A Devic-szindróma (Neuromyelitis optica - NMO) az idegrendszer ritka betegsége, amelyben a gerincvelő és a látóidegek elpusztulnak. Következésképpen a betegség vaksághoz és teljes izombénuláshoz vezethet. Milyen okai és tünetei vannak a Devic-szindrómának? Hogyan zajlik a kezelés?
A Devica-szindróma (Neuromyelitis optica - NMO), vagyis a látóideg és a gerincvelő gyulladása az idegrendszer demielinizáló betegsége, amelyben a látóideg és a gerincvelő körüli védőburok (mielin) elpusztul.
A Devic-szindróma ritka neurológiai betegség, amelynek becsült előfordulási gyakorisága kevesebb, mint 1 100 000-ből. emberek. Az is ismert, hogy gyakrabban támadja a nőket, mint a férfiak, és az első tünetek 40 éves kor körül jelentkeznek.
Devica-szindróma - okai
A Devic-szindróma autoimmun betegség. Az immunrendszer fenyegetésként ismeri fel a gerincvelőt és a látóidegeket, és antitesteket termel, az úgynevezett anti-aquaporin 4-t (AQP4) az idegrendszer ezen részeivel szemben. Az antitestek támadása következtében az ideg mielinje gyulladás keletkezik, amelyet maga az ideg atrófiája és végül nekrózisa követ, amely visszafordíthatatlan folyamat.
Olvassa el még: Optikai ideggyulladás: okai, tünetei és kezelése Merev emberi szindróma - okai, tünetei és kezelése A kisagy paraneoplasztikus degenerációja - okai, tünetei és kezeléseDevic-szindróma - tünetek
A Devic-szindróma visszatérő, azaz a betegség első rohama után a tünetek jelentős enyhülése (nem túl hosszú) időszak következik be. Ezután következik a következő összecsapás, amely általában erősebb, mint az utolsó. A "támadás" során olyan tünetek jelentkeznek, mint:
- látászavarok (homályos látás, látásvesztés az egyik vagy mindkét oldalon)
OLVASSA MÉG >> BETEGSÉGEK, amelyek a látás elvesztését okozhatják
- petyhüdt bénulás, a reflexek megszüntetése
- érzékszervi zavar a károsodás helye alatt
- vizelet és széklet inkontinencia (a záróizmok diszfunkciójából adódik - az izmok egy csoportja, amely blokkolja a széklet / vizelet átjutását a végbélnyílásból / húgycsőből)
Devic-szindróma - diagnózis
Devic-szindróma gyanúja esetén vérvizsgálatokat végeznek az anti-aquaporin 4 (AQP4) antitestek jelenlétének felmérésére, valamint cerebrospinalis folyadék tesztet és mágneses rezonancia képalkotást végeznek.
Hasznos lesz az Ön számáraDevic-szindróma és sclerosis multiplex (MS)
Korábban a Devic-szindrómát a sclerosis multiplex (SM) egyik formájának tekintették. Végül kiderült, hogy az NMO és az MS különálló betegség-entitás. E két betegség megkülönböztetését kutatási eredmények alapján végezzük.
- Mágneses rezonancia képalkotás - az SM változásai az agyban figyelhetők meg, és Devic-szindrómában ezek a változások a gerincvelőben fordulnak elő
- cerebrospinalis folyadékvizsgálat - a Devic-szindróma gyulladásos paraméterekkel rendelkezik, és nincsenek oligoklonális sávok. Ez utóbbiak sclerosis multiplexben vannak jelen
Devic szindróma - kezelés
A páciensnek intravénásan adnak glükokortikoszteroidokat, amelyek gátolják az immunrendszer sejtjeinek aktivitását, és ezáltal az antitestek termelését. Ezenkívül más gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív gyógyszereket is alkalmaznak.
Az orvos elrendelheti a plazmaferezist is, azaz a nem kívánt elemek (ez esetben autoantitestek) tisztítását a vérből. Bizonyos esetekben az intravénás immunglobulin beadása a választott módszer.
A beteg hasznot húzhat az ún biológiai terápia, azaz molekuláris biológiai technikák (pl. rituximab, okrelizumab) alkalmazásával előállított antitestek, amelyek károsítják a B-limfociták (antitesttermelő sejtek) működését.
FontosDevic-szindróma - kedvezőtlen prognózis
A betegek több mint fele elveszíti látását és önálló mozgásképességét az első tünetek 5 éven belül. A korai felismerés és azonnali kezelés azonban javítja a prognózist.
