-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
A hemosiderosis (vagy Ceelen-Gellerstedt szindróma) ritka, ismeretlen etiológiájú tárolási betegség. A tünetek hármasa jellemzi: haemoptysis, tüdő beszűrődések és vérszegénység. Mi a tüdő hemosiderosis - mi a mechanizmusa? Milyen vizsgálatokat rendelnek el a diagnózis felállításához? Gyógyítható-e a pulmonalis hemosiderosis?
Tartalomjegyzék
- Hemosiderosis: mechanizmus és okok
- Hemosiderosis: tünetek
- Hemosiderosis: diagnózis
- Hemosiderosis: kezelés
A hemosiderosis (Ceelen-Gellerstedt-szindróma) minden korosztályt érint, azonban a spontán pulmonalis haemosiderosis leggyakrabban gyermekeknél fordul elő (a legfiatalabb beteg 4 hónapos volt). A betegség családi kórtörténetét is leírták.
Hemosiderosis: mechanizmus és okok
A vérszegénység az alveolusokba történő ismételt vérzés eredményeként alakul ki. A hemosiderin (vasraktározó fehérje komplex) felhalmozódik az alveolusokban. A vas felhalmozódása az alveolusokban további reakciókat vált ki, amelyek tüdőkárosodást okoznak - az alveoláris aljzat elvékonyodása, majd interstitialis tüdőfibrózis következik be.
Sok betegben nem lehet megállapítani az okot - akkor idiopátiás haemosiderosisnak hívják. Bizonyos esetekben másodlagosan fordul elő más betegségektől, például:
- tüdőgyulladás
- vérmérgezés
- tüdő tályog
- szív-és érrendszeri betegségek
- autoimmun betegségek (szisztémás lupus, Goodpasteure-szindróma, polyarteritis nodosa, Wegener-féle granulomatosis, allergiás bronchopulmonalis aspergillosis)
- rák a légzőrendszerben
- gyógyszerek
- méreganyagok
Gyermekeknél spontán pulmonalis haemosiderosis és a bélbolyhok sorvadása vagy tüneti lisztérzékenység, valamint a tejre való túlérzékenység (Heiner-szindróma) együttélését találták.
Az intravesicalis vérzés patomechanizmusa autoimmun betegségek esetén bemutatható a Goodpasteure példáján, ahol olyan antitestek találhatók fehérjék ellen, amelyek építik az erek falát, beleértve az alveolusokban. Amikor az antitest ezekhez a fehérjékhez (antigénekhez) kötődik, immun komplexek képződnek, amelyek az érfal tönkremeneteléhez vezetnek.
Hemosiderosis: tünetek
A fő tünetek a következők:
- nehézlégzés
- köhögés
- hemoptysis
A vérkép vérszegénységet mutat.
A légzőszervi rendellenességek és a vérszegénység általános gyengeséghez, fokozott fáradtsághoz, valamint lassabb növekedéshez és fejlődéshez vezetnek a gyermekeknél.
Az alveolusokba történő vérzés során a légszomj jelentősen megnő, megjelenik a tachycardia, nő a lélegzések száma, a bőr elsápad és a testhőmérséklet emelkedik.
Hemosiderosis: diagnózis
A hemosiderosis diagnosztikája a következőket tartalmazza:
- laboratóriumi vizsgálatok (mikrocitran vérszegénységet mutató vértest - vashiány és az antitestek szintjének vizsgálata a másodlagos hemosiderosis kizárására)
- képalkotó vizsgálatok (mellkasröntgen, tüdőtomográfia - különösen HRCT), amelyeken tüdőinfiltráció (röntgen) és tüdőfibrózis vagy az alveoláris vérzésnek (HRCT) megfelelő kép látható.
Gyomormosást és bronchoszkópiát végeznek néha a hemosziderinnel terhelt makrofágok megszerzéséhez megerősítés céljából.
A tüdőszöveti minta szövettani vizsgálatában a változások a betegség stádiumától függenek. A kezdeti szakaszban a patológus együtt látja a hemosziderin és a hemosziderinnel töltött makrofágok lerakódásait a mikroszkóp tárgylemezén. A betegség súlyosbodásával a tüdőfibrózis nyilvánvalóbbá válik.
Hemosiderosis: kezelés
A betegség súlyosbodása esetén a fellépés célja a tünetek - oxigénterápia, vértermékek transzfúziója jelentős vérszegénység esetén - az októl függően - enyhítésére - néha a kezelés magában foglalja az immunszuppresszánsok beadását, az alveolusok fokozott vérzése és a légzési elégtelenség fokozása esetén a betegeknek lélegeztetőgépre van szükségük - ez nagyon magas mortalitású állapot.
Másodlagos haemosiderosis esetén a kezelés az alapbetegség helyes kezeléséből áll.
Idiopátiás formában nincs hatékony oksági kezelés - a prognózis nagyon gyenge.
Heiner-szindróma esetén a betegség tünetei csökkentek a tej étrendből való kivonása után.
