Goodpasture-szindróma - okai, tünetei és kezelése

A Goodpasture-szindróma vagy a tüdő-vese szindróma egy ritka autoimmun betegség, amely a vesét és a tüdőt érinti. A Goodpasture-szindróma életveszélyes lehet, mivel nagyon gyorsan, akár néhány napon belül légzési és / vagy veseelégtelenséghez vezethet. Milyen okai és tünetei vannak a Goodpasture-szindrómának? Mi a kezelés?

A Goodpasture-szindróma vagy a tüdő-vese szindróma a szisztémás vasculitis néven ismert betegségek csoportjába tartozik. A Goodpasture-szindróma során a glomeruláris erek és az alveolusok alapmembránja meggyullad, ami vérzést eredményez az alveolusokban és gyorsan előrehalad a glomerulonephritis. A betegség életveszélyes, mert nagyon gyorsan, akár néhány napon belül, légzési elégtelenséghez és / vagy veseelégtelenséghez vezethet.

A Goodpasture-szindróma ritka (előfordulási gyakorisága Európában - körülbelül 1/1 millió lakos / év), leggyakrabban a 20 és 30 év közötti, valamint az 50-65 év közöttieknél. A betegséget férfiaknál gyakrabban diagnosztizálják, mint nőknél.

Goodpasture-szindróma (tüdő-vese szindróma) - okai és kockázati tényezői

A Goodpasture-szindróma autoimmun betegség. Ebben a fajta betegségben az immunrendszer felismeri a test saját sejtjeit mint idegeneket, és ellenanyagokat termel ellenük, amelyek megtámadják őket, és gyulladást és pusztulást okoznak. A Goodpasture-szindróma során antitestek (anti-GBM) termelődnek a glomeruláris erek és az alveolusok bazális membránja ellen. A glomerulus erek antitest károsodása glomerulonephritist eredményez, ami krónikus veseelégtelenséghez vezethet. Viszont az alveolus erek károsodása vérzéshez vezet.

A kockázati tényezők közé tartozik a szénhidrogéneknek és a dohányfüstnek való kitettség, a kokain belélegzése és a fertőzések.

Goodpasture-szindróma (pulmonalis vese-szindróma) - tünetek

A betegség tüdő érintettségének tünetei:

• légszomj - kezdetben testmozgás okozhat, majd nyugalmi állapotában paroxizmális
• száraz köhögés
• hemoptysis
• néha cianózis

A betegség által a vese érintettségének tünetei:

• hematuria
• vizelési problémák (pl. oliguria)
• duzzanat az egész testen
• magas vérnyomás
• fájdalom az ágyéki régióban

Ezenkívül általános, általában influenzaszerű tünetek, beleértve. fáradtság, láz, izom- és ízületi fájdalom, étvágytalanság.

Goodpasture-szindróma (tüdő-vese szindróma) - diagnózis

Vérvizsgálatokat végeznek az anti-GBM antitestek kimutatására. Goodpasture-szindróma esetén megtalálható többek között az is, hogy megnövekedett kreatinin- és karbamidszint a vérben, ami vesekárosodást jelez.

Szükséges a vizelet vizsgálata is, amely többek között azt mutatja, hogy fehérje vagy vörösvértestek jelenléte.

Az orvos a légzőrendszert is teszteli. A sztetoszkóp vizsgálat során reccsenéseket hallhat, és néha még hörgő morgást is hallhat. Másrészt a mellkas röntgenfelvétele foltos árnyékokat mutat, amelyek gyulladásos változásokra utalnak.

Bizonyos esetekben szükség lehet vese- vagy tüdőbiopsziára.

Goodpasture-szindróma (tüdő-vese szindróma) - kezelés

A betegek glükokortikoszteroidokat és ciklofoszfamidot kapnak. Ezenkívül plazmaferezist hajtanak végre - egy olyan eljárást, amely megtisztítja a vért a nemkívánatos elemektől - ebben az esetben anti-GBM antitestekkel.

Néhány betegnél a vese megfelelően működik, általában a kezelés első heteiben. Ugyanakkor 40-50 százalék. a kezelés ellenére a vese nem nyeri vissza funkcióit. Ezután vese-helyettesítő kezelésre van szükség hemodialízis formájában. Néhány hónap elteltével a beteg állapota javulhat, és előfordulhat, hogy nincs szükség hemodliózisra. Az orvosok tapasztalata azonban azt mutatja, hogy a veseműködés későbbi helyreállítása ritka. Ha a vese nem kezd megfelelően működni a kezelés első heteiben, és a betegnek vesepótló kezelésre van szüksége, ez általában azt jelenti, hogy a veseelégtelenség visszafordíthatatlan.

Megakadályozhatja azonban a veseelégtelenség progresszióját, sőt annak kialakulását is. Elég csak a betegség mielőbbi diagnosztizálása és a megfelelő kezelés alkalmazása.