Ewing-szarkóma (tumor) - okai, tünetei, kezelése és prognózisa

Az Ewing-szarkóma (tumor) egy rosszindulatú csontdaganat, amely leggyakrabban a gyermekeket érinti. Az Ewing-szarkóma első tünetei a csontfájdalom, amely néha véletlen sérüléssel jár, és ezért - alábecsülik. Ennek következményei vannak, mert minél később diagnosztizálják Ewing daganatát, annál rosszabb a prognózis. Melyek az Ewing-szarkóma okai és egyéb tünetei? Mi a kezelés?

Az Ewing-szarkóma (tumor) (tévesen csontráknak nevezik) a csontszarkómák azon csoportjába tartozik, amely főleg gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Ewing szarkóma 1-3 százalékot tesz ki. az összes gyermekrák, és a második leggyakoribb csontrák a legfiatalabbaknál (az oszteoszarkóma után). Ewing szarkóma gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál. A csúcs előfordulási gyakorisága a fiúk 10–14 éves, a lányok esetében az 5–9 éves korosztályban található.

Az Ewing-szarkóma az Ewing-szarkóma (ESFT) neoplazmákhoz tartozik, amelyek olyan neoplazmákat is magukban foglalnak, mint: extraosseusos Ewing-szarkóma, primitív neuroektodermális neoplazma (PNET), neuroepithelioma, Askin-daganat.

Ewing-szarkóma (tumor) - okai

Ewing szarkóma okai nem ismertek. A fejlődés kockázati tényezői a következők: ionizáló sugárzás. A család jelenléte is fontos. Gyanítható, hogy a fiatalok morbiditásának növekedése összefüggést jelezhet a gyors növekedési folyamat és a rák kialakulása között.

Olvassa el még: Gyermekek és rák - okok, diagnózis, rák kezelése csecsemőknél és gyermekeknél Neuroblastoma (neuroblastoma) - okai, tünetei és kezelése GYERMEKRÁK - a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedései

Ewing-szarkóma (tumor) - tünetek

Ewing szarkóma sokáig nem mutat tüneteket. Csak az idő múlásával jelennek meg a következők:

• csontfájdalom - a betegek többségében tompa, visszatérő fájdalom, amely idővel élessé és folytonossá válik. Az Ewing-szarkóma leggyakrabban a hosszú csontokban (a legtöbb esetben a combcsontban), majd a lapos csontokban és a lágy szövetekben, majd a gerincben található.

A szülőket aggódniuk kell a motoros rendszer fájdalma miatt, amely nem kapcsolódik közvetlenül a sérüléshez.

• az érintett csont mobilitásának korlátozása akut és folyamatos fájdalom következtében
• néha a daganat által érintett csont fölött duzzanat
• patológiás csonttörés a csontdaganat pusztulásának eredményeként

Attól függően, hogy a rák melyik csontot foglalta el, más tünetek is megjelenhetnek. Például a gerincben lévő Ewing-szarkóma paresztéziát okozhat, amelyet az izomerő érzésének csökkenése követ. Ezek a tünetek annak a következménye, hogy a daganat megnyomja az idegeket.

Körülbelül 40 százalékban. esetek fordulnak elő ún gyulladásos maszk (gyulladás tünetei, megnövekedett testhőmérséklet), ami megnehezíti a megfelelő diagnózist).

Ewing-szarkóma (tumor) - kutatás

A végső diagnózist képalkotás, lehetőleg mágneses rezonancia alapján állapítják meg, mert ez a legpontosabb. Az MRI lehetővé teszi a tumor növekedésének pontos meghatározását a környező szövetekben, valamint a daganat tömegének és az idegeknek és az ereknek az arányát.

Ewing szarkóma gyorsan növekszik, és gyakran áttétet ad - általában a tüdőbe.

Viszont a mellkas számítógépes tomográfiájának elvégzése (különösen az úgynevezett spirális tomográfia) lehetővé teszi a tüdőbe kerülő metasztatikus gócok detektálását, amelyek a röntgenvizsgálaton láthatatlanok.

További vizsgálatokra is szükség lehet, például morfológiára, ESR-re, CRP-re. Szövettani vizsgálat céljából fontolóra lehet venni a csontvelő gyűjtését, de csak a betegek körülbelül 15% -ánál. beteg embereknél a velő rákos sejteket tartalmaz.

Érdemes tudni, hogy a gerincen belül elhelyezkedő Ewing-szarkóma diagnózisa nagyon nehéz. Összetéveszthető discopathiával, scoliosissal, neurodegeneratív betegségekkel, sőt vesekövekkel és kollagenózissal is.

Hol lehet segítségért fordulni

A szarkómáktól szenvedő emberek, valamint családtagjaik a Sarcomasért Segítség Egyesület "SARCOMA" támogatását kereshetik: www.sarcoma.pl.

Ewing-szarkóma (tumor) - kezelés

Ewing szarkóma kezelése 3 szakaszból áll:

• I. szakasz - kezdeti kemoterápia. Célja a daganat csökkentése és a mikrometasztázisok elpusztítása
• II. Szakasz - műtéti kezelés vagy sugárkezelés. A kezdeti kemoterápia befejezése mellett a tumor műtéti eltávolítását is elvégzik. Ez akkor lehetséges, ha Ewing szarkóma a csontban helyezkedik el, amelynek eltávolítása nem okoz rokkantságot. Ha a daganatot nem lehet műtéttel eltávolítani, vagy ha a műtét során sem lehet teljesen eltávolítani, akkor a primer szarkóma elpusztításának kezelésébe a sugárterápia is beletartozik.
• III. Szakasz - adjuváns kemoterápia. Műtét után vagy sugárkezelés után kapcsolják be

Ewing-szarkóma (tumor) - prognózis

A legjobb prognózissal rendelkező betegek azok, akiknek a tünetek megjelenésétől a diagnózis felállításáig kevesebb mint egy hónap van. A tünetek megjelenésétől a diagnózis felállításáig azonban általában 3–6 hónap áll rendelkezésre.

Jelenleg az Ewing-szarkómában szenvedő betegek körülbelül 45% -a meggyógyult. esetek lokalizált folyamattal. Ezzel szemben az összes áttétes betegségben szenvedő beteg általában 36 hónapon belül meghal.

Megéri tudni

Az Ewing-szarkóma (tumor) a csont rosszindulatú daganata, de nem a csontrák

A szarkómák egyfajta rosszindulatú daganat, amely izom-, zsír- és porcszövetből származik. Viszont a rákok a hámszövetből származnak - bőrből, tüdőből, mellből, hasnyálmirigyből, májból és más szervekből. Így a "csontrák" kifejezés helytelen, mert a csontokban nincs hámszövet.

Ajánlott cikk:

Csontdaganatok gyermekeknél és felnőtteknél - okok, típusok és tünetek

Bibliográfia:

1. Trybek E., Az Ewing-szarkóma diagnosztikai nehézségei gyermekeknél - esetjelentés, "A családorvoslás problémái" 2009, 1. sz

2. Egyesület a szarkómás betegek segítségéért "SARCOMA". A szarkómákról és azok korai felismeréséről szóló ismeretek összefoglalása.