A pulmonalis artériás hipertónia (PAH) a pulmonalis hipertónia ritka formája, amelyet genetikailag meghatároznak. Főleg a fiatalokat érinti. Millió emberenként 4-5 betegnél diagnosztizálják őket. A pulmonalis artériás magas vérnyomás tünetei - különösen a légszomj, a légszomj és a fáradtság - akkor jelentkeznek, amikor a tüdőerek túlnövekednek - a vér nem tud szabadon áramolni rajtuk, ami a pulmonalis artéria nyomásának növekedését eredményezi. Milyen okai vannak a pulmonalis artériás hipertóniának? Mi a kezelés?
A pulmonalis artériás hipertónia (PAH) a tüdőartéria rendellenes nyomásnövekedése által okozott tünetek csoportja, amely vénás (oxigénhiányos) vért juttat a szív jobb kamrájából a tüdő erekbe, ahol oxigénnel dúsul, azaz oxigénnel gazdagodik.
Körülbelül 1,1 ezer ember szenved pulmonalis artériás hipertóniában Lengyelországban. ember, és egy év alatt körülbelül 120 embernél diagnosztizálják. Főleg a fiatalokat érinti, de ma már egyre gyakrabban diagnosztizálják 60 év feletti embereknél. A fiatal nők gyakrabban betegek - becslések szerint az esetek körülbelül 60 százalékában. De a PAH bármilyen életkorban megjelenhet - gyermekeknél, felnőtteknél és időseknél.
A pulmonális artériás hipertóniát akkor diagnosztizálják, ha a hemodinamikai vizsgálat során a pulmonális nyomás értéke edzés közben meghaladja a 30 Hgmm-t, pihenés alatt pedig a 25 Hgmm-t.
A megfelelően működő keringési rendszerben a vénás (oxigénmentesített) vér a szív jobb kamrájába áramlik. Innen a pulmonalis artérián át a tüdőbe áramlik, ahol oxigénnel, azaz oxigénnel dúsul. Ezután oxigénnel teli vér áramlik a tüdőből négy tüdővénán keresztül a szívbe, majd a bal pitvarba, ahonnan az aortán át az egész test sejtjeibe jut.
A pulmonalis artériás magas vérnyomásban szenvedő betegen kedvezőtlen változások alakulnak ki a pulmonalis érfalak, a pulmonalis artéria és annak ágai felépítésében, amelyek a vért a jobb kamrából a tüdőbe vezetik. Ezek a változások a falak megvastagodásából állnak, ami növeli az ellenállást az ezen ereken keresztül áramló vérrel szemben.
A szív jobb kamrája már nem képes elegendő vénás vért pumpálni a tüdőbe. Ez a vérnyomás növekedését okozza, amikor a jobb kamrából kiszivattyúzzák a tüdőartériába, amely ezután eljut a beteg tüdőerekbe.
A megnövekedett tüdőnyomás tehát a test egyfajta védekező reakciója - szükséges, hogy a vér legyőzze az ellenállást. Ennek elmulasztása tüdőödémát és halált okozhat.
Tartalomjegyzék
- Pulmonalis artériás hipertónia (PAH) - okai
- Pulmonalis artériás hipertónia (PAH) - tünetek
- Pulmonalis artériás hipertónia (PAH) - diagnózis
- A betegség stádiumának értékelése
- Pulmonalis artériás hipertónia (PAH) - kezelés
Pulmonalis artériás hipertónia (PAH) - okai
Az idiopátiás pulmonális artériás magas vérnyomás ritka betegség, amelynek okai nem ismertek. Ismeretes, hogy többnyire fiatalokról van szó (35 év alatti), akiknek 2/3-a nő.
Az örökletes pulmonális artériás hipertónia genetikai betegség.
A pulmonalis tromboembóliás hipertónia a pulmonalis hipertónia egyik formája, amelyet a pulmonalis artéria és / vagy ágai vérrögök által történő lezárása okoz.
