-rodzaje.jpg)
Csírasejtdaganatok, más néven csírasejtdaganatok (GCT-k) előfordulhatnak nőknél és férfiaknál egyaránt. Melyek a csírasejtdaganat kockázati tényezői és okai? Melyek a csírasejt daganatok? Milyen a kezelésük?
A csírasejtdaganatok (GCT) nőknél és férfiaknál egyaránt előfordulnak, a gyerekeket nem hagyják figyelmen kívül.
Tartalomjegyzék
- A petefészek csíradaganatai
- Csíra (dysgerminoma)
- Sárgászsák-daganat / tumor sinus endodermalis
- Embrionális rák (carcinoma embryonale)
- Korionos epithelioma (choriocarcinoma)
- Teratoma
- Vegyes csíra tumorok
- A herék csíra sejtjeinek daganatai
- Nasieniak (seminoma)
- Spermatocytás seminoma (seminoma spermatocyticum)
- Embrionális rák (carcinoma embryonale)
- Sárgászsák-daganat / tumor sinus endodermalis
- Korionos epithelioma (choriocarcinoma)
- Teratoma
- A központi idegrendszer elsődleges csíradaganatai
A petefészek csíradaganatai
A petefészek-terminális tumorok az összes petefészek-daganat körülbelül 20-30% -át teszik ki. Az embrionális nemi mirigyeket gyarmatosító multipotens csírasejtekből vagy a petefészkekben jelen lévő szomatikus őssejtekből származnak. Érett, embrionális és embrión kívüli szövetekké differenciálódnak.
Gyakoribbak gyermekeknél és fiatal nőknél, ráadásul - minél fiatalabb a daganat előfordulási kora, annál valószínűbb, hogy rosszindulatúvá válik. Lányoknál és serdülőknél a petefészekdaganatok 70% -a csíradaganat - csaknem 67% -uk rosszindulatú daganat.
Szerencsére a legtöbb csíradaganat magas kemoszenzitivitása és sugárérzékenysége miatt teljesen kezelhető. Érdekes módon a leggyakoribb petefészek csíradaganat a cisztás teratoma.
A petefészek csíradaganatai a következők:
- reproduktív betegség (dysgerminoma)
- sárgás tasak tumor / endodermális sinus tumor
- embrionális rák (carcinoma embryonale)
- korionos epithelioma (choriocarcinoma)
- teratoma (teratoma):
- éretlen
- érett
- szilárd
- cisztás
- egybetűs
- vegyes csíradaganatok
A fiatalabb nők csíradaganatai általában szövettani szempontból homogének, míg az idősebb nőknél a rosszabb prognózisú vegyes daganatok gyakoribbak.
Itt érdemes megemlíteni, hogy sem a csírasejt-daganatok kialakulásának kockázati tényezői, sem az e daganatok kialakulása ellen védő tényezők nem ismertek.
A csíradaganatok nagyon gyors növekedése miatt jelenlétük erős fájdalom és peritoneális tünetek előfordulásával jár.
Kapcsolódhat a daganat csavarodásához vagy repedéséhez is, gyakran vérzéssel járva a peritoneális üregben.
Néha van szabad folyadék a hashártya (ascites) vagy a mellhártya üregében is.
A késői tünetek a következők:
- hasi megnagyobbodás
- puffadás
- emésztőrendszeri és húgyúti panaszok
- hüvelyi vérzés
Akkor láthatja:
- gyengeség
- fogyás
- cachexia
Érdekes módon a pubertás előtti lányokban a 2 cm-nél nagyobb csíradaganatot hisztopatológiailag laparotómiával kell megvizsgálni.
Ilyen helyzetben azért is hasznos a kariotípus tesztelése a műtét előtt, mert a nemi mirigyek dysgenesisének diagnosztizálása esetén egy második, dysgeneticus petefészek eltávolítását javasoljuk.
- Csíra (dysgerminoma)
A reproduktív tumor szövettanilag nem különböztethető meg a férfiaknál előforduló szeminomától, nagy ragyogással és csírasejtekből áll. Ez a daganat gyorsan növekszik, naggyá válik (több mint 10 cm), tasakja van és a legtöbb esetben egyoldalú.
