A Ritter-szindróma (Staphylococcus scalled skin syndrome (SSSS)) egy ritka betegség, amelyet általános dermatitis és epidermális váladék jellemez. Leggyakrabban csecsemőknél és kisgyermekeknél 5 éves korig fordul elő. Milyen okai vannak és hogyan kezelik a Ritter-szindrómát?
Tartalomjegyzék:
- Ritter-kór - okai
- Ritter-kór - tünetek
- Ritter-kór - differenciálódás
- Ritter-kór - diagnózis
- Ritter-kór - kezelés
A Ritter-kór egy ritka dermatózis, amely elsősorban a kisgyermekeket érinti. Érdekes módon ennek a betegségnek sokféle neve van - Ritter-szindróma, Ritter-Lyell-szindróma, staphylococcus exfoliatív dermatitis (latinul. dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum, Ritter dermatitis), valamint az újszülöttek bullous és exfoliatív bőrgyulladása (lat. pemphigus neonatorum).
Amikor a Ritter-kór idősebb felnőtt betegek gyermekeit érinti, és veseelégtelenség kíséri, az orvosok staphylococcusos leforrázott bőr szindrómának (SSSS) nevezik.
Ritter-kór - okai
A Ritter-kór bakteriális eredetű.
A Ritter-szindróma akkor alakul ki, amikor a Staphylococcus aureus baktérium exfoliatint termel, amely az epidermisz felszíni rétegeiben található desmoglein I-hez kötődik, ami acantholysishez, azaz a sejtkapcsolódás elvesztéséhez vezet az epidermiszben.
Ritter-kór - tünetek
A staphylococcus égési bőr szindrómát (ennek az egységnek a másik elnevezése) a következők jellemzik:
- az epidermisz kúszó
- generalizált dermatitis
- bőrpír
Az epidermisz elvesztése petyhüdt, abortív, szérumfolyadékkal töltött hólyagok kialakulása miatt következik be. A test bármely területén felmerülhetnek.
Az elváltozások még a sima bőr teljes felületét is lefedik, de általában a száj körül és bőrredőkben kezdenek megjelenni, például a hónaljban.
A betegség nem érinti az emésztőrendszer, a légzőrendszer, a vizeletrendszer és a szem fejbőrét és nyálkahártyáját. Ennek ellenére tünetek jelentkezhetnek a szemhéjak és a szeméremajkak bőrén.
A betegek lázasak, ingerlékenyek, fájdalmas és égő bőrre panaszkodnak.
Ritter-kór - differenciálódás
A Ritter-szindrómát a következő betegségekkel kell megkülönböztetni:
- Lyell-szindróma - toxikus epidermális nekrolízis, bár az etiológia nem teljesen ismert, a gyógyszerek a leggyakoribb okok. A betegség később következik be, mint a Ritter-szindróma, általában 40 éves kor után, és immunhiányos felnőtteknél fordul elő
- A veleszületett bullous epidermális szétválasztás - EBH - változások hatással lehetnek a légzőszervi és az emésztőrendszeri hámra, és súlyosbodhatnak a nyomási pontokon, például a ruházat okozta helyeken. A Ritter-szindrómától eltérően az antibiotikum-kezelés sikertelen és hegek maradnak
- A szerzett bullous epidermális elválasztás - EBA - felnőtteket érint, elszigetelt esetek fordulnak elő gyermekeknél. A lefolyás krónikus, az SSSS-sel ellentétben az EBA-ban nincs láz vagy dermatitis
- Kémiai vagy termikus égési sérülések - a pácienssel folytatott interjú kulcsfontosságú, az orvos a hólyagok körülményeiről kapott információk alapján diagnózist állít fel
- Kawasaki-szindróma - a jellegzetes tünetek a kéz és a láb fájdalmas duzzanata, magas láz, súlyos általános állapot és lymphadenopathia
Ritter-kór - diagnózis
Az SSSS diagnózisát a klinikai tünetek és a tenyészet alapján vesszük fel. A fertőzés forrásának meghatározásához tenyészetet kell venni a szem, az orr, a torok és a vérvizsgálatokból. A kevésbé jellegzetes tünetekkel járó teljes diagnosztika elvégzéséhez ajánlott a tenyésztett staphylococcusok fágtipizálása és a bőrszakasz hisztopatológiai vizsgálata.
Ritter-kór - kezelés
Az antibiotikum-terápiát a bakteriológiai vizsgálat eredményei előtt meg kell kezdeni. Az empirikus antibiotikum-kezelést antibiotogrammal kell igazolni, különösen, ha S. aureus MRSA-t tenyésztenek. Ajánlott antibiotikumok:
- 1. és 2. generációs cefalosporinok
- klindamicin - gátolja a toxinok termelését
- kloxacillin
Ezenkívül fájdalomcsillapítót kell alkalmazni mindaddig, amíg a tünetek fennállnak. Kezdetben nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek nem ajánlottak a bőrelváltozásokból származó vérzés lehetősége miatt.
Érdemes emlékezni arra, hogy a staphylococcus toxint a vesék választják ki, ezért ajánlott sok folyadékot fogyasztani, hogy megszabaduljon ettől a betegségtől. Azok a gyermekek, akiket elsősorban ez a betegség érint, különösen veszélyeztetettek a kiszáradásra.
A hidrokolloid kötszerek helyi kezelésként alkalmazhatók.
Bibliográfia:
- P. B. Heczko, M. Wróblewska, Orvosi mikrobiológia, PZWL Medical Publishing
- Szewczyk E. M., Bakteriológiai diagnosztika, Lengyel Tudományos Kiadó PWN
- Szczapa J., Neonatológia, PZW Orvosi Kiadó
Olvassa el a cikk további cikkeit