A paraneoplasztikus (vagy paraneoplasztikus) szindróma olyan tünetek előfordulása, amelyek jelzik a tumor jelenlétét a szervezetben. A rák tipikus tüneteivel ellentétben a paraneoplasztikus szindrómák nem kapcsolódnak az elsődleges rák kialakulásának helyéhez. Például a tüdőrák első jele lehet agyi probléma, és bizonyos típusú bőrelváltozásokat az emésztőrendszer rákja okozhat. Emiatt a tünetek társítása a rák gyanújával nehéz feladat lehet. A korai diagnózis és a kezelés megkezdése szempontjából nagyon fontos, hogy az orvosok figyelmesek legyenek arra, hogy a tapasztalt tünetek lehetnek a daganatos betegség első hírnökei. Tudja meg, hogyan alakulnak ki a paraneoplasztikus szindrómák, hogyan nyilvánulnak meg és mely daganatok kísérik őket leggyakrabban.
Tartalomjegyzék
- Hogyan alakul ki a paraneoplasztikus szindróma?
- Milyen daganatok kísérhetik a paraneoplasztikus szindrómákat?
- Paraneoplasztikus szindrómák diagnosztikája
- A paraneoplasztikus szindrómák leggyakoribb formái
- bőr paraneoplasztikus szindrómák
- hormonális paraneoplasztikus szindrómák
- metabolikus paraneoplasztikus szindrómák
- reumatológiai paraneoplasztikus szindrómák
- neurológiai paraneoplasztikus szindrómák
- hematológiai paraneoplasztikus szindrómák
- Paraneoplasztikus szindrómák - kezelés
A paraneoplasztikus szindróma (paraneoplasztikus szindróma) a szervezetben rák kialakulásából eredő tünetek megjelenése. Ez a meghatározás azonban nem vonatkozik azokra a tünetekre, amelyeket a helyi daganat növekedése vagy metasztázis okoz. Ezért a paraneoplasztikus szindróma nem haemoptysis tüdőrákban vagy a májdaganatokat kísérő sárgaságban, mivel ezek a tünetek közvetlenül a rák által érintett szervektől származnak.
A paraneoplasztikus szindrómák látszólag nincsenek kapcsolatban a rákkal. Becslések szerint azonban a rákos betegek körülbelül 8-10% -ában fordulnak elő. A helyes diagnózis lehet a rák gyanújának első jele, és további vizsgálatokat kérhet. Másrészt a gyors diagnózis és a terápia végrehajtása kulcsfontosságú az onkológiai kezelés sikerességének esélyeinek növelésében.
Hogyan alakul ki a paraneoplasztikus szindróma?
Mivel már ismert, hogy a paraneoplasztikus szindróma tünetei túlmutatnak az elsődleges tumor lokalizációján, felmerül a kérdés: mi az oka annak, hogy egy adott szervben a tumor más szövetekre hat?
Az elején érdemes megjegyezni, hogy számos paraneoplasztikus szindróma kialakulásának pontos alapja még mindig nem ismert. E jelenségeknek azonban két alapvető mechanizmusa gyanítható.
Az első az autoimmun reakciók. A szervezet immunrendszere felismeri a kialakuló rákot és megpróbálja leküzdeni azt, többek között a megfelelő antitestek előállításával. Néha azonban az antitestek nem tévedésből támadják meg a rákos sejteket, hanem a test egészséges sejtjei ellen irányulnak. Ezt a folyamatot autoimmunitásnak nevezzük. Amikor az antitestek elpusztítják az egészséges sejteket, különféle tüneteket okozhat. Az autoantitestek okozzák többek között a legtöbb paraneoplasztikus neurológiai szindrómát, például a kisagy paraneoplasztikus degenerációját.
A paraneoplasztikus szindrómák kialakulásának második mechanizmusa a különböző molekulák közvetlen termelődése a tumor által. A rákos sejtek képesek lehetnek hormonok, fehérjék, enzimek és sok hírvivő anyag előállítására. Ezek a molekulák a vérárammal együtt eloszlanak a testben, és hatással vannak más szövetekre. Emiatt termelésük hatása még a daganattól távoli szervekben is látható lehet. Ez a mechanizmus alapozza például a hormonális és metabolikus paraneoplasztikus szindrómákat.
Milyen daganatok kísérhetik a paraneoplasztikus szindrómákat?