Érdekes módon ez az egyetlen petefészek csírasejt-daganat, amely mindkét oldalon kialakulhat. Sőt, ez a terhes nőknél a petefészek leggyakoribb rosszindulatú daganata.
A kezelés magában foglalja a tumor kivágását egyoldalú függelékekkel és adjuváns kemoterápiával.
Ezenkívül szükséges a biopsziák intraoperatív vizsgálatához a második petefészekből.
A betegség visszaesése ritkán figyelhető meg. Minél gyakoribbak, minél előrehaladottabb volt a daganat eredetileg.
A betegek 95% -a túlél 5 évet, függetlenül az elvégzett műtét körétől.
Itt érdemes megemlíteni, hogy a kedvezőtlen prognosztikai tényezők a következők:
- a beteg korai életkora a daganat megjelenésekor (20 év alatt)
- a tumor mérete nagyobb, mint 10 cm
- magas szövettani agresszivitása (anaplasia, számos mitózis)
- Sárgászsák-daganat / tumor sinus endodermalis
A sárgás zsákdaganat rosszindulatú hámdaganat, amely az elsődleges sárgás tasakból származik. Ez a második leggyakoribb csírasejtdaganat.
Ennek a ráknak az átlagos életkora 18 év, a beteg lányok 1/3-a pubertás előtt van.
Ez a daganat nagyon gyorsan növekszik, nagy lesz (átlagosan 15 cm) és egyoldalúan fejlődik. Ezenkívül szilárd, törékeny és vékony kézitáska.
Jellemző tulajdonsága az alfa-fetoprotein felszabadulása, amely a kezelés monitorozásának specifikus és érzékeny markere. Ezenkívül a betegek szérumszintje a CA125 tumor marker emelkedett szintjét mutatja.
A kezelés egyoldalú salpingooforectomia (a daganat kivágása a petefészek és a petevezetékkel együtt) adjuváns kemoterápia beadásával jár.
Az I. és II. Stádiumú daganatos betegek teljesen meggyógyultak, és a relapszusok nagyon ritkák.
Végül érdemes megemlíteni, hogy a betegek a kemoterápia befejezése után egyéves követés után teherbe eshetnek.
- Embrionális rák (carcinoma embryonale)
A csírasejtes karcinóma a petefészek nagyon ritka csírasejtdaganata, amely nagyon nagy méretet ér el (átlagos átmérője 17 cm), és alfa-fetoproteint, koriongonadotropint és ösztrogéneket képes kiválasztani.
A pubertás előtti lányoknál és a fiatal nőknél fordul elő - az átlagos életkor 14 év.
Ennek a neoplazmának a tünetei, kezelése és prognózisa hasonló a sárgás tasak rákéhoz.
A diagnózis felállításakor a betegek 40% -ának van peritoneális áttétje. Meg kell említeni, hogy a több gyógyszeres kemoterápia bevezetése jelentősen javította a túlélési arányt.
- Korionos epithelioma (choriocarcinoma)
A chorion epithelioma a petefészek ritka, nagyon agresszív daganata. Rendkívül gyorsan áttétek a véráramon keresztül a tüdőbe, a májba, a csontokba, a központi idegrendszerbe és más szervekbe - a daganat diagnosztizálásakor már klinikailag is jelen vannak az áttétek.
Ez a daganat általában vegyes csíradaganatok része, és koriongonadotropint termel. A vérben való jelenléte megkönnyíti a betegség felismerését és a kezelésre adott válasz nyomon követését.
A kezelés kemoterápiás kezeléseket alkalmaz, mint a terhességgel összefüggő korionrák esetében. Ennek a neoplazmának a prognózisa kedvezőtlen - a legtöbb beteg röviddel a kezelés megkezdése után meghal.
- Teratoma
A teratomák a petefészek összes rosszindulatú daganata csak 1% -át teszik ki, és szerkezetük magában foglalja azokat a sejteket és szöveteket, amelyek egynél több csírarétegből származnak.
Érdekes módon ezek olyan daganatok, amelyek általában egyoldalúan fordulnak elő. Fel lehet osztani érett teratomákra, éretlen teratomákra, rosszindulatú átalakulású teratómákra és monocelluláris teratomákra.
Annak a ténynek köszönhetően, hogy ezek a daganatok kevésbé érzékenyek a kemoterápiára, nagyon fontos az összes daganatos elváltozás teljes eltávolítása.
