Csírasejtdaganat (Wilms-daganat) - okai, tünetei, kezelése és prognózisa

Az embrionális vese vagy Wilms-daganat vese-rák, amely leggyakrabban 3-4 éves gyermekeket érint. Annak ellenére, hogy ez rosszindulatú daganat, a prognózis nagyon jó - a betegek többsége felépül. Milyen okai és tünetei vannak a nephromának? Hogyan zajlik a kezelés?

Az embrionális vese (lat. nephroblastoma), más néven Wilms-daganat, magzati nephroma vagy rosszindulatú nephroblastoma, a gyermekek leggyakoribb rosszindulatú daganata a vesében. Körülbelül 97 százalékot tesz ki. ennek a szervnek a daganatai és 7-8 százaléka. rosszindulatú daganatok a legfiatalabbaknál. 10 000, 15 év alatti gyermekből 1-et érint, de leggyakrabban a 3 és 4 év közötti gyermekeknél diagnosztizálják. Előfordul, hogy a betegséget serdülőknél diagnosztizálják, felnőtteknél gyakorlatilag hiányzik. A legtöbb esetben (90-95%) a daganat csak egy vesét érint.

Embrionális vese (Wilms-daganat): okai

Az embrionális vese az embrionális nephrogén szövet maradványaiból keletkezik (innen származik az embrionális nephrotikus szövet neve), vagyis a túlélő magzati szövet. Ezek a szermaradványok körülbelül 1% -ban találhatók meg egészséges újszülöttek, és leggyakrabban eltűnnek. Úgy gondolják, hogy a WT1 és WT2 gének (a 11. kromoszómán található) mutációi, amelyek fontos szerepet játszanak a vese és az ivarmirigyek kialakulásában, hajlamosak arra, hogy az ilyen típusú maradványok túléljék a születés és a tumor kialakulása után.

Van egy Wilms-daganat családi formája is, amely 1-2 százalékot tesz ki. ezeknek a daganatoknak az esetei. Ezután a betegség dominánsan autoszomális öröklődik.

Embrionális vese (Wilms-daganat): tünetek

• gyomorfájdalom
• hányinger és hányás
• láz nyilvánvaló ok nélkül
• visszatérő húgyúti fertőzések (refrakterek a kezelésre)
• hematuria
• magas vérnyomás
• székrekedés
• hasi fájdalommentes daganat, amely érezhető a has megérintésekor
• hasi megnagyobbodás

Körülbelül 10 százalék. A betegeknél fejlődési rendellenességek lépnek fel, különösen a kriptorchidizmus (amikor a herék nem ereszkedtek le a herezacskóba, de leálltak a hasüregben) és hypospadia (amikor a húgycső nyílása a pénisz ventrális oldalán található).

Ezenkívül a Wilms-daganat együtt járhat más veleszületett szindrómákkal, például a Beckwith-Wiedemann-szindrómával, a WAGR-szindrómával, a Denys-Drash-szindrómával, a Perlman-szindrómával és az Edwards-szindrómával.

Embrionális vese (Wilms-daganat): diagnózis

Az embrionális nephroma gyanúja esetén először a hasüreg és a vesék ultrahangját végzik. Ha ennek a vizsgálatnak az eredménye megkérdőjelezhető vagy meggyőző, CT-vizsgálatot vagy MRI-t lehet végezni.

Ezenkívül orvosa elrendelheti az urográfiát a vese belsejében elhelyezkedő daganat vagy renoscintigraphia (vese izotópvizsgálat) kimutatására. Biopszia is feltüntethető (de ez nem végezhető el például 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél).

A mellkas röntgenfelvétele ajánlott, lehetőleg tüdő komputertomográfia (mivel a daganat általában áttétet ad e szervnek).

Embrionális vese (Wilms-daganat): kezelés

Az embrió nephromájának kezelése több szakaszból áll:

1. Preoperatív kemoterápia - 4-6 héttel a műtét előtt kemoterápiát hajtanak végre, amelynek köszönhetően csökkenthető vagy kiküszöbölhető a metasztázis kockázata, és csökkenthető a daganat mérete. Akkor az orvosoknak könnyebb a neoplasztikus szövetet teljesen kivágni. A kemoterápia megakadályozza a daganat szakadását is.
2. Nephrectomia, azaz a tumor műtéti kivágása a vesével együtt.
3. Posztoperatív kemoterápia - ha a műtét után is megtalálják Wilms daganatát, akkor újra kemoterápiát alkalmaznak, amely 4–27 hétig tart (a daganat stádiumától függően). Magas előrehaladású betegeknél a sugárterápiát is alkalmazzák.

A kúra után utólagos vizsgálatokra van szükség. Az ultrahangot 3 havonta, 7 éves korig, a számítógépes tomográfiát pedig 3 hónappal a műtét után végzik.

Embrionális vese (Wilms-daganat) - prognózis

A legtöbb esetben (I. és II. Szakasz) akár 90% -ig is gyógyulni lehet. betegek. A III-V stádiumú betegeknél (akik általában kétoldalú veseelégtelenséggel, tüdőbe vagy nyirokcsomókba áttétekkel társulnak) a gyógyulás esélye 70%.