A paraneoplasztikus retinopathia egy olyan szembetegség, amely progresszív látásvesztéshez vezet, amely együtt jár a rákkal, azaz előfordulhat bizonyos típusú rákos betegeknél. Leggyakrabban kissejtes tüdőrákban szenvedő betegeknél diagnosztizálják. Melyek a paraneoplasztikus retinopathia pontos okai és tünetei? Mi a kezelés?
A paraneoplasztikus retinopathia, más néven paraneoplasztikus retinopathia vagy rákkal társult retinopathia (CAR), a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák csoportjába tartozik - a neurológiai betegségek csoportjába, amelyek a rák következtében jelentkeznek, de nem annak helyi hatásai (infiltráció, nyomás) vagy áttétei az idegrendszerre. A CAR-szindróma leggyakrabban a kissejtes tüdőrákban szenvedő betegeknél fordul elő. A paraneoplasztikus retinopátiában szenvedő betegeknél megjelenő egyéb rákok közé tartozik az emlőrák, a petefészek- és a méhrák, a timoma, a gyomorrák, a Hodgkin-limfóma, a májsejtes rák és a teratomák.
Paraneoplasztikus retinopathia - okai
A betegség kialakulásában nagy szerepet játszik a retina antigének (főként a rekininnek nevezett fehérje) és az ellenük irányuló antitestek keresztreakciója. A rekoverin a kúpok és rudak alkotóeleme - a szem azon részei, amelyek felelősek a megfelelő látásért. A rekoverin kulcsfontosságú szerepet játszik a világos és sötét alkalmazkodásban.
A regenerin neoplasztikus szövetek általi expressziója serkenti az onconeuronalis - anti-regenerin antitestek termelését (ezek a CAR-szindrómában a leggyakoribb retinaellenes antitestek, bár sok más is jelen van). Ezek az antitestek átjutnak a vér-retina gáton, hogy elérjék a fényérzékeny sejtréteget, majd elindítsák a retina fotoreceptor sejtjeinek halálát.
Paraneoplasztikus retinopathia - tünetek
- fotofóbia (fényérzékenység)
- a villódzó fény benyomása
- gyűrűs szkóták a látómezőben
- a látásélesség gyors és fájdalommentes csökkentése mindkét szemben
JÓ TUDNI >> A látászavar a betegség tünete. A látásromlás okai
- a ködön átlátás érzése
- éjszakai vakság
- színlátás zavar
A paraneoplasztikus retinopathia tünetei megjelenhetnek a rák kimutatása előtt, de a CAR tüneteiről is beszámoltak az elsődleges rosszindulatú folyamat következményeként.
Paraneoplasztikus retinopathia - diagnózis
A fent említettek esetében tüneteket, alapvető szemészeti vizsgálatokat végeznek, például Goldman perimetriát (látótér vizsgálatot), szemfenék vizsgálatot réslámpában és fluoreszcein angiográfiát. Paraneoplasztikus retinopathia esetén a fundus artériák szűkülete és néha a retina pigment hámjának változásai figyelhetők meg. Ezenkívül látható a látóideg fakulása és az üvegtestben fellépő enyhe gyulladásos reakció.
Végeznek egy elektroretinogramot (ERG) is, amely a fotoreceptor sejtek progresszív diszfunkcióját mutatja, amely a rudak és kúpok válaszának csökkenésével nyilvánul meg.
Ha CAR gyanúja merül fel, vérvizsgálatra is szükség van az anti-regenerin antitestek jelenlétének felmérésére a szérumban.
Paraneoplasztikus retinopathia - kezelés
A terápia magában foglalja a tumor kezelését, valamint a szteroidok beadását, a plazmafarézist (a vér nemkívánatos elemektől - ebben az esetben a regenerin elleni antitestek) történő megtisztítását és az immunglobulinok intravénás infúzióit. Az utóbbi három kezelés azonban csekély hatást mutat. Kutatások folynak a kalciumcsatorna-blokkolók és a monoklonális antitestek hatékonyságával kapcsolatban.
Olvassa el még: Iridológia - milyen betegségek olvashatók le a szemből? Szembetegségek és látászavarok - tünetek, okok és kezelés Retinitis pigmentosa - a pigmentdegeneráció okai, tünetei, kezelése ...