A betegséget a következők okozhatják:
- gyógyszerek és / vagy toxinok, például anorektikumok, azaz olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az étvágyat
- autoimmun betegség
- HIV-fertőzés
- portális hipertónia
- veleszületett szívhiba
- schistosomiasis (egzotikus parazita betegség)
- krónikus hemolitikus vérszegénység
- tüdővénás elzáródásos betegség
- bal szívbetegség
A pulmonalis artériás hipertónia különböző tüdőbetegségek vagy krónikus hipoxia, azaz a test hipoxiája során alakulhat ki:
- Krónikus obstruktív légúti betegség
- intersticiális tüdőbetegség
- obstruktív alvási apnoe
- alveoláris hipoventiláció
- sokáig nagy magasságban tartózkodva
A pulmonalis artériás hipertónia egyéb okai a következők:
- hematológiai betegségek
- anyagcsere-betegségek, például pajzsmirigy-betegség
- nyomás a daganat által
- rostos mediastinitis
- dialízissel kezelt krónikus veseelégtelenség
Pulmonalis artériás hipertónia (PAH) - tünetek
A pulmonalis artériás hipertónia első tünetei a jobb kamrai funkció károsodásához kapcsolódnak, és a pulmonalis hipertónia minden formájában jelentkeznek:
- légszomj, különösen edzés közben
- fáradtnak és általában gyengének érzi magát
- ájulás - különösen edzés közben
- nyomás vagy fájdalom a mellkasban, különösen megterhelés esetén
Sajnos annak ellenére, hogy ezek a PAH fő tünetei, nem jellemzőek erre a betegségre - számos más szív- és érrendszeri és légzőszervi betegség során megjelenhetnek, ezért a páciens általános klinikai képe nagyon fontos.
A betegség előrehaladott stádiumában kevésbé gyakori tünetek jelentkezhetnek:
- száraz köhögés és rekedtség, amelyet a retrográd gégeidegre gyakorolt nyomás okoz, amelyet a dilatált artéria bal oldali ága okoz
- mellkasi fájdalom edzés közben (az úgynevezett angina) annak a következménye, hogy a jobb kamra túlnövekedett izmainak elégtelen vérellátása a jobb kamrán keresztül táplálja a jobb kamrát
- hemoptysis, amely a kitágult hörgőerek megszakadásának következménye
A fizikális vizsgálat során orvosa egyéb tüneteket is észlelhet:
- a bokák vagy a lábak duzzanata
- hideg kezek és lábak
- cianózis (az ajkak, az orr, a fül, az ujjak és a lábujjak kékes elszíneződése)
- ascites, vagyis a folyadék mennyiségének növekedése a hasüregben
- a nyaki vénák kiszélesedése
Pulmonalis artériás hipertónia (PAH) - diagnózis
A pulmonalis artériás hipertónia diagnosztizálásakor számos vizsgálatot végeznek, mind nem invazív, mind invazív módon:
Nem invazív kutatás
- A mellkasröntgen a pulmonalis törzs és a pulmonalis artéria fő ágainak kiszélesedését mutatja;
- az elektrokardiogram (EKG) a jobb kamrai hipertrófia, a jobb pitvar vagy az aritmiák jeleit tárhatja fel
- echokardiográfiai vizsgálatot (az úgynevezett ECHO) alkalmazzák a szív szerkezetének és működésének felmérésére
Invazív kutatás
- A pulmonalis perfúziós szcintigráfia lehetővé teszi a tüdő tromboembóliájának diagnosztizálását
- a mellkas spirális komputertomográfiája (angio CT klp) részletesen megjeleníti a pulmonalis keringést, a pulmonalis artériát és ágait
- a pulmonalis arteriográfia megerősíti vagy kizárja a trombózis jelenlétét a pulmonalis artériákban gyaníthatóan tromboembóliás pulmonális hipertóniában
- a jobb szív katéterezése az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a vérnyomás közvetlen mérését a pulmonalis artériában, az alsó és a felső vena cava-ban. A végső diagnózist általában ezen vizsgálat alapján állapítják meg
A tüdő vaszkuláris reaktivitási tesztjét is elvégzik. A vizsgálat során olyan anyagot kell belélegezni, amely képes kitágítani a pulmonalis arteriolákat. A teszt során a szívnyomás és a szívteljesítmény mérése.
A PAH diagnózisának fontos eleme a testmozgás értékelése is. 6 perces séta teszt során hajtják végre.
Ha a fent említett a tesztek nem adnak választ arra a kérdésre, hogy mi okozza a pulmonalis artériás hipertóniát, számos más vizsgálatot végeznek, többek között: artériás vérgázelemzés, NT-proBNP koncentráció (ez a szívelégtelenség markere) és spirometrikus teszt.
A pulmonalis hipertónia nem feltétlenül halálos betegség
Forrás: newseria.pl
A betegség stádiumának értékelése
A PAH stádiumát a négyfokozatú NYHA osztályozással értékelik; a funkcionális osztály meghatározza a beteg további kezelési folyamatát:
- I. osztály - a betegség nem korlátozza a fizikai aktivitást; a beteg nem érez fáradtságot, légszomjat, mellkasi fájdalmat vagy előzetes szinkopót
- II. Osztály - a beteg nem érez kellemetlenséget pihenés közben, de a normális fizikai aktivitás alatt kezd rosszabbul lenni - fáradt, légszomja van, mellkasi fájdalmai vagy preszinkópja
- III. Osztály - a beteg pihenés közben nem érez kellemetlenséget, de korlátoznia kell a fizikai aktivitást. Még kevés erőfeszítéssel is fáradtnak érzi magát, légszomjban, mellkasi fájdalomban vagy elő-szinkronban szenved
- IV. Osztály - a beteg még pihenés közben sem képes semmilyen fizikai megterhelésre, a jobb kamrai elégtelenség, légszomj és fáradtság tünetei lehetnek.
