukémia
• policitémia igaz
• esszenciális thrombocytemia
• krónikus eozinofil leukémia
• myelofibrosis
• mastocytosis
• krónikus neutrofil leukémia
• krónikus mielomonocita leukémia
• a krónikus myeloid leukémia atipikus formája

Ezeknek a nagyon különböző betegségeknek azonban számos közös vonása van, köztük olyan tünetek, mint:

• splenomegalia, amely meglehetősen jellemző a legtöbb hematológiai betegségre
• a húgysavszint emelkedése a vérben, ami többek között a megnövekedett "sejtforgalom" következménye lehet
• az összes sejt számának növekedése a betegség kezdeti szakaszában
• a bazofilek koncentrációjának növekedése
• fibrózisra való hajlam és a csontvelő megkeményedése
• a hematopoiesis extramedulláris járványai
• hajlam a trombózis kialakulására
• az interferon α kezelés jó hatékonysága
• a V617F mutáció jelenléte a JAK2 génben

A fent említett mieloproliferatív betegségek specifitását az alábbiakban mutatjuk be.

Krónikus mieloid leukémia

Ez a mieloproliferatív betegség az összes felnőtt leukémia körülbelül 15% -át teszi ki, és többnyire a 30-50 év közötti embereket érinti.

A betegek majdnem felénél véletlenül, rutinszerű vérkép során észlelik, amely leukocitózist mutat a megnövekedett neutrofil- és bazofilszázalékkal, valamint megújult granulocita vonallal.

Az egyetlen bizonyos etiológiai tényező az ionizáló sugárzásnak való kitettség. Jelentősen megnövekedett leukociták száma esetén a test különböző részein lokális "visszatartásuk" a legkisebb erek "eltömődéséhez" vezet. Ezt a jelenséget leukosztázisnak nevezik.

A leukosztázis szédülésben és fejfájásban, a tudat, a látás megváltozásában vagy a hipoxia tüneteiben nyilvánulhat meg.

A vérszegénységre jellemző tünetek, például a sápadt bőr és a gyors fáradtság is gyakran jelentkeznek.

Mint más myeloproliferatív szindrómákban, a splenomegalia is megfigyelhető.

Erre a mieloproliferatív szindrómára jellemző a Philadelphia kromoszóma, amely a krónikus mieloid leukémia akár 95 százalékában is jelen van.

A krónikus mieloid leukémia természetes lefolyása 3 szakaszra osztható: a krónikus fázisra, a gyorsulási fázisra és a robbanási krízis fázisra.

A krónikus mieloid leukémia kezelésében a legfontosabb az, hogy megállítsa annak fejlődését a krónikus stádiumban, ami nagymértékben növeli a beteg esélyét a kedvező prognózisra.

Számos gyógyszert alkalmaznak ennek a mieloproliferatív szindrómának a kezelésére, és a terápia sikeréről beszélünk, ha hematológiai, citogenetikai és molekuláris remissziót érünk el.

Csomózott csomós kacsa

Ez a mieloproliferatív szindróma az élet hatodik-hetedik évtizede körül fordul elő leggyakrabban, és gyakrabban érinti a férfi nemet. A policitémia vera okai nem teljesen ismertek.

Jellemzője a vörösvérsejtek mennyiségének jelentős növekedése a perifériás vérben, gyakran leukocitózis és trombocitózis kíséretében.

A valódi policitémia, az összes mieloproliferatív szindrómára jellemző tulajdonságokon kívül, a következőkre is jellemző:

• az arc, a kötőhártya, az optikai lemez, a kéz és a láb vörössége és vörössége
• viszketés, amelyet a forró fürdők súlyosbítanak
• magas vérnyomás
• a gyomorfekélyre és a nyombélfekélyre jellemző tünetek
• köszvény
• fejfájás és szédülés
• fülzúgás
• látászavarok
• erythromelalgia, vagyis paroxizmális fájdalmak a kezekben és a lábakban, melyet vörösség kísér

Ennek a mieloproliferatív szindrómának a kezelése nagyban függ a beteg klinikai képétől és a betegség lefolyásától. Néha elegendő a rendszeres vérzés.

