A myoclonus az egyes izomcsoportok erőszakos és hirtelen összehúzódása. Különböző problémák vezethetnek előfordulásukhoz - egyeseknél spontán myoclonusuk alakul ki, másokban egy többé-kevésbé súlyos betegség tünetei, például hyperthyreosis vagy agydaganat. Milyen okai és tünetei vannak a myoclonusnak, és mi a kezelésük?
A myoclonus mint fogalom (ang. Myoclonus) két görög szó kombinációjából származik, amelyek a myos (izom) és a clonus (tumultus, rohanás). A myoclonus az önkéntelen mozgások csoportjába tartozik, és először Nikolas Friedreich írta le. Ezek nem túl gyakoriak a betegek mozgászavaraiban - a statisztikák szerint egy év alatt 100 ezer ember közül 1,3-nál fordul elő kóros myoclonus. Az ilyen típusú akaratlan mozgások bármely életkorban előfordulhatnak - legyen szó kisgyerekről, fiatal felnőttről vagy idős emberről.
Tartalomjegyzék:
- Myoclonus: okai
- Myoclonus: tünetek
- Myoclonus: diagnózis
- Myoclonus: kezelés
- Myoclonus: prognózis
Fent van a "kóros myoclonus" kifejezés - ezeknek a rendellenességeknek valójában többféle típusa van. Az embereknél a leggyakoribb a fiziológiás myoclonus, beleértve a ... csuklást is. A myoclonus azonban egyike a betegség számos tünetének, és ezután tüneti myoclonusnak nevezik őket. Vannak spontán myoclonus (amelyben a beteg jellegzetes izomrángásainak megjelenése az egyetlen baja), epilepsziás myoclonus és pszichogén myoclonus
Hallja meg, mi okozza a myoclonus tüneteit. Ez a JÓ HALLGATÁS ciklus anyaga. Podcastok tippekkel.A videó megtekintéséhez engedélyezze a JavaScript használatát, és fontolja meg a videót támogató webböngészőre történő frissítést
Myoclonus: okai
A központi idegrendszer különféle szintjeinek működésében fellépő zavarok a myoclonus előfordulásához vezethetnek, mivel mind a gerincvelő, mind az agykéreg, az agytörzs vagy a különféle subkortikális központok működési zavarai. A fiziológiás myoclonus oka fizikai megterhelés lehet, elaludáskor és alvás közben is megjelenhetnek (akkor általában felébresztik tőle az embert).
A myoclonus az epilepszia különféle formáinak megnyilvánulása. Ezeket aztán myoclonicus epilepsziának nevezik, és példák közé tartozik a Lennox-Gastaut szindróma, a juvenilis myoclonic epilepszia és az Aicardi szindróma.
A myoclonus azonban előfordulhat különböző patológiák során - az ilyen típusú akaratlan mozgások egyéb, még nem említett okai:
- tárolási betegségek (például Gaucher-kór vagy Tay-Sachs-kór),
- Friedreich ataxiája,
- Wilson-kór,
- Parkinson kór,
- Huntington-kór,
- cortico-bazalis degeneráció,
- többrendszeres atrófia,
- a demencia különféle típusai (beleértve az Alzheimer-kórt, a kortikobazális demenciát vagy a Lewy testű demenciát),
- központi idegrendszeri fertőzések (pl. herpeszes encephalitis, a központi idegrendszer szifilisa és szubakut szklerotizáló encephalitis),
- anyagcserezavarok (a myoclonus megjelenhet májelégtelenség során, de hiponatrémiában, hipoglikémiában vagy veseelégtelenségben szenvedő betegeknél is),
- sclerosis multiplex,
- pajzsmirigy túlműködése
- stroke,
- paraneoplasztikus szindrómák.
Jól látható, hogy a myoclonusnak nagyon sok lehetséges oka van, de e mozgászavarok egyik meglehetősen gyakori alapját itt nem említették. Nos, különféle gyógyszerek szedése után is megjelenhetnek - az ilyen mellékhatással járó gyógyszerek közül elsősorban a következőket említik:
- triciklusos antidepresszánsok,
- szerotonin újrafelvétel gátlók,
- benzodiazepinek,
- levodopa,
- cefalosporinok,
- lítium,
- klozapin,
- opioidok,
- epilepszia elleni gyógyszerek (például gabapentin és pregabalin)
- kalciumcsatorna-blokkolók,
- bizmut-sók.
