---przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
A hemolitikus anaemia (hemolitikus anaemia) a vérbetegségek csoportja, vagy valójában annak egyik alkotóeleme - vörösvértestek. A hemolitikus vérszegénység során túl gyorsan pusztulnak el, az ok lehet mind a vörösvértestek szerkezetének hibája, mind más szervek betegségei. A hemolitikus vérszegénységnek, a vérszegénység minden típusára jellemző tüneteken kívül, azaz a fáradtságnak vagy a légszomjnak, számos jellegzetes tünete van. Érdemes megtudni, mikor gyanítható ez a betegség, és mik a tünetei.
Tartalomjegyzék
- Hemolitikus anaemia: tünetek
- Haemolyticus anaemia: szövődmények
- Hemolitikus anaemia: okai
- Hemolitikus anaemia: típusok
- Hemolitikus anaemia: vizsgálati eredmények
- Haemolyticus anaemia kezelése
A hemolitikus anaemia (hemolitikus anaemia) a következők csökkenése:
- hemoglobinszint (HGB vagy HB laboratóriumi vizsgálatok eredményei férfiaknál 14 g / dl, nőknél 12 g / dl alatt)
- hematokrit (HCT vagy HT férfiaknál kevesebb mint 40%, nőknél 37%)
- vörösvértestek - vörösvérsejtek (RBC férfiaknál kevesebb mint 4,2 millió / μl, nőknél 3,5 millió / μl)
a keringő vörösvérsejtek elpusztításával az úgynevezett haemolysis folyamatban.
Hemolitikus anaemia: tünetek
Mikor jelentkeznek a tünetek?
Ha a betegség veleszületett, a tünetek már korán megjelennek, már kisgyermekeknél. Ha azonban hemolitikus vérszegénység alakul ki, a tünetek felnőtteknél jelentkeznek, leggyakrabban egy olyan betegség diagnosztizálása után, amelyben a hemolízis bekövetkezik (például a szisztémás lupus diagnosztizálása után), és nagyon ritkán ez lehet egy másik betegség első tünete.
Mi a tünetek súlyossága?
Ha a haemolysis kicsi és hosszú ideig tart, akkor a betegség nem okozhat kellemetlenséget. Ha azonban hirtelen csökken a vörösvértestek száma, akkor a tünetek meglehetősen gyorsan megkezdődnek, és ha a csepp nagy, életveszélyes lehet.
Milyen tünetek jelentkezhetnek?
Bármely vérszegénység, annak okától függetlenül, olyan tüneteket okozhat, mint pl
- gyengeség
- könnyű fáradtság
- a koncentráció és a figyelem zavara
- fejfájás és szédülés
és kevésbé gyakori betegségek:
- gyorsabb szívverés
- nehézlégzés
Haemolysis esetén általában a sárgasággal is foglalkozunk, amely az eritrociták anyagcseréjükhez képest túl gyors pusztulásának eredménye, emellett lép megnagyobbodás és máj megnagyobbodás lép fel.
Néha a hemolitikus vérszegénységben szenvedőknél epehólyagkövek is vannak, ez azért van, mert az epe alkotóeleme, a bilirubin szintén az eritrocita anyagcseréjének terméke, ha túl sok ez a vegyület, akkor kövek formájában csapódik le.
A fennmaradó tünetek az egyes betegségekre jellemzőek, és a fent leírt vérszegénységet okozó mechanizmusokból származnak:
- A veleszületett szferocitózist abnormális csontfejlődés, epehólyagkövek és hemolitikus krízisek jellemzik. Az utóbbiak életveszélyes állapotok gyengeség, hányinger, láz, gyomorfájdalom, megnövekedett pulzusszám és akut veseelégtelenség
- az eritrocita enzim hiányokat sárgaság, sötét vizelet és hasi fájdalom jellemzi, amelyek bizonyos gyógyszerekkel, stresszel és fertőzésekkel szakaszosan jelentkeznek
- a methemoglobinemia (a hemoglobin egyik hibája) viszont a vörösvértestekben jelenlévő vas vegyértékének változása, ezért nem tud oxigént kötni és hordozni. Jellemző tünete a cyanosis, amely leginkább a száj vagy a fül lebenye körül látható
- sarlósejtes vérszegénység, amely sárgaságban, epekő betegségben, növekedési retardációban, megnagyobbodott szívben, vaszkuláris elzáródásban nyilvánul meg, amely szervi iszkémiát okoz
Autoimmun betegségek és limfómák esetén a tüneteik dominálnak, és az anaemia tünetei ezekben az esetekben a következők lehetnek:
- fájdalom nyeléskor
- hátfájás
- hasi fájdalom
- láz
- vörös vizelet
- és ha a hemolízis kis erekben történik, akkor vérrögök keletkeznek.