Ismert, hogy azoknál a betegeknél, akiknek hiányos reszekciója volt, az 5 éves túlélési arány csak 50%. Általában a relapszus a tumor eltávolítását követő 2 éven belül figyelhető meg.
Az érett teratomák jóindulatú elváltozások, és a leggyakoribb petefészekrákok közé tartoznak. A rosszindulatú transzformáció fókuszai nagyon ritkán találhatók meg bennük.
Az érett teratoma leggyakoribb formája a dermális ciszta, amely kétoldalúan fordul elő az esetek körülbelül 8-15% -ában.
Az éretlen teratomák a petefészek összes embrionális daganatának 20% -át teszik ki, és olyan elemekből állnak, amelyek hasonlítanak az embrionális szövetekre. Ezenkívül gyakori, hogy az éretlen teratoma elemei a csíradaganatok vegyes összetevőjét alkotják.
Az éretlen teratomák általában egyoldalúan fordulnak elő lányoknál és fiatal nőknél.
A lányok és tinédzserek kezelésében a vakbél és az összes tumor góc kivágását alkalmazzák. A reprodukciót befejező nőknél azonban célszerű hysterectomiát (méh kivágása) végezni függelékekkel.
A prognózis nagyban függ az érett és éretlen szövetek arányától.
A rosszindulatú transzformációs teratómák nőknél fordulnak elő általában 40 éves kor után. Jelenlétüket akkor gyanítják, amikor a ciszta fal szövettani vizsgálata szilárd göbös csomók, nekrózis és vérzések jelenlétét tárja fel.
A leggyakoribb monocelluláris teratomák a petefészek golyva (struma ovarii) és a carcinoid.
Néha vannak daganatok, amelyek e két elemből állnak.
A petefészek golyva olyan daganat, amely hasonlít egy érett pajzsmirigyre, és a pajzsmirigyre jellemző kóros elváltozásai lehetnek, például gyulladás vagy a pajzsmirigy noduláris hiperpláziája.
A petefészekben található karcinoid lehet metasztatikus daganat, elsődleges daganat, amely egy érett teratoma alkotóeleme, vagy primer petefészek karcinoid - akkor általában jóindulatú.
- Vegyes csíra tumorok
A kevert csíradaganatok a fent leírt daganatok közül legalább kettőből állnak.
A leggyakoribb kombináció a sárgás zsák rákja a csírasejtes karcinómával. A kezelés magában foglalja a tumor kivágását és kemoterápiát.
A kevert csíradaganatok prognózisa általában jó.
A herék csíra sejtjeinek daganatai
A herék csíra sejtjeinek daganatai a nemi csövek (a reproduktív hám) spermiumképző hámjának sejtjeiből képződött neoplazmák.
Ezek a sejtek multipotenciálisak - ez azt jelenti, hogy érett, embrionális és extra-embrionális szövetekké tudnak differenciálódni.
Ezek a heredaganatok körülbelül 90-95% -át teszik ki, és szeminómákra oszthatók - ezek a csíradaganatok körülbelül 1/3-át, és a nem-seminoma tumorok - a csíradaganatok körülbelül 1/2-át teszik ki.
A herék csíra tumorai nagyon rosszindulatúak, korán áttétet képeznek, és fiatal férfiaknál fordulnak elő.
Érdekes, hogy 15 és 34 év között ezek a daganatok a férfiak leggyakoribb rákos megbetegedései.
Előfordulásuk csúcsa 30 éves.
A legnagyobb előfordulást Dániában, Svájcban és az Egyesült Államokban, a legkevesebbet Japánban észlelik.
A herék csíra daganatait a következőképpen osztályozzák (felosztás az Egészségügyi Világszervezet WHO szerint):
1. prekurzor elváltozás - a reproduktív sejtek intra-tubularis neopláziája
2. Szövettanilag homogén daganatok
a) seminoma
b) spermatocytás seminoma (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embryonale
d) sárgás tasak daganat
e) korionos epithelioma (choriocarcinoma)
f) teratoma
- érett
- éretlen
- rosszindulatú átalakulással
3. Szövettanilag heterogén daganatok - ezek a reproduktív hámból származó daganatok vegyes formái
Érdekes módon a csíradaganatok körülbelül 40% -a egy szövettani típusból áll, a többi pedig különböző szövettani típusok keveréke.
