A karcinoid szindróma a tünetek egy csoportja, amely a karcinoid tumorokban szenvedő embereknél jelenik meg, ez a rákfajta az emésztőrendszer különböző részein és a tüdőben alakul ki. A karcinoid szindrómát a szerotonin hormont termelő carcinoid tumor terjedése okozza. Milyen tünetek a carcinoid szindróma? Mi a kezelés? Mi a betegek prognózisa?
A karcinoid szindróma olyan tünetek összessége, amelyek rosszindulatú daganatban szenvedő betegeknél jelentkeznek - karcinoid tumor. A karcinoid tumorok neuroendokrin daganatok, amelyek feokromocitoma sejtekből és hörgő hámsejtekből fejlődnek ki. Ezenkívül hormonálisan aktívak - szerotonint, hisztamint, valamint biológiailag aktív peptideket és tachikinint választanak ki. Érdekes módon a szerotonin felelős a betegséget kísérő tipikus tünetek előfordulásáért.
Karcinoid szindróma - a karcinoid szindróma tünetei
A karcinoid szindróma jellemző jellemzője a tünetek paroxizmális jellege. Ezek tartalmazzák:
- vizes hasmenés (a betegek 30-80% -ában fordul elő)
- az arc, a nyak és a felső törzs bőrének rövid távú vörössége (ún. öblítés)
- megnövekedett pulzusszám
- szívdobogás
- túlzott izzadás
- szédülés
- nehézlégzés
- telangiectasia és erythema ödéma
- tapintható májdaganat
- hörgőgörcs (ritka tünet)
- bronchiális asztmás roham (ritka tünet)
Karcinoid szindróma - okai
A karcinoid tumorokat ritkán ismerik fel - az éves előfordulás 100 000 emberből 1. Leggyakrabban a gyomor-bél traktusban, a függelékben (az esetek 50% -a) és az ileum 60 cm-es disztális (végén) (az esetek 15% -a) alakulnak ki.
Másrészt a parenterális forma a légzőrendszerben fordul elő leggyakrabban, pontosabban a hörgőkben (10%). Körülbelül 25 százalék a karcinoid tumorok az ileum többszörös daganataiként fordulnak elő.
A csúcs előfordulási gyakorisága 40 és 70 év közötti. A nők sokkal betegebbek. Fiataloknál a carcinoid tumor leggyakrabban a függelékben fordul elő. Érdekes módon véletlenül 0,3 százalékban diagnosztizálják. az összes beteg vakbélgyulladásos műtét után. Bizonyos esetekben igazolták az ilyen típusú rák kialakulásának genetikai hajlamát. Autoimmun gastritisben szenvedőknél vagy olyan betegeknél is kialakulhatnak, akik hosszú ideig szedik a protonpumpa-gátlókat.
A karcinoiddaganatok sokáig nem okoznak tüneteket, és véletlenül észlelhetők más betegségek képalkotó diagnosztikája során.
A beleket érintő karcinoid tumor első tünetei a hasi fájdalom, a bélelzáródás és az alsó gyomor-bél traktusból származó vérzés. Májáttétekkel járó disszeminált daganatos betegségben a domináns tünet a carcinoid szindróma lehet, amelyet az elsődleges tumor által kiválasztott szerotonin okoz. A májáttétek kialakulása előtt a szerotonint a máj monoamin-oxidáz bontja. Ezért olyan fontos meghatározni az elsődleges elváltozás helyét - ha az a portális véna elvezetésén belül helyezkedik el, a hormonálisan aktív anyagok inaktiválódnak a májban. Ekkor nem figyeljük meg a carcinoid szindróma jellegzetes tüneteit.
Ha az elsődleges elváltozás a tüdőben és a retroperitoneális térben helyezkedik el, mindkét betegség sokkal korábban megjelenik, mert a hatóanyagok nem a portális, hanem közvetlenül a szisztémás keringésbe kerülnek (tehát nem inaktiválódnak a májban).
FontosKarcinoid szindróma - olyan tényezők, amelyek növelik a tünetek kockázatát
A tüneteket fűszeres ételek fogyasztása, alkoholfogyasztás, stresszes helyzetek vagy bizonyos gyógyszerek okozhatják. A jellegzetes tünetek sokkal korábban jelentkeznek a betegben, mint az emésztőrendszeri daganat által okozott fájdalomtünetek vagy elzáródások. A carcinoid tumor teljes tünetegyüttese kevesebb, mint 10% -ban fordul elő. esetek.
Carcinoid szindróma - diagnózis
A diagnózist a betegség jellegzetes képe, laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó vizsgálatok alapján állapítják meg, amelyek az elsődleges elváltozást vagy áttéteket mutatják. Képalkotó teszteket, például ultrahangot, komputertomográfiát, mágneses rezonanciát és receptor szcintigráfiát azonban csak a távoli metasztázisok detektálására használnak, az elsődleges fókuszt nem.
A kromogranin A és a szerotonin koncentrációját a vérszérumban szintén meg kell határozni. Ezen paraméterek megnövekedett koncentrációja karcinoid tumorra utalhat.
Azt is érdemes megvizsgálni, hogy az 5-HIAA, azaz az 5-hidroxi-indol-ecetsav (a szerotonin metabolitja) vizelettel történő kiválasztása megnő-e, mivel ez az egyetlen paraméter, amely megerősíti ennek a ritka ráknak a diagnózisát. Ha hörgő carcinoid tumor gyanúja merül fel, bronchoszkópia ajánlott.
Carcinoid szindróma - kezelés
A karcinoid szindróma kezelése magában foglalja az elsődleges daganat reszekcióját (kivágását) és a tünetek súlyosságát csökkentő gyógyszerek alkalmazását. A tumor és a környező nyirokcsomók műtéti eltávolítása még disszeminált daganatos betegség és távoli áttétek esetén is lehetséges.
A konzervatív kezelés kemoterápián és radioizotóp terápián alapul (ha a daganat a szomatosztatin receptor jelenlétét mutatja). A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek az etopozid ciszplatinnal vagy karboplatinnal. A szerotonin szekrécióját gátló szomatosztatin-analógokat, például oktreotidot vagy lanreotidot alkalmaznak a karcinoid szindróma tüneteinek csökkentésére.
Carcinoid szindróma - szövődmények
A carcinoid szindróma fő szövődménye a kiválasztott szerotonin által okozott szöveti fibrózis. A tricuspid szelep nincs zárva (az endocardialis fibrózis következtében), a vizelet kiáramlása károsodik a retroperitoneális fibrózis, az arthropathia vagy a zsigeri artériák és vénák elzáródása következtében. Ezenkívül a carcinoid szindróma tüneteinek nem kezelésének következménye a carcinoid válság.
Karcinoid szindróma - prognózis
A daganatos betegség prognózisa elsősorban a távoli áttétek jelenlététől, valamint a tumor stádiumától és a rosszindulatú daganattól függ. Az appendicitisben szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya eléri a 99% -ot, a vékonybél karcinoidok esetében 75%, az egyéb vékonybél carcinoidok esetében pedig 55%.