A tünetek spektruma nagyon nagy, és nem szabad elfelejteni, hogy a hemolitikus vérszegénységnek különböző szövődményei vannak.
Haemolyticus anaemia: szövődmények
Ennek a betegségnek sokféle hatása lehet, kezdve a legkevésbé súlyos:
- kolecisztolithiasis
- folsavhiány
- bőrfekélyek
- vénás tromboembólia
- aplasztikus és hemolitikus áttörés, amely a vérsejtek hirtelen nagy csökkenésével jár és közvetlen életveszélyt jelent.
Hemolitikus anaemia: okai
A hemolitikus vérszegénység számos betegség csoportja, kiváltó okai változhatnak, de ennek eredménye mindig a vörösvértestek pusztulása.
Normál körülmények között a vörösvértest körülbelül 120 napig él, majd a lép megfogja és ott lebontja, és a vasat tárolják belőle.
Maguk vörösvértestekben vagy más szervekben, például a májban és a lépben fellépő hibák következtében ez a folyamat gyorsabban, akár 50 nap elteltével is bekövetkezik.
Emellett fokozott hemolízissel a csontvelő nem képes lépést tartani az új és feltöltődő vérsejtek termelésével, ami az eritrociták számának csökkenését eredményezi.
A vérsejtek fokozott pusztulása túlzott terhelést okoz az anyagcseréjükért felelős enzimeken is, a folyamat hatástalanná válik, és a vérsejtek metabolitjai a keringésben maradnak.
A vörösvérsejt-hiány minden vérszegénységre jellemző (pl. Vashiányos vérszegénység vagy B12-vitaminhiányos vérszegénység), ezért egyes tünetek gyakoriak és minden típusú vérszegénységnél jelentkeznek.
A bomláshoz kapcsolódó folyamatok intenzívebbé válása és a vörösvértestek keringésben való jelenléte adja a hemolitikus vérszegénységre jellemző tüneteket.
Hemolitikus anaemia: típusok
A hemolitikus vérszegénység genetikai mutáció eredménye lehet, akkor veleszületettnek vagy szerzettnek nevezzük őket, például autoimmun betegségek esetén. Az elsőeket maga a vérsejt károsodása okozza, és ezek:
- eritrocita sejtmembránhibák - a vérsejtek alakja megváltozott, pl. ovalocytosis vagy a leggyakoribb örökletes hemolitikus vérszegénység - spherocytosis (gömb alakú vérsejtek alakja)
- az eritrocita enzimek hibái, az úgynevezett enzimpatikák - az eritrociták citoplazmája számos, a működésükhöz szükséges enzimet tartalmaz, haemolitikus vérszegénység két enzim hiányában következhet be: glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz és piruvát-kináz, jelentősen hozzájárulnak az eritrociták energiatermeléséhez
- a hemoglobin, azaz az oxigént szállító vegyület hibái hemoglobinopátiák - sarlósejtes vérszegénység és methemoglobinaemia, ezeknél a betegségeknél a vérsejtek oxigénhordozó képessége csökken és alakja megváltozhat, ami hajlamosabbá teszi őket a károsodásra
- a hemoglobin elégtelen képződése - thalassemia
Szerzett vérszegénység esetén az eritrociták normálisak, azonban külső tényezők pusztítják őket.
Az egyik mechanizmus az immunológiai folyamatok, amelyek a vörösvértestek elleni antitestek termeléséhez vezetnek.