A paraneoplasztikus szindrómák általában a rosszindulatú daganatok specifikus típusait kísérik. A paraneoplasztikus szindrómával párhuzamosan előforduló daganatok a következők:
- tüdőrák (különösen kissejtes tüdőrák)
- hasnyálmirigyrák
- limfómák
- mellrák
- petefészekrák
- pajzsmirigy rák
- melanóma
- timoma
Ezen a ponton érdemes megemlíteni, hogy egyes források általános tüneteket tartalmaznak, amelyek gyakorlatilag a rosszindulatú daganatok minden típusát kísérhetik. Hozzájuk tartozik:
- fogyás
- krónikus láz
- általános gyengeség
- étvágytalanság
- elhúzódó vérszegénység
Ezeknek a tüneteknek mindig riasztó jelnek kell lenniük, ami további diagnosztikai vizsgálatok elvégzésére ösztönzi.
Paraneoplasztikus szindrómák diagnosztikája
A tünetek és a daganatos megbetegedések közötti kapcsolat gyanúja többirányú diagnosztikát igényel. Az ajánlott teszteknek nincs egyetlen univerzális mintája, a diagnosztika mindig a paraneoplasztikus szindróma típusától és a gyanús rák típusától függ.
Autoimmun paraneoplasztikus szindrómák esetén olyan specifikus antitesteket keresnek, amelyek megtámadják a test egészséges sejtjeit. Koncentrációjuk mind a vérben, mind például a cerebrospinális folyadékban mérhető (az idegrendszer sejtjei ellen irányuló autoantitestek esetén).
Ha a paraneoplasztikus szindróma mögött álló daganatnak konkrét gyanúja merül fel, teszteket végeznek annak kimutatására. Ide tartozik például a mellkasi, hasi vagy kismedencei tomográfia, a gyomor-bél traktus endoszkópiája, valamint emlőrák gyanúja esetén a mammográfia.
Olyan helyzetben, amikor nincs gyanúnk az elsődleges daganat helyével kapcsolatban, PET-vizsgálatot végeznek, amely felfedheti annak helyét. A bőr paraneoplasztikus szindrómáinak felmérése biopsziát és hisztopatológiai vizsgálatot igényelhet, hogy megkülönböztesse őket a többi dermatológiai állapottól.
A paraneoplasztikus szindrómák leggyakoribb formái
A paraneoplasztikus szindrómák a betegségek nagy csoportját fedik le - lehetetlen lenne mindegyiket bemutatni ebben a cikkben. Érdemes azonban hangsúlyozni, hogy ezek a szindrómák általában a következő csoportokba tartozó rendellenességként jelennek meg:
- hormonális és anyagcsere
- Reumatológia
- bőr
- neurológiai
- hematológiai
Az alábbiak a paraneoplasztikus szindrómák leggyakoribb példái:
- bőr paraneoplasztikus szindrómák
sötét keratózis
A bőr paraneoplasztikus szindrómák egyik példája az aktinikus keratózis (latinul. acanthosis nigricans). Ebben az állapotban a bőr sötétbarna vagy fekete színűvé válik. A változások leggyakrabban az arcon és a nyakon, a bőr redőiben (pl. Ágyék) és a kezek bőrén jelentkeznek. Az aktinikus keratózis a gasztrointesztinális rosszindulatú daganatok, vagy ritkábban a tüdőrák első jele lehet. Sok esetben ez a szindróma együtt jár nem daganatos betegségekkel, különösen elhízott betegeknél és hormonális rendellenességekben szenvedő betegeknél.
dermatomyositis
Dermatomyositis (latinul. Dematomyositis) gyulladásos betegség a dermatológia és a reumatológia határán, főleg a bőrt és a vázizmokat érinti. A betegség autoimmun reakciókból ered. A legfontosabb tünetek közé tartozik a vállöv és a csípő izomzatának gyengülése, valamint az arc és a kéz bőrpírja. Becslések szerint a dermatomyositis eseteinek körülbelül 15-20% -a társul a belső szervek rákjához. Dermatomyositis mell-, prosztata-, gasztrointesztinális és tüdőrák kísérheti.