Ez utóbbiak általában teratómából, csírasejtes karcinómából, chorion epitheliomából és sárgás tasak tumorból állnak.
Csírasejtes rákok és teratómák fordulnak elő fiataloknál (20 és 30 év között), szeminómák valamivel idősebbeknél (40 éves kor után), spermatocytás szeminómák pedig még később (50 éves kor után).
Valószínűleg a herék csírasejt neoplazmái a magcsövek spermiumképző epithelium sejtjeinek neoplasztikus átalakulása révén keletkeznek. Ezután az ún a reproduktív sejtek intratubuláris neopláziája.
A legfontosabb kockázati tényezők a következők
- genetikai tényezők
- herék dysgenesis
- kriptorchidizmus
- korábban diagnosztizált heredaganat
A betegek akkor fordulnak orvoshoz, ha fájdalommentes daganatot vizsgálnak, a herében fellépő fájdalom és duzzanat, vagy az áttétekkel kapcsolatos tünetek miatt.
A metasztázisok leggyakrabban a retroperitoneális peraorta és a mediastinalis nyirokcsomókban találhatók, de a tüdőben, a májban és a központi idegrendszerben is.
Érdekes módon az áttétek szövettani képe eltérhet az elsődleges daganattól.
Ilyen jelenség gyakran megfigyelhető vegyes csíradaganatok kemoterápiájában. Előfordul, hogy az áttétes daganat a daganat refrakter részében van jelen.
A semenómák, a nem szeminómákkal ellentétben, nagyon érzékenyek a sugárkezelésre, és jobb prognózist adnak a betegeknek. Nagyon gyakran a seminoma sokáig csak a herében marad, majd áttétet ad a nyirokcsomókba, míg a nem seminomatosus daganatok is áttétet adnak az ereken keresztül.
A csíra tumorai biomarkereket termelnek. Ezek a polipeptid hormonok és a véráramba szekretált enzimek, például AFP, hCG és LDH. Ezeket a daganatok diagnosztizálására és a terápiára adott válasz monitorozására egyaránt használják. Ezeknek a markereknek a koncentrációja a vérszérumban a kezelés után csökken, és helyi megismétlődéssel vagy metasztázis jelenlétével nő.
A kezelés és a prognózis a betegség klinikai stádiumától és a tumor szövettani típusától függ. Általában műtétet végeznek a daganat (kivágás) kezelésére, amelyet kemoterápia vagy sugárterápia követ.
- Nasieniak (seminoma)
A semenoma a herék leggyakoribb csíradaganata, és az összes ilyen daganat hozzávetőlegesen 50% -át teszi ki. Általában 40 éves kor körül fordul elő, és pubertás előtt rendkívül ritka.
A betegek fájdalommentes heretumorral, néha gynecomastia-val fordulnak orvoshoz, amely a hCG (chorionic gonadotropin) szintjének emelkedésével jár.
A neoplazma sokáig csak a herében marad, ezért a diagnózis során a betegek csak körülbelül 30% -ának van áttétje.
E rák kezelésében orchiectomiát (a herék kivágása) és sugárterápiát alkalmaznak, amelyekre nagyon érzékeny.
Érdekes módon az azonos szövettani felépítésű petefészekdaganatot csírasejtdaganatnak (dysgerminoma) nevezik.
- Spermatocytás seminoma (seminoma spermatocyticum)
A spermatocytás seminoma jó prognózissal rendelkező rák, amely általában 65 éves kor után következik be.
Lassan növekszik, és szinte soha nem metasztatizál. Ezenkívül nem kapcsolódik a kriptorchidizmushoz, és nem tartozik bele a szövettanilag heterogén tumorokba.
Csak orchiectomiát alkalmaznak kezelésére. Nem tanácsos sugárkezelést vagy kemoterápiát alkalmazni.
- Embrionális rák (carcinoma embryonale)
A csírarák meglehetősen ritka rosszindulatú daganat, amely nagyon gyakran előfordul vegyes daganatokban.
Leggyakrabban 20-35 éves kor között jelenik meg, és nem pubertás előtt jelentkezik.
