- Ezt a betegséget a vérlemezkék hiánya jellemzi.
- A vérlemezkék részt vesznek a véralvadásban, tehát ez a betegség a bőr és más szervek vérzéséhez vezet.
- Ennek oka immun típusú, mivel a szervek antitesteket termelnek a vérlemezkék ellen.
- A lép felismeri a vérlemezkeket idegen sejtekként és elpusztítja azokat.
- Immun trombocitopén purpurának is nevezik.
- Az ITP-t nem lehet megakadályozni.
Miért fordul elő?
- Az idiopátiás trombocitopén purpura akkor fordul elő, amikor az immunrendszer bizonyos sejtjei antitesteket termelnek a vérlemezkék ellen.
- A vérlemezkék elősegítik a vérrögképződést azáltal, hogy összecsapódnak, hogy a lyukakba dugjanak a sérült ereket.
- Az antitestek a vérlemezkékre vannak rögzítve, és a lép elpusztítja az antitesteket hordozó vérlemezkéket.
- A vérlemezkék elleni antitestek különösen G vagy IgG immunoglobulin típusúak.
A PTI thrombocytopenic purpura okai
- Gyermekekben vírusfertőzés után jelentkezik.
- Az akut ITP gyakoribb a két és kilenc év közötti gyermekeknél, és mindkét nemre egyaránt vonatkozik.
- Felnőttekben ez gyakrabban krónikus betegség, és vírusos fertőzés után, bizonyos gyógyszerek alkalmazásával, terhesség alatt vagy immunhiány részeként fordulhat elő.
- Gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat.
klinika
- Az ITP-ben szenvedő betegek tünetmentesek maradhatnak, vagy tartós bőrvérzésekkel járhatnak (különösen a traumának kitett területeken) kis piros foltok (petehiás kiütés) formájában.
- Szintén gyakori a nyálkahártya vérzése (orrvérzés vagy orrvérzés, ínyvérzés, menorrhagia vagy súlyos hüvelyi vérzés, ekchimózis).
- A belső vérzések és hemarthrosis (ízületi vérzések) ritkák.
- Hajlamosság a véraláfutásra.
diagnózis
- A diagnózist a klinikai kórtörténet, a fizikai vizsgálat és a vérlemezkeszám alapján állapítják meg.
- A teljes vérkép alacsony vérlemezkeszámot mutat.
- A véralvadási tesztek (TPT és PT) normálisak.
- A vérzési idő meghosszabbodik.
- A vérlemezkékkel társított antitestek kimutathatók.
- A biopszia vagy egy medullaáris aspirátum normálisnak tűnik, vagy a normálnál nagyobb sejtek számát mutathatja, úgynevezett megakariocitáknak, amelyek kezdeti formája a vérlemezkék.
Kezelés: kortizon
- Gyermekekben a betegség gyakran kezelés nélkül megszűnik, bár némelyiknek szüksége lehet rá.
- Felnőttekben a kezelés kortizonnal (általában prednizon) kezdődik.
- A prednison 6 hétig használható, és akár 80% -os sikerrészt biztosít
splenectomiára
- Ez a lép műtéti eltávolítása.
- A konzervatív terápiára rezisztens esetekre van fenntartva.
- 50–80% -os sikerességi rátát biztosít
- Nagyon ritkán gyermekkorban.
Egyéb kezelések
- Ha a betegség nem javul a prednizonnal, más kezelések magukban foglalhatják:
- Danazol (Danocrine) orális gyógyszer.
- Nagy dózisú intravénás gammaglobulin (immunfaktor) injekciók: Intravénás gamma-globulint, napi 400–1000 mg / kg dózisban, sikeresen alkalmaztak tűzálló ITP esetén.
- Az immunrendszert gátló gyógyszerek: a vinkristint és a vinblasztint használják a leggyakrabban. Ezeket akkor alkalmazzák, ha az alacsony vérlemezkeszám továbbra is fennáll a kortikoszteroidos kezelés vagy a splenektómia ellenére.
- Antitestek szűrése a véráramból.
- Anti-RhD terápia bizonyos típusú vérben szenvedő emberek számára.
- Egyéb terápiás lehetőségek: A danazol és a kolhicin korlátozott sikert hoztak az ITP-ben szenvedő betegekben, csakúgy, mint a plazmaferézis.
- Az ITP kezelése monoklonális antitestekkel a kísérleti szakaszban van.
