Osteosarcoma (osteosarcoma) - tünetek, diagnózis, kezelés

Az osteosarcoma (latin osteosarcoma) egy rosszindulatú daganat, amely a csontszövetből származik. Tudja meg, kinek alakul ki leggyakrabban az oszteoszarkóma, milyen tünetek az oszteoszarkóma, milyen diagnosztikai vizsgálatokat kell végezni az oszteoszarkóma gyanúja esetén, és hogyan kezelik az oszteoszarkómát.

Tartalomjegyzék:

1. Osteosarcoma - bevezetés. Csontozat
2. Osteosarcoma - kockázati tényezők
3. Osteosarcoma - tünetek
4. Osteosarcoma - diagnózis
5. Osteosarcoma - osztályozás. Haladási szintek
6. Osteosarcoma - kezelés
7. Osteosarcoma - prognózis

Osteosarcoma (osteosarcoma, latinul. osteosarcoma) leggyakrabban fiataloknál diagnosztizálják, különösen az intenzív növekedés időszakában.

Bár az osteosarcoma előfordulása viszonylag alacsony (a lengyel populációban évente körülbelül 80 új eset fordul elő), a rákok ezen csoportját nem szabad lebecsülni.

A csontrendszer megmagyarázhatatlan betegségei esetén mindig kizárni kell egy lehetséges neoplasztikus folyamatot.

Az osteosarcomák kezelése általában agresszív és többirányú, és a korai diagnózis növeli a sikeres terápia esélyét.

Osteosarcoma - bevezetés. Csontozat

Az osteosarcomák ismertetése előtt vessünk egy rövid pillantást azokra a szervekre, amelyekben ezek a daganatok kialakulnak - a csontokra.

Alakja miatt többféle csont létezik:

• hosszú csontok
• rövid csontok
• lapos csontok
• különféle alakú csontok

A "csont" nevet hallva a legtöbben valószínűleg hosszú csontot képzelünk el. Testünk hosszú csontjai például

• humerus
• combcsont
• sípcsont
• singcsont

Az osteosarcomákról beszélve elsősorban erre a csontcsoportra fogunk összpontosítani.

Becslések szerint az osteosarcomák 80-90% -a hosszú csontokban alakul ki.

A hosszú csont felépítésében 3 alapszerkezet van: a proximális epiphysis, a tengely és a distalis epiphysis. A hosszú csontok gyökereit porc borítja, és ízületi felületeket képeznek.

A tengely és a csont alapja között ún pincék.

Egy másik nagyon fontos elem a metafizisekben található: növekedési porc. A növekedési porc lehetővé teszi a csont hosszanti növekedését. Amikor a növekedési folyamat befejeződött, ez a porc csontokká alakul.

A hosszú csontok epifízise az a hely, ahol az osteosarcomák leggyakrabban kialakulnak.

Közülük meg kell különböztetni a combcsont distalis epifízisét és a sípcsont proximális epifízisét, vagyis a térdízület közvetlen közelében elhelyezkedő struktúrákat.

Becslések szerint az osteosarcomák legfeljebb fele a térd területén helyezkedik el.

Ezen daganatok másik viszonylag gyakori helye a humerus. Az axiális csontvázban (koponya, gerinc, medence) vagy a kéz és a láb apró csontjaiban elhelyezkedő osteosarcomák sokkal ritkábban fordulnak elő.

Osteosarcoma - kockázati tényezők

Számos hipotézis van az osteosarcoma okaival kapcsolatban. E daganatok kialakulásának konkrét tényezői még mindig nem ismertek.

Számos betegnél úgy tűnik, hogy az osteosarcomák kialakulása összefügg az ún növekedési ugrás, vagyis gyors csontnövekedés. Ez a kapcsolat egyszerre átmeneti (csúcs előfordulási gyakorisága az élet második évtizedében) és lokalizáció (a növekedési porcok közelében kialakuló osteosarcomák).

Olvassa el még: Növekvő fájdalmak, azaz a gyermekek növekedésével kapcsolatos izomfájdalmak gyermekeknél

A független kockázati tényező a nem: az osteosarcomák gyakoribbak a férfiaknál (3: 2 gyakoriság a nőkhöz képest).

Idősebb betegeknél az osteosarcomák a már meglévő csontbetegség alapján alakulhatnak ki. Elsősorban különféle típusú csontdiszpláziákról beszélek, vagyis a csontszövet rendellenes szerkezetével kapcsolatos betegségekről.

Egy másik kockázati tényező az ionizáló sugárzás: a korábban besugárzott csontok nagyobb kockázatot jelentenek a daganatos folyamatokban. A kockázat az elnyelt sugárzás mennyiségével növekszik.

