Idiopathiás thrombocytopenic purpura (ITP)

• Ezt a betegséget a vérlemezkék hiánya jellemzi.
• A vérlemezkék részt vesznek a véralvadásban, tehát ez a betegség a bőr és más szervek vérzéséhez vezet.
• Ennek oka immun típusú, mivel a szervek antitesteket termelnek a vérlemezkék ellen.
• A lép felismeri a vérlemezkeket idegen sejtekként és elpusztítja azokat.
• Immun trombocitopén purpurának is nevezik.
• Az ITP-t nem lehet megakadályozni.

Miért fordul elő?

• Az idiopátiás trombocitopén purpura akkor fordul elő, amikor az immunrendszer bizonyos sejtjei antitesteket termelnek a vérlemezkék ellen.
• A vérlemezkék elősegítik a vérrögképződést azáltal, hogy összecsapódnak, hogy a lyukakba dugjanak a sérült ereket.
• Az antitestek a vérlemezkékre vannak rögzítve, és a lép elpusztítja az antitesteket hordozó vérlemezkéket.
• A vérlemezkék elleni antitestek különösen G vagy IgG immunoglobulin típusúak.

A PTI thrombocytopenic purpura okai

• Gyermekekben vírusfertőzés után jelentkezik.
• Az akut ITP gyakoribb a két és kilenc év közötti gyermekeknél, és mindkét nemre egyaránt vonatkozik.
• Felnőttekben ez gyakrabban krónikus betegség, és vírusos fertőzés után, bizonyos gyógyszerek alkalmazásával, terhesség alatt vagy immunhiány részeként fordulhat elő.
• Gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat.

klinika

• Az ITP-ben szenvedő betegek tünetmentesek maradhatnak, vagy tartós bőrvérzésekkel járhatnak (különösen a traumának kitett területeken) kis piros foltok (petehiás kiütés) formájában.
• Szintén gyakori a nyálkahártya vérzése (orrvérzés vagy orrvérzés, ínyvérzés, menorrhagia vagy súlyos hüvelyi vérzés, ekchimózis).
• A belső vérzések és hemarthrosis (ízületi vérzések) ritkák.
• Hajlamosság a véraláfutásra.

diagnózis

• A diagnózist a klinikai kórtörténet, a fizikai vizsgálat és a vérlemezkeszám alapján állapítják meg.
• A teljes vérkép alacsony vérlemezkeszámot mutat.
• A véralvadási tesztek (TPT és PT) normálisak.
• A vérzési idő meghosszabbodik.
• A vérlemezkékkel társított antitestek kimutathatók.
• A biopszia vagy egy medullaáris aspirátum normálisnak tűnik, vagy a normálnál nagyobb sejtek számát mutathatja, úgynevezett megakariocitáknak, amelyek kezdeti formája a vérlemezkék.

Kezelés: kortizon

• Gyermekekben a betegség gyakran kezelés nélkül megszűnik, bár némelyiknek szüksége lehet rá.
• Felnőttekben a kezelés kortizonnal (általában prednizon) kezdődik.
• A prednison 6 hétig használható, és akár 80% -os sikerrészt biztosít

splenectomiára

• Ez a lép műtéti eltávolítása.
• A konzervatív terápiára rezisztens esetekre van fenntartva.
• 50–80% -os sikerességi rátát biztosít
• Nagyon ritkán gyermekkorban.

Egyéb kezelések

• Ha a betegség nem javul a prednizonnal, más kezelések magukban foglalhatják:
  • Danazol (Danocrine) orális gyógyszer.
  • Nagy dózisú intravénás gammaglobulin (immunfaktor) injekciók: Intravénás gamma-globulint, napi 400–1000 mg / kg dózisban, sikeresen alkalmaztak tűzálló ITP esetén.
  • Az immunrendszert gátló gyógyszerek: a vinkristint és a vinblasztint használják a leggyakrabban. Ezeket akkor alkalmazzák, ha az alacsony vérlemezkeszám továbbra is fennáll a kortikoszteroidos kezelés vagy a splenektómia ellenére.
  • Antitestek szűrése a véráramból.
  • Anti-RhD terápia bizonyos típusú vérben szenvedő emberek számára.
  • Egyéb terápiás lehetőségek: A danazol és a kolhicin korlátozott sikert hoztak az ITP-ben szenvedő betegekben, csakúgy, mint a plazmaferézis.
  • Az ITP kezelése monoklonális antitestekkel a kísérleti szakaszban van.

Az ITP-ben szenvedő emberek nem szedhetnek acetil-szalicilsavat (aszpirint), ibuprofént vagy warfarint, mivel ezek a gyógyszerek zavarják a vérlemezkék működését vagy a véralvadást, és vérzés léphet fel.