Pulmonalis artériás hipertónia (PAH) - kezelés
A pulmonalis artériás hipertónia kezelése farmakológiai, intervenciós és sebészeti kezelésekre oszlik. A gyógyszereket általában izzadsággal adják a jobb kamrai elégtelenség tüneteinek megelőzésére és / vagy a már jelenlévők enyhítésére. A farmakoterápiának köszönhetően a pulmonalis erek kóros átalakulásának megállítása is lehetséges.
Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a farmakológiai kezelésre, invazív eljárásokat hajtanak végre, amelyeknek köszönhetően a tüdőartéria és annak érei a beteg mellkasának kinyitása nélkül megvizsgálhatók. Csak végső esetben alkalmazzák a műtétet.
A pulmonalis artériás magas vérnyomás farmakológiai kezelése
A gyógyszeres kezelésben a magas vérnyomás okaitól függően a gyógyszerek több csoportját alkalmazzák:
- antikoagulánsok (antikoagulánsok) csökkentik a vér viszkozitását és ezáltal a vérrögképződés kockázatát
- vizet tartalmazó tabletták (diuretikumok) a lábak duzzanatának csökkentésére, amely a jobb kamrai elégtelenséggel és a folyadékretencióval jár
- olyan gyógyszerek, amelyek növelik a szívkamrák kontraktilitását és csökkentik a szív sebességét (pl. szívglikozidok)
- gyógyszerek, amelyek tágítják az ereket, beleértve a tüdőben lévőeket is, ellazulást okozva (kalcium antagonisták)
A farmakológiai kezelés másik formája a célzott terápia, amely a gyógyszerek három csoportjának beadásából áll: prosztanoidok, endotelin receptor antagonisták és 5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok. Ezek a gyógyszerek befolyásolják az erek falának endoteliális sejtjeit, amelyek működése károsodott.
Új gyógyszereket és új terápiákat fejlesztenek folyamatosan - nemcsak a betegek életének meghosszabbítása, hanem egy kicsit kényelmesebbé tétele érdekében is. A közelmúltban egy orális gyógyszer jelent meg a prosztaciklin útvonalán ható gyógyszerek csoportjában (most ezek prosztaciklin származékok), amely nem prosztaciklin, hanem szintetikus molekula, amely ugyanúgy hat, mint ez a hatóanyag. A tablettában található új gyógyszer felválthatja a III. Funkcionális osztályba tartozó anyagokat, amelyek jelenleg inhalációt, szubkután vagy intravénás infúziót kapnak.
A farmakológiai kezelés utolsó formája az oxigénterápia, amely abból áll, hogy egy koncentrátorból oxigént adnak be maszkon keresztül.
A pulmonalis artériás hipertónia műtéti kezelése
A műtéti kezelés formája a pitvari septostomia. Ez az eljárás nyílást hoz létre a szív jobb és bal pitvara között, amely megkönnyíti a szív jobb felét. Ezután az artériás vér oxigénnel telített. Ez egy olyan eljárás, amelyet a pulmonalis hipertónia nagyon előrehaladott formájú betegeknél végeznek.
A pulmonalis artériás hipertónia műtéti kezelése
A pulmonalis endarterectomia egy szívműtét, amelyet krónikus pulmonalis thromboemboliás magas vérnyomásban szenvedő betegeknél lehet végrehajtani. A műveletet extrakorporális keringésben végzik mély hipotermiában (testhűlés). Ez azt jelenti, hogy az eljárás során a testen keresztüli véráramlás néhány percre teljesen leáll, ami lehetővé teszi az orvos számára, hogy eltávolítsa a vérrögöket a pulmonalis artériákból.
Szélsőséges esetekben tüdő- vagy tüdőtranszplantáció szükséges szívvel. Csak azok jogosultak az eljárásra, akiknek nem sikerült a konzervatív kezelés.
Május 5-én a tüdő hipertenziójának világnapját ünnepelték. Ez egy különleges nap, amikor különösképpen a betegek problémáit kell megvizsgálnunk, és megpróbálnunk párbeszédet építeni a betegek legsürgősebb igényeiről az új terápiás megoldások fényében, amelyek növelik a betegek életminőségének javításának esélyét.
Helyet készítettek a pulmonalis artériás magas vérnyomásról szóló "Lélegzetelállító történetek" kampány részeként. Javasoljuk, hogy ossza meg a videót, és beszéljen erről a kevéssé ismert betegségről, hogy a rokonok, az orvosok és a véleményvezérek körében jobban felhívja a figyelmet a betegségre.