Javasoljuk: Sugárbetegség - tünetek, kezelés és hatások

Az is ismert, hogy a genetikai hajlam szerepet játszik az osteosarcomák kialakulásában. Eddig számos olyan gén ismert, amelyek mutációi hozzájárulhatnak az osteosarcoma kialakulásának fokozott kockázatához.

Osteosarcoma - tünetek

Az osteosarcomák kialakulásának az előző részben említett kockázati tényezői azt mutatják, hogy mennyire keveset tudunk ezeknek a daganatoknak a kialakulásáról. Ennek eredményeként az osteosarcoma megelőzésére is kevés lehetőség van. Emiatt nagyon fontos betartani az ún onkológiai éberség.

Érdemes tudni, hogy az osteosarcoma milyen tüneteket okozhat, és mikor feltétlenül szükséges elmélyíteni ennek a daganatnak a diagnózisát.

• Csontfájdalom

Az osteosarcoma első és leggyakoribb tünete a csontfájdalom. A betegségek általában egy adott helyen lokalizálódnak. Különösen zavaró tünet (az onkológiában "vörös zászlónak" nevezik) az éjszaka jelentkező fájdalom, amely felébreszti a beteget az alvásból.

• A szomszédos lágy szövetek duzzanata

Egy másik gyakori tünet a szomszédos lágy szövetek duzzanata. A daganat jelentős előrehaladása esetén előfordul, hogy a daganat szabad szemmel látható.

Sok más rosszindulatú daganattól eltérően az osteosarcomák ritkán okoznak szisztémás tüneteket, mint pl

• anémia
• alacsony fokú láz
• fogyás
• gyengeség

A hirtelen fellépő, súlyos csontfájdalom kóros törés következménye lehet, amely a benne kialakuló rák által a csontszerkezet gyengülésének következménye.

Osteosarcoma - diagnózis

Az osteosarcoma diagnózisának első szakasza kórtörténet és fizikai vizsgálat.

A csontokban bekövetkező változások megjelenítéséhez képalkotó teszteket kell végezni.

A képalkotás alaptípusa a röntgen. Az osteosarcomák röntgenképe heterogén: a kép megmutathatja a csontszövet pusztulásának és felépülésének pontjait is.

Az osteosarcomák röntgensugaraira jellemző tünet az ún Codman-háromszög, azaz periosteum-emelkedés a neoplasztikus infiltrátum közelében.

A röntgenkép lehetővé teszi a patológia vizualizálását, bár annak mértékének és előrehaladásának fokának pontos értékelése további kutatásokat igényel.

A mágneses rezonancia képalkotás a csontok belsejének (mieloid üregek), valamint a környező lágy szövetek jobb vizualizálása céljából történik.

A diagnosztika következő szakasza a lehetséges metasztatikus gócok felderítése.

Az osteosarcoma egy rosszindulatú daganat, amely áttétet képezhet a véráramon keresztül.

Becslések szerint a diagnózis felállításakor a betegek körülbelül 15% -ának látható metasztázis látható a képalkotó vizsgálatok során.

Az osteosarcoma hajlamos a metasztázisra a tüdőben, ezért mellkas röntgen- vagy CT-vizsgálatokat is el kell végezni.

Ezenkívül az osteosarcoma diagnózisa jelzi az egész csontváz szcintigráfiai vizsgálatát. A szcintigráfia lehetővé teszi a többi csontban elhelyezkedő tumor gócok vizualizálását.

Bár a képalkotó vizsgálatok gyakran megengedik az elváltozás rosszindulatúságának gyanúját, a végső diagnózis csak a szövettani kórtani igazolást követően lehetséges. A hisztopatológiai vizsgálat elvégzéséhez mintát kell venni a betegség által érintett szövetből.

Ilyen szakaszt csontbiopszia során kapunk. A patológus a kapott anyagot speciális kezelésnek vetette alá, majd mikroszkóp alatt megvizsgálja. A hisztopatológiai vizsgálat eredménye lehetővé teszi a diagnózis felállítását és a neoplazma osztályozását az előrehaladás típusa és mértéke szerint.

Osteosarcoma - osztályozás. Haladási szintek

Az osteosarcomákat különféle szempontok szerint osztályozhatjuk. Az értékelés első típusa a tumor fokozata, az úgynevezett osztályozás.

Az osztályozás megválaszolja azt a kérdést, hogy mennyire súlyosak a rosszindulatú daganatok a vizsgált tumor sejtjeiben.

Az oszteoszarkóma osztályozási skálája négy fokozat (G1-től G4-ig), G1 alacsony fokú, G2 közepes, G3 és G4 magas. Az egyes csoporthoz tartozó osteosarcomák például:

• G1 - osteosarcoma
• G2 - extraosseus osteosarcoma
• G3 és G4 - klasszikus, angiosarcoma, kissejtes osteosarcoma

Az osteosarcomák értékelésének második fontos eleme a klinikai szakasz, az ún színpadra állítás.