Leser-Trélat szindróma
A Lesler-Trélat szindróma kifejezés számos seborrheás szemölcs hirtelen megjelenése a bőrön. A szeborreás szemölcsök jóindulatú elváltozások, és az embereknél egyedülálló formában meglehetősen gyakoriak. Hirtelen terjedésük azonban, általában a törzs bőrén, a gasztrointesztinális rák első hírnöke lehet.
paraneoplasztikus pemphigus
A pemphigus egy másik autoimmun bőrbetegség, amely a bőr sejtjeivel szembeni antitestek jelenlétével jár. Fájdalmas hólyagok, erythemás változások és eróziók jelenhetnek meg a bőr teljes felületén, valamint a nyálkahártyákon. A paraneoplasztikus pemphigus leggyakrabban a nyirokrendszer neoplazmáihoz (lymphomákhoz) társul.
- hormonális paraneoplasztikus szindrómák
nem megfelelő vazopresszin szekréció szindróma (SIADH)
A vazopresszin nem megfelelő szekréciójának szindróma, amelyet SIADH szindrómának is neveznek, a vazopresszin tumorsejtek általi termelésének eredménye. A vazopresszin egy olyan hormon, amely a szervezetben visszatartja a vizet és szabályozza annak elektrolit-egyensúlyát. A vazopresszin tumor általi túltermelésének hatása a testfolyadékok túlzott hígítása és a vér nátrium-koncentrációjának csökkenése. A SIADH tünetei: fejfájás, memóriavesztés és általános gyengeség. Súlyos esetekben a szindróma kómát, agyduzzanatot és akár halált is okozhat. A vazopresszint gyakran kissejtes tüdőrákos sejtek termelik, bár a SIADH más rákokkal is összefüggésbe hozható.
Cushing-szindróma
A paraneoplasztikus Cushing-szindróma az egyik mellékvese kérgi hormonjának, a kortizolnak a megemelkedett szintjével jár. A rákos sejtek általában nem közvetlenül termelik a kortizolt. Ugyanakkor képesek stimulálni annak termelését egy másik, a mellékvesét stimuláló hormon - az ACTH (az úgynevezett adrenokortikotrop hormon) - kiválasztásával. A Cushing-szindróma tünetei közé tartozik a hasi elhízás, a magas vérnyomás, az izmok kimerülése, a cukorbetegség és az oszteoporózis. Természetesen a paraneoplasticitás nem az egyetlen mechanizmus a Cushing-szindrómában - ez hosszú távú szteroidterápia, mellékvese hiperplázia vagy ACTH-termelő hipofízis adenoma eredménye is lehet.
- metabolikus paraneoplasztikus szindrómák
hipoglikémia
A hipoglikémia vagy a vércukorszint csökkentése az egyik rák egyik súlyosabb tünete. A súlyos hipoglikémia kómához vezethet, és szélsőséges esetekben életveszélyes lehet. A vércukorszint daganatok általi csökkenését általában az endokrin közvetíti az inzulin termelése és a szénhidrát anyagcserét befolyásoló hasonló tényezők. Néhány hasnyálmirigy-daganat az inzulinszekretáló daganatok gyakori példája.
hiperkalcémia
A paraneoplasztikus hiperkalcémia túl sok kalciumot tartalmaz a vérben. Az egyik leggyakoribb paraneoplasztikus szindróma, amely pl. emlőrák, mielóma és limfómák. Becslések szerint a rákos betegek körülbelül 10-15% -ában fordul elő hiperkalcémia. Ez a tünet társul a szervezet kalciumegyensúlyát módosító hormonok tumor általi kiválasztásával. Hatásuk a kalcium visszatartása a vesékben és annak felszabadulása a csontszövetből, ami viszont hozzájárul ennek az elemnek a vérben való koncentrációjának növekedéséhez. A hiperkalcémia negatív hatással van a munkára, pl.idegrendszer, izomsejtek, emésztőrendszer és vesék.
- reumatológiai paraneoplasztikus szindrómák
hipertrófiás osteoarthritis
A hipertrófiás osteoarthritis tünetei: ízületi duzzanat és fájdalom, periostitis és a hosszú csontok megvastagodása a végük közelében (leggyakrabban a falangokban). Ez a paraneoplasztikus szindróma tipikusan tüdőrákkal társul. A hipertrófiás osteoarthritis azonban kísérheti a nem daganatos betegségeket (pl. Szívhibákat), valamint elsődleges genetikai betegség is lehet.
szisztémás lupus erythematosus
A szisztémás lupus erythematosus egy autoimmun betegség, amelyet a test saját szöveteivel szembeni antitestek (úgynevezett antinukleáris antitestek) termelése okoz. A lupus egy több szervből álló betegség, amely például ízületek, izmok, bőr, vese és erek. Paraneoplasztikus lupusban az antinukleáris antitestek termelődését az immunrendszer abnormális reakciója okozza a kialakuló rákra. A paraneoplasztikus lupus egyidejűleg létezhet, többek között a nyirokrendszer neoplazmáival.