Ezek számos betegség során előállíthatók: autoimmun (pl. Szisztémás lupus), krónikus limfocita leukémia, limfómák, egyes gyógyszerek után, szervátültetés, vérátömlesztés, valamint az úgynevezett hideg agglutinin betegség és paroxizmális hideg hemoglobinuria esetén.
Az eritrociták extracelluláris pusztulásának másik mechanizmusa a hemolitikus mikroangiopátiás vérszegénység. Elég bonyolult név, mit jelent?
Különböző okokból a vérsejtek elpusztulnak kis arteriolákban és vénákban, ez a trombotikus trombocitopéniás purpura, a hemolitikus urémiás szindróma vagy a fertőzések esetében fordul elő.
Érdekes módon ez egyes mérgek hatásmechanizmusa is, például egyes pókok vagy viperák mérge. Nagyon ritkán fordul elő hemolízis az eritrociták mechanikai károsodásának eredményeként, például egy mesterséges szívbillentyű beültetése után.
Hemolitikus anaemia: vizsgálati eredmények
Az anémia (nemcsak a hemolitikus vérszegénység) gyanúja esetén az alapvizsgálat a teljes vérkép.
A vérszegénységet a vörösvérsejtek, azaz a vörösvérsejtek számának a normálérték alatti csökkenése jelzi.
Más paraméterek alapján értékelhetjük, hogy a keringésben jelen lévő vérsejtek megfelelő térfogattal (MCV), megfelelő mennyiségű hemoglobinnal (MCH) és koncentrációval rendelkeznek-e a vérsejtekben (MCHC), ezek rendkívül fontos paraméterek, amelyek sokat elárulnak az eritrociták mennyiségének csökkenésének okáról.
Hemolízis esetén az eritrocita szerkezeti paraméterek általában a normál tartományon belül vannak, ezért az úgynevezett normocita anaemiával, normochrom anaemiával van dolgunk, vagyis az eritrociták megfelelő méretű, tartalmú és koncentrációjú hemoglobinnal rendelkeznek.
Ez közvetetten azt jelenti, hogy a gyártási folyamat zavartalan, és a test rendelkezik a termeléshez szükséges összes szubsztráttal.
Csak a thalassemia esetén, amelyben a termelési folyamat megszakadt, az eritrociták kisebbek és alacsonyabb a hemoglobin-tartalmuk.
Egy másik fontos paraméter, amely megtalálható a vérképben, a retikulociták, "Ret." Felirattal. A retikulociták fiatal vörösvértestek, amelyek nemrég hagyták el a csontvelőt, megnövekedett számuk intenzív új vérsejtek képződését jelzi a csontvelőben.
A termelésnek ez a növekedése és a retikulociták növekedése a funkcionális vörösvérsejtek elégtelen számára adott válasz.
A fejlettebb vizsgálatok lehetővé teszik az eritrociták ritka, de jellegzetes formáinak kimutatását, pl. Echinociták (kiálló vörösvértestek) enzimatikus hibákban, pajzsmirigy vörösvértestek thalassémiában, schistocyták (vörösvértest-töredékek) mikroangiopátiás vérszegénységben, valamint a test metahemoglobiában található vörösvértestekben: vagy Howel-Jolly testek sarlósejtes vérszegénységben.
A vörösvértestek kutatását részletesen leírja a vörösvértestekről szóló cikk. A vérelemzések a következő területeken is eltéréseket mutathatnak:
- az LDH (laktát-dehidrogenáz, azaz az eritrocitákban jelen levő enzim) növekedése, felszabadul, amikor az eritrocita megsemmisül, ezért megnövekedett koncentrációja a vérben a hemolízis során
- a haptoglobin csökkenése (fehérjét kötő szabad hemoglobin) csökkenése annak köszönhető, hogy a laboratóriumi módszerek felmérik a hemoglobin megkötésére képes haptoglobin mennyiségét, ha ez a vegyület felszabadul a sérült eritrocitákból, akkor a rendelkezésre álló haptoglobin részecskék kötődnek hozzá, és a laboratóriumi meghatározás során "láthatatlanok".