Mint sok más rosszindulatú daganat esetén, a TNM osztályozást is alkalmazzák a klinikai stádium felmérésére, a tumor három alapvető jellemzője alapján: az elsődleges daganat mérete (T - tumor), az áttétek jelenléte a helyi nyirokcsomókban (N - csomópontok) és a távoli metasztázisok jelenléte ( M - áttétek).

Az osteosarcomák stádiumát a következő szimbólumok képviselik:

I. T jellemző (daganatméret):

• T0 - nincs elsődleges fókusz
• T1 - az elsődleges elváltozás 8 cm-nél nagyobb vagy azzal egyenlő (a legnagyobb méretben)
• T2 - 8 cm-nél nagyobb primer elváltozás (a maximális méretben)
• T3 - más tumorelváltozások ugyanazon csonton belül

II. N jellemző (környező nyirokcsomók):

• N0 - nincs metasztázis a környező nyirokcsomókban
• N1 - metasztázisok a környező nyirokcsomókban

III. M jellemző (távoli áttétek):

• M0 - nincs távoli áttét
• M1 - távoli áttétek vannak jelen

Osteosarcoma - kezelés

Az osteosarcoma kezelése kombinált: mind a daganateltávolítási műtét, mind a további farmakológiai kezelés (kemoterápia) fontos.

A sugárterápia e daganatok csoportjának kezelésében kevés hatékonyságot mutat.

Az osteosarcomák kezelésének alapvető szakasza a műtét, amely a daganat teljes eltávolításából áll, az egészséges szövet megfelelő margójával.

Korábban az osteosarcoma diagnózisa gyakran végtag amputációt igényelt. Manapság a rekonstruktív sebészeti technikák fejlődésének köszönhetően általában kevésbé radikális, végtagmentő eljárásokat lehet végrehajtani.

Javasoljuk: Alsó és felső végtagi protézis

Az osteosarcoma kezelési rendje a kemoterápia két szakaszát is magában foglalja: a neoadjuváns és az adjuváns kemoterápiát.

• Neoadjuváns kemoterápia

A neoadjuváns kemoterápiát a műtét előtt alkalmazzák, és ez lehetővé teszi a daganat méretének csökkentését, ezáltal megkönnyítve annak kivágását. A preoperatív kemoterápiára adott jó válasz szintén jó prognosztikai tényező.

• Adjuváns kemoterápia

A tumor reszekciós műtét után adjuváns kemoterápiát alkalmaznak. Használatának fő célja az ún mikrometasztázisok, amelyek maradék tumorsejtek, amelyek a fő tumortömeg eltávolítása ellenére is a testben maradnak.

Számos gyógyszert általában kombinációban alkalmaznak az oszteoszarkóma kemoterápiában. A leggyakrabban használtak:

• doxorubicin
• ciszplatin
• ifoszfamid
• etopozid
• metotrexát

A több gyógyszeres terápia magas mellékhatások kockázatával jár, ezért a kemoterápián átesett betegeket folyamatosan ellenőrizni kell a belső szervek (máj, vese, szív) funkciói, valamint a csontvelő károsodott vérsejttermelés által okozott fertőző szövődmények szempontjából.

Osteosarcoma - prognózis

Az osteosarcoma prognózisa számos tényezőtől függ, azonban a diagnózis felállításakor a rák stádiuma kiemelt jelentőségű.

Ha a betegség korlátozott stádiumban mutatható ki, a nyirokcsomók vagy távoli szervek áttétjeinek megjelenése előtt a prognózis sokkal jobb.

A jelenleg alkalmazott terápiás rend:

• preoperatív kemoterápia
• műtéti eljárás
• posztoperatív kemoterápia

lehetővé teszi az 5 éves túlélési arány elérését 60-70% tartományban.

A rosszabb prognózis az áttétes stádiumban lévő osteosarcoma, valamint a tumor kiújulásának eseteit érinti.

Bibliográfia:

1. "Osteosarcoma" J. Ritter, S. S. Bielack, Annals of Oncology, 21. évfolyam, suppl_7. Szám, 2010. október
2. "Osteosarcoma" Picci, P. Orphanet J Rare Dis (2007) 2: 6. https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-6
3. "Javaslatok diagnosztikai és terápiás kezelésre primer rosszindulatú csontdaganatokban szenvedő betegeknél felnőtteknél" P. Rutowski et.al. Journal of Oncology 2011, 61. évfolyam, 2. szám, 159–168

A szerzőről

Krzysztof Białoży A krakkói Collegium Medicum orvostanhallgatója, aki lassan belép az orvosmunka állandó kihívásainak világába. Különösen a nőgyógyászat és a szülészet, a gyermekgyógyászat és az életmód orvoslás érdekli. Az idegen nyelvek, az utazás és a hegyi túrázás kedvelője.

Olvassa el a cikk további cikkeit