A Rolandic epilepszia egy enyhe gyermekkori epilepszia, központi temporális tüskékkel (BECTS). Ez a gyermekkorban megfigyelt leggyakoribb fokális epilepszia szindróma. A gyermekkori epilepszia legfeljebb 23 százaléka a BECTS miatt következik be. A fiúk gyakrabban szenvednek tőle, a fiúk és a lányok aránya 3: 2 körül mozog. Melyek a Rolandic epilepszia tünetei, hogyan kezelik, és mi a prognózis?
A Rolandic epilepszia általában 7 és 10 éves kor között jelentkezik. Az egyszerű parciális rohamok (megőrzött tudatosság mellett) az arcot, a száj és a torok területét érintő egyoldalú szenzomotoros tünetekből, beszédből és nyáladzásból állnak. A rohamok rövid ideig tartanak, és a baba felébredése után jelentkeznek. A szindróma többi rohama az alvás közbeni roham. Az epilepszia családi kórtörténete körülbelül 40% -ban pozitív. Jelenleg azt feltételezik, hogy az öröklés multigénes és multifaktoriális. A klinikai megnyilvánulások életkortól való egyértelmű függése, a pubertás körüli tünetek enyhítésével járó önkorlátozó folyamat és a család jelenléte "az agy érésének örökletes károsodását" jelzi.
Rolandikus epilepszia: tünetek
- A görcsrohamok éjszaka fordulnak elő, gyakran röviddel az elalvás után, vagy ébredés előtt, csupán másodpercekig vagy percekig
- Ezek lehetnek egyszeri rohamok (16%), ritka visszaesések az év során (66%) a gyakori rohamokig (21%)
- A rohamokat szomatoszenzoros aura előzi meg, száj körüli paresztéziákkal, fulladásérzéssel és az állkapocs vagy a nyelv merevségével. A hasi diszkomfort, az egyik végtagon belüli szomatoszenzoros aura vagy szisztémás szédülés jelenhet meg.
- Az alvási roham kezdete és a fiatal kor miatt az aura leírását a betegek elhagyhatják. Ugyanakkor az esetek 12% -ában is az aura lehet a betegség egyetlen megnyilvánulása
- A motoros rohamok az arc vagy a test felét érintik. A tünetek az arcra, az ajkakra, a nyelvre, a garatra és a gégére hatnak. Beszéd letartóztatása kísérheti őket. A gyermek általában tudatos
- További tünetek közé tartozik a száj nyálfolyása, gurgulázó zajok, eszméletvesztés, átmenet egy általános tónusos-klónikus rohamra, és néha a paroxysmás poszt utáni hányás is.
- Fokális megjelenés nélküli generalizált tonikus-klónikus rohamokról is beszámoltak
A tüneteken alapuló klinikai rohamoknak három típusa van:
- Rövid féloldali rohamok, beszéd leállással és a nyál szivárgásával a szájból
- Görcsrohamok eszméletvesztéssel, morgás vagy morgás zajával és hányással
- Általános tónusos-klónikus rohamok
Roland epilepsziája: neuropszichológiai tünetek
A betegek kb. 53% -ában írtak le neuropszichológiai tüneteket. Tartalmazza:
- viselkedési rendellenességek
- a beszédfejlődés késése
- memóriazavar
- Figyelem hiány
- tanulási rendellenességek
Rolandic Epilepsia: Diagnózis
A betegség diagnózisa tipikus klinikai képen alapul, amelyet elektroencefalográfia (EEG) igazol. Ki kell zárni a hasonló tünetekkel járó betegségeket is, beleértve a Gastaut-szindrómát, a Panayiotopoulos-szindrómát és az enyhe gyermekkori occipitalis epilepsziát. Az EEG teszt egy jellegzetes rekordot mutat, amely tüskéket tartalmaz a központi-temporális területen. Az interiktális periódusban nagyfeszültségű tűk vannak az agy középső barázdájának (az úgynevezett Roland-barázdának) megfelelő vezetékekben. A kibocsátások száma alvás közben jelentősen megnő. Emlékeztetni kell arra, hogy az EEG-vizsgálat ezen képe nem jelenti azt, hogy Roland epilepsziája jelentkezik. Az ilyen típusú rendellenességben szenvedő gyermekek több mint fele soha nem tapasztalhat semmilyen tünetet.
Rolandikus epilepszia: kezelés és prognózis
Csak éjszaka előforduló ritka rohamok esetén az antiepileptikus kezelés mellőzhető. A kezelés megvalósításának javallatai a következők: napközbeni epilepsziás rohamok, visszatérő tonikus-klónusos rohamok, elhúzódó rohamok és status epilepticus, valamint 4 évesnél fiatalabb rohamok megjelenése. Az első vonalbeli gyógyszer a karbamazepin, amely a betegek akár 65% -ánál is hatékony. Egyéb hatékony gyógyszerek közé tartozik klonazepám, levetiracetám, fenitoin, valproát, klobazám, primidon és fenobarbitál. Bár a rohamok akár 30% -a is ellenőrizhetetlen maradhat gyermekkorban és serdülőkorban, 18 évesen szinte minden beteg felépül a rohamokból.
Néhány esetben a betegség atipikus rolandikus epilepsziává alakulhat ki, nyelvi, viselkedési és neuropszichológiai hiányokkal. Ezután az agresszív szteroidkezelés bevezetése megállíthatja az elváltozásokat és a neuropszichológiai tünetek remisszióját idézheti elő.
Ajánlott cikk:
Görcsroham - mit kell tenni epilepsziás roham esetén? Hogyan segíthetünk a támadásban ...