Myelodysplasticus szindrómák (MDS) - okai, tünetei és kezelése

A mielodiszplasztikus szindrómák (MDS) a hematopoietikus rendszer neoplasztikus betegségeinek egy csoportja. A mielodiszpláziás szindrómák kevéssé ismertek és gyakoribbak, mint a leukémia. Melyek a myelodysplasticus szindrómák okai és tünetei? Mi a kezelés? Ezekre és más kérdésekre prof. Wiesław Jędrzejczak, a Varsói Orvostudományi Egyetem Hematológiai, Onkológiai és Belső Betegségek Tanszékének vezetője és Dr. Krzysztof Mądry a Varsói Orvostudományi Egyetemről.

A mielodiszplasztikus szindrómák (MDS) a hematopoietikus rosszindulatú daganatok egy csoportja, amelyekre a dysplasia (strukturális rendellenességek) és a csontvelő hiperplázia (hiperplázia) és paradox módon egy vagy több típusú sejt hiánya jellemző a perifériás vérben.

- Az MDS olyan betegség, amelynek során a rákos sejtek túltermelését ellensúlyozza korai, túlzott haldoklásuk - magyarázza Prof. Wiesław Jędrzejczak.

A mielodiszpláziás szindrómákat csak az 1970-es években azonosították. Korábban "leukémia előtti állapotokról" volt szó - mondta prof. Wiesław Jędrzejczak, a Varsói Orvostudományi Egyetem Hematológiai, Onkológiai és Belső Betegségek Tanszékének vezetője a "Hematológia - myelodysplasticus szindrómák" konferencián. Idővel a betegség egyes betegeknél leukémiává válik.

A mielodiszpláziás szindrómák elsősorban a 60 évnél idősebb embereket érintik. Lengyelországban évente körülbelül 2000-et diagnosztizálnak. beteg. Az MDS-betegek átlagos életkora 70 év. Megtalálhatók azonban a fiataloknál is. A fiatalabbaknál, az idősebbektől eltérően, a betegség lefolyását nagyobb agresszivitás jellemzi, rövid túlélési periódus mellett, és nagyobb arányban alakul át leukémiává.

Myelodysplasticus szindrómák - okok és kockázati tényezők

A mielodiszpláziás szindrómák egy genetikai rendellenességből erednek - például kromoszóma egy részének vagy egészének elvesztéséből, bizonyos genetikai anyagok másik kromoszómába történő átviteléből, felesleges kromoszómák jelenlétéből vagy ilyen változások kombinációjából.

Az MDS kockázati tényezői a következők növényvédő szerekkel, műtrágyákkal, nehézfémekkel, dohányfüsttel való érintkezés. A mielodiszplasztikus szindrómák kialakulhatnak olyan betegeknél is, akiket korábban ionizáló sugárzással (sugárterápiával) és citosztatikumokkal (rákban alkalmazott gyógyszerek) kezeltek. Ez különösen igaz az alkilező szerekre és a topoizomeráz inhibitorokra.

Olvassa el még: Csontvelő-transzplantáció: javallatok, lefolyás, szövődmények Myeloma multiplex (Kahler-kór) - csontvelő rák Krónikus myeloid leukémia: okok, tünetek, kezelés, prognózis

Myelodysplasticus szindrómák - tünetek

Dr. Krzysztof Mądry a Varsói Orvostudományi Egyetemről elmagyarázza, hogy a myelodsysplastikus szindrómák tünetei a következőkhöz kapcsolódnak:

1) vérszegénység, azaz vörösvértestek hiánya (a vörösvérsejtek alacsony száma a betegek 80-90% -át is érinti):

gyengeség
a testtűrés romlása
sápadtság
koncentrációs rendellenességek
álmosság

Ezek azonban nem az MDS-re jellemző tünetek. Lehet, hogy a vas, a B12-vitamin hiányával járnak együtt - mondja Dr. Wise. Viszont prof. Jędrzejczak hozzáteszi, hogy a vérszegénységet az emésztőrendszer rákja, például a gyomor vagy a vastagbélrák következtében bekövetkező vérveszteség okozhatja.

2) a vérlemezkék számának csökkentése:

petechiák
sérülések nélküli zúzódások
a vérzéses diatézis egyéb jellemzői

3) a neutrofilek számának csökkentése:

gyakori, visszatérő fertőzések

Myelodysplasticus szindrómák - diagnózis

A rendszeres vérvizsgálatok (amelyeket évente legalább egyszer el kell végezni) segíthetnek az Ön állapotának diagnosztizálásában. Azonban sok esetben a mielodiszplasztikus szindrómákat téves diagnosztizálják vérszegénységként. Előfordul, hogy emiatt az MDS-ben szenvedő betegek hosszú ideig vas-kiegészítőket vagy B12-vitamint kapnak. A végső diagnózist citogenetikai teszt (kromoszóma vizsgálat) alapján állapítják meg.

Myelodysplasticus szindrómák - kezelés

A betegek túlnyomó többsége idős kora és társbetegségei miatt nem felel meg a vérképző sejtek átültetésének - magyarázza Dr. Krzysztof Mądry. A szervezet számára megterhelő csontvelő-transzplantáció csak olyan fiataloknál lehetséges, akiknek szervezete elég erős. A "fiatalság" sora azonban még mindig változik, és most még a 60 éveseknél is végeznek transzplantációt. Sajnos elsősorban a 60 év feletti emberek szenvednek MDS-ben. Ezek az emberek olyan kezelést kapnak, amelynek célja az élet meghosszabbítása és a betegség tüneteinek enyhítése. A vörösvérsejt-koncentrátumokat transzfundálják, és néhány betegnek eritropoietint adnak e vérsejtek termelésének serkentésére. A szervezetben a felesleges vasfelhalmozódás azonban problémákat is okozhat. Ezért olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek megakadályozzák a gyakori vérsejt-transzfúzió szükségességét és meghosszabbítják az életet.