Májvénás trombózis (Budd-Chiari szindróma) - okai, tünetei és kezelése

A májvénás trombózis vagy a Budd-Chiari szindróma (BCS) ritkán diagnosztizált májbetegség. Meghibásodásához, cirrhosishoz, sőt nekrózishoz vezethet. Milyen okai és tünetei vannak a májvénás trombózisnak? Hogyan kezelik a BCS-t?

A májvénás trombózis vagy a Budd-Chiari-szindróma (BCS) olyan betegség, amelynek lényege a vér kiáramlásának elzáródása a májvénákból az alsó vena cava jobb pitvarral való találkozásáig. A vénás vér májból történő kiáramlásának és a májvénák elzáródásának mértékétől függően a betegség fulmináns, akut és krónikus formája különbözteti meg.

Májvénás trombózis - okai

Vannak elsődleges és másodlagos májvénás trombózisok. Az elsődleges BCS meghatározható az éren belüli folyamatként (például vérrög, gyulladás), amely véráramlási rendellenességeket okoz. Ennek oka lehet öröklődő állapot (pl. C-fehérje hiány, a protrombin gén mutációja) vagy szerzett betegség (pl. Antifoszfolipid szindróma, éjszakai paroxysmalis hemoglobinuria vagy Behçet-kór) eredménye.

Viszont a májvénák másodlagos trombózisa a szomszédos szerkezetek, például rákos daganatok (májrák, vese), tályogok és ciszták által az érre gyakorolt ​​nyomás következménye.

Vannak olyan esetek is, amikor a trombózis orális fogamzásgátlók és immunszuppresszánsok alkalmazásával jár.

Májvénás trombózis - tünetek

A májvénás trombózis első tünetei a hasi fájdalom és a láz (ha fertőzés egyidejűleg alakult ki). A betegség előrehaladott stádiumában a tünetek a májelégtelenség és a portális hipertónia következményeként jelentkeznek:

• ascites
• a máj megnagyobbodása (hepatomegalia) és a lép (úgynevezett splenomegalia)
• perifériás ödéma
• vérzés nyelőcsőből vagy gyomor visszérből
• encephalopathia (a központi idegrendszer működésének zavara a májban bekövetkező toxinok hatása miatt)

Előrehaladott és hosszan tartó alsó vena cava trombózisban szenvedő betegeknél megfigyelhető a bőr alatti hasi vénák jelentős dilatációja. A betegség formájától függően ezek a tünetek lassan, rosszul érezhetőek (krónikus formában) vagy nagyon gyorsan és intenzíven (fulmináns formában) alakulhatnak ki.

Májvénás trombózis - diagnózis

Ha májvénás trombózis gyanúja merül fel, a hasüreg ultrahangját végzik, amely lehetővé teszi a májvénák és a portálrendszer áramlásának felmérését. A végső diagnózist számítógépes tomográfia és Doppler ultrahang alapján állítják fel, amelynek köszönhetően a májvénákon belüli véráramlás iránya és sebessége felmérhető.

Májvénás trombózis - kezelés

A májvénák trombózisának négy formája van. A terápia általában antikoagulánsok beadásával kezdődik. Csak akkor, ha ez a módszer hatástalannak bizonyul, más módszereket alkalmaznak, amíg a beteg meg nem gyógyul.

1. Farmakológiai antikoaguláns kezelés (kis molekulatömegű heparint és más antikoagulánsokat alkalmaznak).

2. Májvénás angioplasztika és protézis.

3. Portál szisztémás transz-jugularis intrahepatikus fistula (TIPS). Ez az eljárás olyan betegeknél hajtható végre, akiknek portális vénája nyitott.

4. A májtranszplantáció elvégezhető olyan betegeknél, akiknek sikertelen az antikoaguláció, az angioplasztika és a TIPS kezelés, valamint olyan betegeknél, akiknél fulmináns májelégtelenséget diagnosztizáltak.