Az antifoszfolipid szindróma (Hughes-szindróma) a kötőszövet szisztémás betegsége. Az immunrendszer kóros reakciójával és a saját szövetei struktúráival szembeni ellenanyagok termelésével jár. Ezután trombotikus állapotokhoz vagy spontán vetélésekhez vezet. Milyen okai és tünetei vannak az antifoszfolipid szindrómának? Hughes-szindróma kezelése.
A nők antifoszfolipid szindróma (Hughes-szindróma) megnehezíti a terhesség jelentését - vetélést okozhat. Kezeletlen betegeknél a gyermek elvesztésének gyakorisága legfeljebb 80%. Az antifoszfolipid szindróma kétszer olyan gyakran támadja meg a nőket.
Antifoszfolipid szindróma: tünetek
Az antifoszfolipid szindróma gyakori tünetei a következők:
- trombózis (főleg vénás, különösen az alsó végtagok mélyvénáiban)
- neurológiai rendellenességek - stroke vagy átmeneti ischaemiás rohamok jelei. Az érzékszervektől kezdve a trombózis hatással lehet a szemre, és átmeneti látászavarokban nyilvánul meg
- szülészeti kudarcok - pre-eclampsia, placenta elégtelenség, a magzat korlátozott növekedése
- ízületi fájdalom
- bőrelváltozások - retikuláris cianózis, lábfekélyek és nekrotikus változások az ujjakban
Antifoszfolipid szindróma: diagnózis
A klinikai kritériumok magukban foglalják az érrendszeri trombózis epizódokat, a szülészeti kudarcokat, a laboratóriumi kritériumok pedig az olyan anyagok szérumszintjét, mint a lupus antikoaguláns, anticardiolipin antitestek és a béta-2-mikroglobulin elleni antitestek. A betegséget akkor diagnosztizálják, ha legalább egy klinikai és laboratóriumi kritérium teljesül.
Antifoszfolipid szindróma: kezelés
Az antikoagulációt akkor alkalmazzák, amikor a vénás vagy artériás trombózis tünetei megjelennek. A terhes nők kezelésében azonban nincs egyetértés. A gyorsan kialakuló antifoszfolipid szindróma plazmaferezist és ciklofoszfamid megadózisait, valamint immunglobulinok és heparin intravénás beadását igényli.
FontosNagyon ritka klinikai helyzet az ún katasztrofális antifoszfolipid szindróma, amelynek során egyszerre több szerv is meghibásodik, leggyakrabban vese, tüdő és szív. Ezt az állapotot a trombózis kialakulása okozza a kis erekben. A tünetek hirtelen jelentkeznek. Láz, légszomj, ödéma, a páciens tudatzavara van. Fejlődik a légzési elégtelenség, a keringés és a veseelégtelenség. Ekkor nagy a halál kockázata.