Myoclonus: tünetek
A köznyelvben a mioklonust izomrángásoknak nevezik, és ez a nómenklatúra alapvetően ennek a problémának a lényegét tükrözi. A myoclonus egyszerre egyetlen izomot vagy több izomcsoportot érinthet, és hirtelen, akaratlan összehúzódásból (gyakrabban) vagy relaxációból (ritkábban) állhat. Általában a felső végtagokon vagy a vállon jelennek meg, de a fej vagy akár az egész test akaratlan mozgásához vezethetnek. A myoclonus mind nyugalmi állapotban, mind pedig akkor végezhető el, amikor egy személy tevékenységet folytat.
A myoclonus spontán fordulhat elő, és néha néhány ingerrel kapcsolatban jelenik meg. A reflex myoclonus pontosan az ingerre adott válaszként figyelhető meg (például vizuális, hallási vagy szenzoros). Ezenkívül egyeseknél a myoclonus intenzitása növekszik, amikor félnek vagy erősen megterhelik.
Myoclonus: diagnózis
Ha megnézzük, mennyire különböznek a myoclonus okai, nem nehéz kitalálni, hogy az ilyen típusú önkéntelen mozgásokat jelentő beteg diagnózisa mindenképpen nem könnyű. Először is meg kell állapítani, hogy a beteg valójában a mioklonussal küzd, és nem valamilyen más önkéntelen mozdulattal (pl. Remegés, tikok vagy chorea). Erre a célra olyan felvételek használhatók, amelyek mutatják a myoclonus jelenlétét a betegben.
Kezdetben minden betegnél fizikai vizsgálatot végeznek (azaz kórtörténetet gyűjtenek) és fizikális vizsgálatot végeznek (ebben az esetben fel kell mérni a beteg neurológiai állapotát). Később különféle vizsgálatokat rendelnek el, például fejképalkotó vizsgálatokat, elektroencefalográfiát (EEG), elektromiográfiát (EMG) és különféle laboratóriumi vizsgálatokat (pl. A pajzsmirigyhormonok szintjének felmérése a vérben vagy a benne lévő különböző elektrolitok szintjének tesztelése).
Hogy pontosan milyen vizsgálatokat fognak előírni a beteg számára, az az orvosi interjú során kapott információktól és a neurológiai vizsgálat során talált rendellenességektől függ - a diagnosztikai vizsgálatok köre a myoclonus feltételezett okától függ.
Myoclonus: kezelés
A pontos diagnózis a myoclonus gyanúja esetén fontos, mivel leggyakrabban az ahhoz vezető probléma kezelést igényel. Például azoknál az embereknél, akiknél a központi idegrendszer vírusfertőzése van, a megfelelő vírusellenes készítmények alkalmazása - amelyeknek köszönhetően a fertőzés szabályozható - néha a myoclonus feloldódásához vezet.
Hasonló a hyperthyreosisban szenvedő betegeknél, akiknél a hormonális egyensúly normalizálódása az önkéntelen mozgások megszűnését eredményezheti a betegben. Ezután, amikor a myoclonus a páciens kábítószer-fogyasztása kapcsán alakult ki, abbahagyása és más készítményekkel való helyettesítése a mozgászavarok megszűnését eredményezheti.
A myoclonus kezelésében azonban lehetséges a tüneti kezelés is, amelynek célja csak az akaratlan mozgások csökkentése. Erre a célra a betegeket különböző gyógyszerek használatára lehet javasolni. valproinsav, levetiracetám, klonazepám és primidon. Általában egy gyógyszer alkalmazásával nem érhetők el kielégítő eredmények, ezért a myoclonus kezelésében általában a polifarmáciát alkalmazzák.
Myoclonus: prognózis
A myoclonusban szenvedő betegek gyakran azon gondolkodnak, vajon ez a fajta akaratlan mozgás életük végéig bekövetkezik-e. Itt nincs egyetlen válasz - minden a probléma okától függ. A tüneti myoclonus általában az alapbetegség gyógyulása után oldódik.
A spontán myoclonus esetében kissé más a helyzet - a megfelelő tüneti kezelésnek köszönhetően teljesen megszűnhetnek, de sajnos az is lehetséges, hogy annak ellenére, hogy a beteg drogot használ, az önkéntelen mozgások nagyon intenzívek lesznek, és előfordulásuk miatt nehézségei lesznek a teljesítéssel normális, napi tevékenységek, például séta, evés vagy beszélgetés.
Források:
Kojovic M., Myoclonicus rendellenességek: a diagnózis és a kezelés gyakorlati megközelítése, Ther Adv Neurol Disord. 2011 jan; 4 (1): 47–62, on-line hozzáférés: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3036960/
Lozsadi D., Myoclonus: pragmatikus megközelítés, Practical Neurology 2012; 12: 215-224, on-line hozzáférés: https://pn.bmj.com/content/12/4/215.info
Olvassa el a szerző további szövegeit