- a bilirubin növekedése, amely a hemoglobin lebontásának végterméke.
A vizeletvizsgálat azt mutatja: urobilinogén és hemoglobinuria, azaz megnövekedett mennyiségű urobilin és hemoglobin vizelettel ürül.
Ezeket a vegyületeket akkor távolítják el, ha a hemolízis olyan súlyos, hogy a máj nem képes hatékonyan metabolizálni a károsodott vérsejteket.
A hemolitikus vérszegénység egyes formáinak specifikus tesztjei vannak, de ezeket ritkán hajtják végre, és csak speciális központokban, beleértve:
- csökkent glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz aktivitása
- piruvát-kináz-hiány
- a metHb növekedése (methemoglobinemia)
- a HbS és a HbF növekedése (sarlósejtes vérszegénység)
- és a gyakoribb közvetlen Coombs-teszt (autoimmun betegségeknél végzik, nemcsak a hemolízissel kapcsolatosak, de ebben az esetben megkönnyíti a másodlagos vérszegénység diagnosztizálását).
Néha, különösen akkor, ha a diagnózis bizonytalan, csontvelő biopsziát hajtanak végre, amely az új vörösvértestek fokozott képződését mutatja.
Haemolyticus anaemia kezelése
A vér és a vérképző rendszer megbetegedéseinek kezelését hematológus végzi, bár az alapvető diagnosztikát háziorvos is elvégezheti.
A hemolízis okainak sokfélesége ellenére a kezelés elvei hasonlóak.
Az ilyen diagnózissal rendelkező betegeknél először is elegendő számú vörösvértestet kell fenntartani a keringésben, ezért időnként szükség van koncentrátumaik transzfúziójára.
Mindig meg kell adnia az új vörösvértestek létrehozásához szükséges összetevőket, azaz a folsavat és a vasat, ha túl kevés van belőle.
A vérszegénység kezelésének megkezdése előtt ki kell zárni ennek a betegségnek a másodlagos jellegét, vagyis a hemolitikus vérszegénységet okozó betegségek kezelését, valamint az azt kiváltó gyógyszerek abbahagyását.
Számos vérszegénység gyakori kezelési módja: szferocitózis, thalassemia, enzim rendellenességek szintén utolsó sora - a lép műtéti eltávolítása.
Ez a szerv elkapja és elpusztítja a torz vörösvértesteket, de ha túl sok van belőlük, a lép hatása súlyos vérszegénységet okoz.
Ennek a szervnek az eltávolításának célja a rendellenes, de részben működő vérsejtek keringésben tartása.
A splenectomia elvégzése előtt kísérletet tesznek a hemolízis kezelésére, kifejezetten a kórokozóra:
- autoimmun betegségek, glükokortikoszteroidok, immunszuppresszív kezelés és plazmaferezis (olyan eljárás, amely lehetővé teszi az összes antitest eltávolítását a vérből, beleértve az eritrocitákat is)
- methemoglobinemia esetén beadhat metilénkéket, használhat hiperbarikus oxigénkamrát és cserélhető vérátömlesztést. Könnyebb, krónikus esetekben - aszkorbinsav és riboflavin
- thalassemia esetén C-vitamint és cinket adnak
- sarlósejtes vérszegénységben - hidroxikarbamid, fájdalomcsillapítók és antikoagulánsok
A hemolitikus vérszegénység alapja nagyon változatos, csakúgy, mint a vérsejtek károsodásának mechanizmusa, de ezek a betegségek általános csoportját képezik, mert a végeredmény mindig ugyanaz - egy fiatal, funkcionális vörösvértest pusztulása.
Ennek viszont számos következménye van, nevezetesen a vér nem látja el a sejteket annyi oxigénnel, amennyi a megfelelő működéshez szükséges, és a hatások a fáradtságtól és a gyorsabb szívveréstől a szívrohamig terjedhetnek.
Ha hemolitikus vérszegénység gyanúja merül fel, az alapdiagnosztikát háziorvosnak kell elvégeznie, azonban a fejlettebb vizsgálatokról és a kezelésről a hematológus dönt.