A betegek heretumorral, néha gynecomastia-val fordulnak orvoshoz. A kezelés során orchidectomiát és kemoterápiát alkalmaznak.
- Sárgászsák-daganat / tumor sinus endodermalis
A sárgás tasak daganat rosszindulatú daganat, amelynek sejtjei a sárgás zsák szerkezete felé differenciálódnak.
Érdekes módon ez a herék leggyakoribb rosszindulatú daganata újszülötteknél és gyermekeknél - születésétől 8 éves koráig megjelenhet.
A tojássárgás zsákdaganat tiszta formája a gyermekekre jellemző, míg a felnőtteknél a nem seminoma csíradaganatok egyik összetevője.
A gyermekek körülbelül 80-90% -a fájdalom nélküli heredaganattal fordul orvoshoz, és az 5 éves túlélési arány körülbelül 91%.
Erre a neoplazmára jellemző a megnövekedett AFP szint a vérszérumban.
- Korionos epithelioma (choriocarcinoma)
A korionos epithelioma a here rendkívül rosszindulatú daganata, amely extra-embrionális szövetekké, például citotrofoblasztokká és syncytiotrofoblastokká differenciálódik. Sokkal rosszabb prognózissal rendelkezik, mint más csíradaganatok.
Általában 20 és 40 éves kor között fordul elő, de pubertás előtt soha. Általában a kevert csíradaganatok egyik összetevője.
Itt érdemes megemlíteni, hogy jelen lehet a méh, a petefészek és a retroperitoneális térben is.
A herék általában változatlanok maradnak, néha egy csomó érezhető lehet, és néha a daganat csak ultrahangon látható.
Általában a betegeknél a központi idegrendszer, a tüdő vagy a máj áttétek jelenlétével kapcsolatos tünetek jelentkeznek.
A laboratóriumi vizsgálatok nagyon magas hCG-szintet mutatnak a vérszérumban - ez hozzájárulhat a gynecomastia kialakulásához.
A kezelés során kemoterápiát alkalmaznak.
- Teratoma
A teratomák olyan csíradaganatok, amelyek egynél több csírarétegből származó sejtekből és szövetekből állnak. A szövettani szerkezettől függően lehetnek jóindulatúak és rosszindulatúak is.
Újszülötteknél és gyermekeknél a herék második leggyakoribb csíradaganata, és általában szövettanilag homogén - a daganat átlagéletkora körülbelül 20 hónap.
Felnőtteknél azonban a szövettanilag heterogén csíradaganatok alkotóelemei. Sőt, jelezhetik veleszületett fejlődési rendellenességek jelenlétét.
Az érett teratoma ekto-, mezo- és endodermális eredetű sejtekből és szövetekből áll, például simaizomszálakból, hörgőhámból, bélhámból, idegtörzsekből, porcokból, fogakból, gliaszövetből és sok másból, amelyek a kötőszövetben fekszenek.
Gyermekeknél jóindulatú jóindulatú daganat.
A felnőttek prognózisa bizonytalan, elsősorban az éretlen vagy rosszindulatú elváltozások lehetséges jelenléte miatt.
Az éretlen teratoma éretlen szövetekből áll, mint például embrionális mirigycsövek, blastema vagy neuroepithelium.
Ezzel szemben az alkalmi bőrciszta sárgás zsíros tömegekkel, gyakran hajjal töltött cisztaként jelenik meg.
A központi idegrendszer elsődleges csíradaganatai
A petefészken és a herén kívüli csíradaganatok szintén jelen lehetnek, de ritkán a központi idegrendszerben. Előfordulásuk jellemző a gyermekek és a tizenévesek számára.
A középvonal mentén helyezkednek el - leggyakrabban a III. Kamra, a tobozmirigy és a suprasellaris terület körül.
Ezek tartalmazzák:
- csíra
- embrionális rák (carcinoma embryonale)
- sárgás tasak daganat
- korionos epithelioma (choriocarcinoma)
- teratomák - érettek, éretlenek és rosszindulatú átalakulással
Ezeknek a daganatoknak a diagnosztizálásában képalkotó teszteket (számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás), valamint az agy-gerincvelői folyadék alfa-fetoprotein, koriongonadotropin és placenta lúgos foszfatáz (PLAP) jelenlétének vizsgálatát alkalmazzák.
