A Moyamoya-betegség (moyamoya-betegség) nagyon ritka betegség. Ez az érdekes név elrejti az agyi erek progresszív és gyógyíthatatlan betegségét, amelyben a Willis kört alkotó erek és az azokat tápláló erek lumenje zárva van. Mi okozza a moyamoya szindrómát? Melyek a tünetek?
A moyamoya kifejezés Japánból származik (も や も や 病), és szó szerint ködös, felhős, fuzzy vagy puffadást jelent. Lengyelországban a betegséget gyakran cigarettának nevezik. Ez nem metafora, hanem orvosi kifejezés is, mert az agy radiográfiai képén az újonnan kialakult rendellenes kollaterális erek füstfújásoknak tűnnek.
A betegséget először Japánban 1960-ban írták le. Lengyelországban mintegy 40 ember küzd a moyamoyával, de az érsebészek úgy vélik, hogy ez nem teljes adat.
Ennek a betegségnek a megértéséhez fontos megérteni, hogy miért fontos az agy megfelelő véráramlása működésünk szempontjából. Tehát hogyan kering a vér a fejünkben és a nyakunkban.
A nyaki artéria egy nagy artéria, amelynek pulzusa úgy érezhető, hogy az ujjait a nyak mindkét oldalára helyezi. Az aortából ered, mint a közös carotis artéria, és a gége közelében külső és belső carotis artériákra oszlik.
A külső nyaki artériák vért juttatnak az arcra és a fejbőrre. A belső vért juttat az agy elülső és oldalsó területeire.
A vért két párosított artérián, a belső nyaki artériákon és a csigolya artériákon keresztül szállítják az agyba. A belső carotis artériák látják el a frontális artériákat, a csigolya artériák pedig az agy hátsó területeit. A koponyán való áthaladás után a jobb és a bal csigolya artériák összefogva egyetlen bazális artériát alkotnak.
A bazilar artéria és a belső carotis artériák az agy tövében lévő gyűrűben kommunikálnak egymással, amelyet Willis-keréknek hívnak.
A vért párosított külső carotis artériákon keresztül viszik az arcba és a fejbőrbe. Az állkapocs mögött a külső nyaki artéria arc-, maxilláris, felszíni temporális és occipitalis artériákra oszlik.
Mi a moyamoya betegség lényege?
A Moyamoya betegség a belső carotis artériák krónikus és progresszív szűkülete az agy tövében, ahol a középső és az elülső agyi artériákra oszlik. Az artériák falai megvastagodnak, ami belső átmérőjük csökkenésével és így rosszabb véráramlással jár.
A fokozatos szűkülés az artéria teljes lezárásához és agyvérzéshez vezethet. Az ischaemia előtt forgáshoz az agy kollaterális ereket hoz létre, hogy oxigénben gazdag vért juttasson el az agy azon részeihez, amelyek nem kapják meg.
Ezeknek az angiogramon látható apró mellékedényeknek ködös, átlátszó megjelenésük van, amit a japánok moyamoyának vagy füstfüstnek neveztek. A köretek finomabbak, mint a normál termékek. Megrepedhetnek és elvérezhetnek az agyba.
A moyamoya betegség okai
Nem ismertek. Ismert azonban, hogy a csúcs előfordulása az élet első, harmadik és negyedik évtizedében fordul elő, így általában a gyermekeket és a fiatal felnőtteket érinti. Ázsiában van a legtöbb eset a betegségben, de Európában is előfordul. A nőket enyhén érinti a betegség.
Moyamoy-kór: tünetek
A tünetek hirtelen jelentkezhetnek, még egy korábban egészséges embernél is. Attól függően, hogy milyen korban jelentkezett a betegség, tünetei eltérnek egymástól.
A gyermekeknél a moyamoya tünetei a következők:
- hemiplegia
- szédülés
- Fejfájás
- rohamok
- akaratlan mozdulatok
- mentális retardáció
Ez csak a betegséget kísérő tünetek száraz enciklopédikus leírása. A valóságban azonban a betegek elképzelhetetlen fejfájástól szenvednek, amely hányást vált ki, eszméletvesztést, beszédképesség elvesztését, nehezen érthető szenvedést okoz.
Felnőtteknél a már említett tünetek mellett stroke, subarachnoidális vérzések és a TIA tünetei is vannak, azaz átmeneti ischaemiás roham.
Az orvosi szakirodalom a betegség családi kórtörténetének eseteit is leírja (kb. 10%). Ezután a betegség genetikai alapjáról, egy multifaktoriális autoszomális típusú öröklésről beszélünk.
Számos olyan beszámolás is érkezett, amely más súlyos állapotokkal együtt jár együtt a moyamoya betegséggel. Hozzájuk tartozik:
- Graves-kór
- leptospirosis
- tuberkulózis
- aplasztikus vérszegénység
- Fanconi vérszegénység
- Aperta szindróma
- Down-szindróma
- Marfan-szindróma
- gumós szklerózis
- Hirschsprung-kór
- érelmeszesedés
- aorta koarktáció
- magas vérnyomás
A betegség a sugárterápiát követő vaszkuláris károsodás után jelentkezhet, lupus antikoaguláns, koponyasérülés vagy daganat jelenléte miatt a török nyereg területén.
A Moyamoya olyan szakaszokban fejlődik ki, amelyek a későbbi angiográfiai vizsgálatokkal rögzíthetők. A belső carotis artériák szűkülésével kezdődik. A beavatkozás után az artériák blokkolása folytatódik. Egyetlen ismert gyógyszer sem képes visszafordítani az elzáródást.
Moyamoy-kór: kezelés
Nem fejlesztettek olyan gyógyszereket, amelyek megállíthatnák a betegség progresszióját. A műtét általában ajánlott visszatérő vagy progresszív TIA-ban vagy stroke-ban szenvedő betegeknél.
Számos különböző típusú kezelés áll rendelkezésre, amelyek mindegyike célja a jövőbeli stroke megelőzése azáltal, hogy helyreállítja (revaszkularizálja) a vér áramlását az agy érintett területein.
A két csoportra bontható eljárások közé tartozik az erek közötti közvetlen vagy közvetett kapcsolat.
Általában a közvetlen bypass eljárásokat felnőtteknél és idősebb gyermekeknél hajtják végre, míg a közvetett eljárásokat előnyben részesítik a 10 év alatti gyermekek számára.
Moyamoy-kór: prognózis
A moyamoya betegek prognózisát nehéz megjósolni, mert a betegség természetes története nem ismert.
A Moyamoya lassan haladhat alkalmi TIA-kkal vagy stroke-okkal, vagy gyorsan haladhat.
A moyamoya betegségben szenvedő betegek általános prognózisa attól függ, hogy milyen gyorsan fordul elő és milyen mértékben záródnak el az erek. Fontos az is, hogy a beteg szervezete hogyan kezeli a kollaterális keringés kialakulását.
A betegek sorsa attól is függ, hogy milyen gyorsan végeznek műtétet, hogy megvédjék őket agyvérzéstől.
Agyvérzésben szenvedő betegeknél rendkívül fontos a fizikoterápia, a logopédia és a foglalkozási terápia bevezetése is a terápiába annak érdekében, hogy segítsen nekik visszanyerni funkcióikat és kezelni a fogyatékosságot.
Olvassa el még:
- A stroke utáni rehabilitáció - az orvosi ellátás alapelvei
