meghatározás
A Waldenström-betegség ritka betegség, amely befolyásolja a csontvelőt, azaz ahol az összes vérsejt készül. A plazmociták a vér immunoglobulinjának felesleges szekrécióját indítják el, amely fehérje a test védekezésében szerepet játszik. Nem betegség, fertőző vagy örökölt, és 50 éven felüli felnőttekre vonatkozik (a férfi nem háromnegyede). A Waldenström-kór eredete még mindig ismeretlen, de egyes kutatók bizonyos genetikai fertőzésekkel együtt fenntartják a genetikai tézist. A betegség fejlődése lassú, de általában végzetes.
tünetek
A Waldenström-kór az alábbiak szerint jelentkezik:
- véralvadási problémák, a vér vastag és viszkózus lesz ennek a proteinnek a túlzott jelenléte miatt;
- vérzési hajlam;
- megnövekedett máj (hepatomegalia), lép (splenomegália) és nyirokcsomók (adenomegalia vagy lymphadenopathia) mennyisége;
- ritkán érzékenységi rendellenességek az idegkárosodás miatt;
- vérszegénységgel kapcsolatos fáradtság és a vér hemoglobinszintjének csökkenése.
diagnózis
A Waldenström-kór diagnosztizálását klinikai tünetek gyanítják, és azt vérmintán végzett biológiai vizsgálatok is megerősítik: a gyulladás, az ülepedési sebesség vagy a VS fokozódik, a vér limfocitái magas és a hemoglobin alacsony. . A fehérje elektroforézis (amely lehetővé teszi a fehérjék elválasztását a vértől) az immunglobulin izolált növekedését mutatja. A csontvelő-punkció és a mielogram vizsgálat bizonyos sejtek szaporodásának a kimutatására szolgál, beleértve a limfocitákat és a plazmocitákat. A diagnózis megerősítése esetén más vizsgálatokat kell végezni a betegség hatásának és evolúciós szakaszának felmérésére.
kezelés
A Waldenström-betegséget gyógyszerekkel kezelik: a leggyakrabban a purin-analógokat használják. A tüneteket egyidejűleg kezelik. A páciens plazmájából mintát vesznek a felesleges fehérjék egy részének eltávolítására is: ezt az eljárást plazmaferezisnek hívják.