Gyakran, ha nincs ellenjavallat, az acetilszalicilsavat használják a trombózis megelőzésére.

Ezenkívül a mieloproliferatív szindróma, például a policitémia vera kezelésében alkalmazott gyógyszerek a következők: hidroxikarbamid, α-interferon, buszulfán, allopurinol.

Alapvető thrombocytemia

Ebben a mieloproliferatív szindrómában nő a vérlemezkék száma és nő a megakariociták termelődése a csontvelőben.

Az esszenciális trombocitémia főként az 50 és 60 év közötti embereket érinti.

A trombocitémia tünetei a vérlemezkék számától és működésük lehetséges zavaraitól függenek. A leggyakoribb tünetek a kis és nagy erek trombózisa.

Előfordul, hogy a vérlemezkék rendellenes működése következtében vérzéses diatézis lép fel, majd megfigyelhetjük a vérzést a nyálkahártyából vagy a gyomor-bél traktusból.

Ennek a mieloproliferatív szindrómának a kezelésében hasonló gyógyszerek alkalmazhatók, mint többek között a policitémia vera kezelésében.

Myelofibrosis

A myelofibrosis egy myeloproliferatív szindróma, amelyet aplasia és csontvelő fibrosis jellemez, amelyet extramedulláris hematopoiesis képződése követ.

A myelofibrosis tünetei hasonlóak más myeloproliferatív szindrómák tüneteihez, beleértve a splenomegaliát, a fogyást, a gyengeséget, a lázat, a vérzést és a fertőzésekre való hajlamot.

Mastocytosis

A mieloproliferatív szindróma, amely mastocytosis, a hízósejtek, azaz a hízósejtek túlzott termelésén alapul. Ezek az immunrendszerhez tartozó sejtek, amelyek többek között allergiás reakciókban vagy anafilaxiás sokkban vesznek részt.

Ezért a mastocytosis tünetei hasonlóak lesznek az anafilaxia során fellépő tünetekhez, mint például a dyspnoe, az ödéma, a csalánkiütés és egyéb bőrelváltozások, a hasi fájdalom és a hasmenés.

Attól függően, hogy hízósejtek hol halmozódnak fel, meg tudjuk különböztetni a bőr és a szisztémás mastocytózist. Ennek a mieloproliferatív szindrómának a diagnosztizálásában a tipikus laboratóriumi vizsgálatokon kívül a bőr vagy más, a betegség által érintett szerv biopsziáját is alkalmazzák.

Krónikus neutrofil leukémia

A krónikus neutrofil leukémia egy mieloproliferatív szindróma, amelyben az érett neutrofilek túlzottan szaporodnak. A tünetek közé tartozhat például a hepato- vagy splenomegalia, a változó intenzitású vérzés és gyakran a köszvény. Ennek a mielopoliferatív szindrómának a kezelésében olyan gyógyszereket alkalmaznak, mint a hidroxi-karbamid, a-interferon vagy a buszulfán.

Krónikus mielomonocita leukémia

Ennek a mieloproliferatív szindrómának a kialakulása a krónikus monocitózis következménye. A krónikus mielomonocita leukémiának két típusa van, pontosabban a mielodiszplasztikus és a mieloproliferatív altípusok. Ezt a mieloproliferatív szindrómát gyakrabban diagnosztizálják a férfi nemnél.

A krónikus mielomonocita leukémia tünetei a legtöbb hematológiai betegség tipikus tünetei, valamint az egyes sejtvonalak hiányosságaiból eredő tünetek, például sápadt bőr, nagyobb fertőzés iránti hajlam és elhúzódó vérzésre való hajlam. Ennek a mieloproliferatív szindrómának az egyetlen gyógymódja a csontvelő-transzplantáció.

Ajánlott cikk: