Verner Morisson szindróma (VIPom) - tünetek, diagnózis, kezelés

A Verner Morisson-szindróma (VIPom), egy vazoaktív bélpeptidet kiválasztó daganat, nagyon ritka neuroendokrin neoplazma. A VIPoma leggyakrabban a hasnyálmirigy farkában található, de megtalálható a mellékvesékben, a retroperitoneális térben, a mediastinumban, a tüdőben és a vékonybélben is. A legjellemzőbb tünet a bőséges hasmenés. A prognózis a diagnózis felállításának szakaszától függ. Hogyan kezelik a Verner Morisson-szindrómát?

Tartalomjegyzék:

1. Verner Morisson szindróma (VIPom) - tünetek
2. Verner Morisson szindróma (VIPom) - diagnózis
3. Verner Morisson szindróma (VIPom) - kezelés
4. Verner Morisson szindróma (VIPom) - prognózis

A VIPoma egy olyan daganat, amelyet a vazoaktív bélpeptid független szekréciója jellemez, amelyet fiziológiás állapotban a belek és a hasnyálmirigy választanak ki. A vazoaktív bélpeptid feladata a béllé szekréciójának serkentése, az emésztőrendszer erek kitágítása, a gyomor motilitásának és a gyomornedv szekréciójának gátlása.

Fiziológiai körülmények között a vazoaktív bélpeptid kiválasztódik a savas gyomortartalomnak a duodenum lumenébe történő áthaladásával. A vazoaktív bélpeptidet szekretáló daganat esetén ez az anyag a táplálékfelvételtől függetlenül, kontrollálatlanul választódik ki, nem kívánt emésztőrendszeri tüneteket okozva.

A VIPoma a rosszindulatú daganatok csoportjába tartozik, amelyek hajlamosak távoli áttéteket képezni.

A VIPoma egy rendkívül ritka rák, amely évente 1/10 000 000 embert érint.

Ez a tumor a MEN1 szindróma, vagyis a többszörös endokrin endokrin neoplazia egyik összetevője lehet, majd a VIPoma kivételével elsődleges hiperparatireoidizmus és az agyalapi mirigy elülső daganata van.

Verner Morisson szindróma (VIPom) - tünetek

A legjellemzőbb tünet a bőséges vizes hasmenés, amelynek térfogata körülbelül 20 liter naponta. Ezek a hasmenés tartósan és tartósan éheznek. A bőséges hasmenés következtében jelentős kiszáradás és ezzel összefüggő elektrolit-zavarok jelentkeznek. Jelentős káliumvesztés következtében izomgyengeség, hasi izomgörcsök, akár a szívritmuszavarok is előfordulnak.

Táplálkozási hiányosságok, különösen vas- és B12-vitaminhiány szintén gyakoriak. A kevésbé tipikus tünetek közé tartozik a gyengeség, émelygés, fogyás, gáz, emésztési zavarok, kiütések és az arcbőr vörösödése, amelyet a vazoaktív bélpeptid expanzió okoz.

A VIPoma egy bizonyos méret elérése után klinikai tüneteket okoz, ezért az esetek 60% -ában távoli áttétek vannak jelen a diagnózis felállításakor, leggyakrabban a májban, bár a tüdőben és a nyirokcsomókban is előfordulhatnak.

Néha a tünetek a távoli szervekben előforduló áttétek miatt következhetnek be. Ezek közé tartozik a sárgaság, a légszomj, a hemoptysis és a megnagyobbodott máj.

Verner Morisson szindróma (VIPom) - diagnózis

A diagnózis orvosi vizsgálaton, laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokon alapul. A laboratóriumi vizsgálatok alapja az étkezés fogyasztásától független súlyos hasmenés.

Vannak olyan markerek, amelyek specifikusak a tumort szekretáló vazoaktív bélpeptidre, beleértve a vér VIP koncentrációját is. Az eredmény> 200 pg / ml az alapja a mélyreható diagnosztikai képalkotásnak.

A VIPoma esetében nem specifikus marker a kromogranin A koncentrációja. Az eredmény alapján fel lehet mérni a daganat stádiumát és azt, hogy kialakultak-e benne távoli áttétek.

Ezenkívül vérvizsgálatokat végeznek az elektrolitszint (ionogram) felmérésére, amely jellemzően csökkent kálium- és klórkoncentrációt, valamint megnövekedett kalciumkoncentrációt mutat.

A megnövekedett vércukorszint szintén gyakori tünet. Az elsődleges daganat és a betegség stádiumának felmérése céljából számítógépes tomográfiát és receptor szcintigráfiát végeznek, amelyeken metabolikusan aktív gócok láthatók, amelyek leggyakrabban a hasnyálmirigy farkában helyezkednek el.

Fontos egy hisztopatológiai vizsgálat elvégzése is, amelynek köszönhetően értékelhető a rák típusa és stádiuma.

Verner Morisson szindróma (VIPom) - kezelés

Kezdetben a cél a bőséges hasmenés okozta elektrolit zavarok kijavítása. Nem ritka, hogy intravénás folyadékterápiát alkalmaz.

A kezelés alapvető módszere a daganat egészséges szövetmarattal történő kimetszése. Leggyakrabban a diazoxidot műtét előtt alkalmazzák, amely gátolja a hasmenés előfordulását, ennek köszönhetően elkerülhető az elektrolit-zavar a perioperatív időszakban.

Bizonyos esetekben lehetséges az egyes májáttétek eltávolítása is, ha vannak ilyenek.

Operálhatatlan daganatok esetén a daganat felületének helyi embolizációját alkalmazzák, amelynek köszönhetően a daganatot vért ellátó erek bezáródnak, és a daganat részleges nekrózison megy keresztül. A kemoterápia nem hatékony a VIPoma kezelésében.

Verner Morisson szindróma (VIPom) - prognózis

A prognózis a daganat diagnosztizálásának szakaszától és a tumor működőképességétől függ. Feltételezzük, hogy a VIPoma sikeres eltávolítása esetén az 5 éves túlélési arány 95%.

Olvassa el még: Neuroendokrin daganatok (NET): típusok. Melyek az endokrin daganatok tünetei?

A szerzőről Lek. Michalak Agnieszka A Lublini Orvostudományi Egyetem első orvosi karának diplomája. Jelenleg orvos a posztgraduális gyakorlat során. A jövőben a gyermek hematoonkológiai szakterületének megkezdését tervezi. Különösen a gyermekgyógyászat, a hematológia és az onkológia érdekli.

Olvassa el a cikk további cikkeit