- neurológiai paraneoplasztikus szindrómák
A neurológiai paraneoplasztikus szindrómák az idegrendszer rendellenességei, amelyek leggyakrabban a kialakuló neoplasztikus betegség következményei.
Lambert-Eaton miaszténikus szindróma
A Lambert-Eaton myasthenikus szindróma a leggyakoribb paraneoplasztikus szindróma az idegrendszerben. Ez a betegség hasonló egy másik izombetegséghez - myasthenia gravis, amelynek fő tünete a jelentős izomgyengeség. Mindkét betegség entitás immunhátterű, bár más típusú antitestek okozzák őket. Az izomgyengeség a Lambert-Eaton szindrómában elsősorban az alsó végtagokat érinti. Becslések szerint a betegség malignus daganattal (leggyakrabban tüdőrákkal) együtt jár az esetek 50% -ában.
a kisagy paraneoplasztikus degenerációja
A kisagy paraneoplasztikus degenerációja példa olyan állapotra, amelyben az immunrendszer nem megfelelő reakciója a normális idegsejtek pusztulását okozza. A kisagy ebből eredő károsodása a motoros koordináció elvesztésével, az egyensúly fenntartásának nehézségével és a beszédzavarokkal nyilvánulhat meg. Az a daganat, amely leggyakrabban a kisagy paraneoplasztikus degenerációját okozza, a kissejtes tüdőrák.
- hematológiai paraneoplasztikus szindrómák
Trousseau-szindróma
Számos rosszindulatú daganat okozhat változásokat a véralvadási rendszerben. Leggyakrabban hiperkoagulálhatósághoz vezetnek, ami súlyos szövődményeket okozhat (például tüdőembólia). A túlzott véralvadással társuló paraneoplasztikus szindrómák egyik példája a Trousseau-szindróma. A betegség a felszíni vénákban kialakuló vérrögök, amelyek alapján az ún vándor phlebitis. A Trousseau-szindróma leggyakrabban az emésztőrendszer (hasnyálmirigy, gyomor) és a tüdő rosszindulatú daganatait kíséri.
eozinofília
Az eozinofíliát vagy az eozinofilek (a fehérvérsejtek egyik típusa) megemelkedett szintjét a legtöbb esetben allergia vagy parazitafertőzés okozza. Az eozinofilok megmagyarázhatatlan feleslege azonban paraneoplasztikus szindróma is lehet. Az eozinofília egyik tünete a tartós bőrviszketés.
Paraneoplasztikus szindrómák - kezelés
A paraneoplasztikus szindrómák kezelése mindig kombinálódik a mögöttes neoplazma kezelésével. A legtöbb paraneoplasztikus szindróma eltűnik, ha az elsődleges rák kontroll alatt áll. Kivételt képeznek az idegrendszer károsodása, amely sok esetben visszafordíthatatlan.
Ezenkívül az autoimmun paraneoplasztikus szindrómákat néha olyan szerekkel kezelik, amelyek elnyomják az immunrendszer abnormális válaszát (úgynevezett immunszuppresszív terápia).
Ha lehetséges, tüneti kezelést is alkalmaznak, a paraneoplasztikus szindróma típusától függően (például korrigálják az elektrolit zavarokat vagy különféle típusú kenőcsöket a bőrelváltozások esetén).
Bibliográfia:
- "Paraneoplasztikus szindrómák: a diagnózis és a kezelés megközelítése" L.Pelosof, D.Gerber, Mayo Clin Proc. 2010. szept. 85 (9): 838–854, on-line hozzáférés
- "Bőrbetegségek és nemi úton terjedő betegségek" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- "Paraneoplasztikus szindrómák", M. Krzakowski, Lengyel Paliatív Orvostudomány 2002, 1. évf., 2. szám, on-line hozzáférés
Olvassa el a cikk további cikkeit
