A Nelson-szindróma a tünetek ritka csoportja, amely a mellékvesék eltávolítása vagy megsemmisítése után jelentkezik. Gyorsan fejlődő agyalapi mirigy adenoma okozza őket. Melyek a Nelson-szindróma tünetei és hogyan kezelik?
Tartalomjegyzék
- Nelson-szindróma és a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely
- Nelson-szindróma - tünetek
- Nelson-szindróma - diagnózis
- Nelson-szindróma - kezelés
A Nelson-szindróma ritka betegség, amely kétoldalú adrenalectomián, azaz a mellékvesék eltávolításán átesett embereknél fordul elő.
A mellékvese eltávolítása az agyalapi mirigy adenoma növekedéséhez vezet, amely hormonok kiválasztásával befolyásolja az emberi hormon egyensúlyt. Egy növekvő daganat károsíthatja a környező szöveteket és neurológiai tüneteket okozhat.
A Nelson-szindrómát a bőr túlzott pigmentációja, neurológiai tünetek és a szérum ACTH-szintjének emelkedése jellemzi.
A kortizol agyalapi mirigy sejtjeire kifejtett gátló hatásának elnyomását tekintik a szindróma fő okának, amely adenomatózus növekedéshez vezet.
Nelson-szindróma és a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely
A Nelson-szindróma zavarokat okoz a hipotalamusz-hipofízis-mellékvesék tengelyében. A megfelelően működő egyes sejtek a negatív visszacsatolási mechanizmus elvén működnek. Ha az egyik szakaszban problémák vannak, a többiek is megváltoztatják a munkájukat.
Fiziológiailag a hipotalamusz olyan hormonokat termel, amelyek szabályozzák az agyalapi mirigyet, stimulálják és gátolják azt. Az agyalapi mirigy megfelelően reagál a hipotalamusz jelzéseire, és kiválasztja a mellékvesékre ható hormonokat. Az agyalapi mirigyből felszabaduló ACTH eléri a mellékvese kéregét, ahol pl. kortizol.
Nelson-szindróma - tünetek
A Nelson-szindróma tüneteit a növekvő daganat nyomása okozza a környező szövetekre:
- fejfájás - a dura mater nyújtásából ered
- látászavarok - az idegekre gyakorolt nyomás miatt III, IV, VI
- a bőr és a nyálkahártya túlzott pigmentációja - hormonszekréciós rendellenességek
Az ACTH megnövekedett koncentrációja befolyásolja a bőr színét, mert ez a hormon hasonló a melanotropinhoz, amely egészséges emberben befolyásolja a melanin - a bőr pigmentjének - mennyiségét.
A mellékvesék eltávolítása után Nelson-szindrómában az általuk termelt hormonok hiányát pótlással kell kompenzálni. A betegnek endokrinológus gondozása alatt kell állnia.
Nelson-szindróma - diagnózis
A Nelson-szindróma klinikai gyanúját megerősíti a plazma ACTH-koncentrációjának meghatározása. A jelentősen megnövekedett értékek meghaladhatják az 1000 pg / ml-t.
Az ACTH szintje dexametazon gátlási teszttel csökken, de nagyobb dózisokra van szükség, mint Cushing-kórban.
Képalkotó és szemészeti vizsgálatokat kell végezni, mint más agyalapi mirigy daganatok diagnosztikája esetén.
Nelson-szindróma - kezelés
Az adenoma műtéti eltávolítása a Nelson-szindróma választott kezelése. Ha ez lehetetlen, konzervatív kezelést alkalmaznak, amely magában foglalja az ACTH-szekréciót gátló gyógyszerek bevezetését. Hozzájuk tartozik:
- ciproheptadin
- pizotifen
- valerinsav származékai
- brómkriptin
A Nelson-szindróma egyes eseteiben hosszú hatású szomatosztatin-analógok alkalmazhatók.
Nelson-szindróma súlyos eseteiben sugárterápia szükséges. A sugárterápia jó megoldás azoknak a betegeknek, akik nem kezelhetők műtéttel, de komplikációk kockázatával jár. Problémák lehetnek a koncentrációval, a memóriával és a látászavarokkal.
Bibliográfia:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Belső betegségek, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Olvassa el a cikk további cikkeit
