A Wegener-féle granulomatosis olyan betegség, amelynek első tünetei nem specifikusak és sok betegségre utalnak, ami megnehezíti a korai diagnózist. A túl későn megkezdett kezelés közvetlen veszélyt jelent a beteg életére. Milyen okai vannak a Wegener-féle granulomatózisnak? Hogyan lehet felismerni? Meg lehet gyógyítani?
A Wegener-féle granulomatosis (granulomatosis polyangiitisszel) olyan betegség, amelynek lényege az erek (kis és közepes) nekrotikus granulomatózus gyulladása, különösen a felső és az alsó légúti traktusban és a vesében. A betegség folyamán az immunrendszer megtámadja és károsítja a specifikus erek falát, amelynek eredményeként gyulladás érszűkülethez, iszkémiához, infarktushoz vagy a szervek vérzéséhez vezet.
A Wegener-féle granulomatosis a szisztémás kötőszöveti betegségek (reumás betegségek) csoportjába tartozik. A Wegener-féle granulomatosis 100 000 emberből körülbelül ötöt érint, hasonló gyakorisággal férfiak és nők körében.
Wegener-féle granulomatózis: okai
Ennek okai nem ismertek. Egyes tanulmányok azt sugallják, de nem jutnak arra a következtetésre, hogy a CANCA antitestek gyulladást okozhatnak, ami serkenti az immunsejtek támadását.
Autoimmun betegségek - amikor az immunrendszer megtámad minket
Olvassa el még: Autoimmun hepatitis (AZW): okai, tünetei és kezelése Eisenmenger-szindróma: a vaszkuláris tüdőbetegség okai, tünetei és kezelése Kawasaki-betegség gyermekeknél és felnőtteknél - okok, tünetek és kezelésWegener's Granulomatosis: Hogyan ismeri fel a tüneteket?
Kezdetben nem specifikus tünetek jelentkeznek, mint például fáradtság, alacsony fokú láz, étvágyhiány, fogyás, izom- és csontfájdalom. Csak a betegség kialakulásával jelentkeznek jellegzetesebb tünetek. Körülbelül 90 százalék. a légzőrendszer tünetei dominálnak:
- krónikus orrfolyás vagy az orr átjárhatóságának nagyon súlyos korlátozása, amely rekedtséggel, az orrmelléküregek gyulladásával, sőt középfülgyulladással is járhat
- súlyos, gennyes váladék vagy vérzés az orrból, ami annak jele granulomák (fekélyes elváltozások) az orrban
- a betegség előrehaladtával a granulomák átlyukaszthatják az orr septumát, és az orrhíd porcjának megsemmisüléséhez és annak "összeomlásához" vezethetnek (az úgynevezett nyereg orr).
Amikor a granulomák átterjednek a felső és az alsó légutakra, légszomj, köhögés és mellkasi fájdalom, néha haemoptysis jelentkezik. A vesék változásai meglehetősen későn jelennek meg, ráadásul gyakran teljesen tünetmentesek, és csak egy gondos vizeletvizsgálat teszi lehetővé a vizualizációt.
A gyulladásos folyamat az idegrendszerre, a szemre, a fülre, a bőrre, az izmokra és az ízületekre, a gyomor-bél traktusra és ritka esetekben a szívre is hatással lehet, olyan tünetekkel, mint:
- szem - 40 százalékban a betegeknél szembeváltozások lépnek fel, például a sclera gyulladása, episcleritis, kötőhártya, uvealis membrán vagy könnycsatorna, ritkán exophthalmos
- bőr - kiütés, tapintható csomók a bőr alatt, vérzés a bőr alatt
- mozgásszervi rendszer - visszatérő ízületi gyulladás
- emésztőrendszer - hasi fájdalom, hasmenés (véres lehet)
- idegrendszer - érzékszervi zavarok, sőt stroke
- szájüreg - visszatérő ínygyulladás, gyakran fájdalommentes fekély a nyálkahártyán
A betegség lefolyása betegenként változó, függ az érintett erek típusától és méretétől, valamint a gyulladásos folyamat aktivitásától. Egyeseknél enyhe és lassú, másokban nagyon gyorsan előrehaladhat, és életveszélyes állapothoz vezethet.
FontosIsmétlődő orrvérzés, véres hasmenés, halláskárosodás, fájdalommentes szájfekélyek, bőrelváltozások, hemoptysis vagy haematuria olyan tünetek, amelyek több tucat vagy akár több száz betegség során jelentkeznek. Ezért nem mindig kell polyangiitissel jelezniük a granulomatózist, főleg, hogy ritkán diagnosztizált betegségről van szó. Ezek azonban riasztó tünetek, ami azt jelenti, hogy ha előfordulnak, minél előbb forduljon orvoshoz.
Wegener granulomatosis: diagnózis
A granulomatosis polyangiitissel való azonosítása érdekében vérvizsgálatot végeznek általában a gyulladásos markerek (ESR vagy CRP) és az antitestek (cANCA + anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek) jelenlétének meghatározására. Vizeletvizsgálatokat is végeznek (a fehérje jelenléte a vizeletben vesekárosodásra utal), valamint a mellkas röntgen- vagy komputertomográfiáját végzik a légzőrendszerben bekövetkező változások megjelenítésére.
Wegener's Granulomatosis: Kezelés
A Wegener-féle granulomatosis gyógyíthatatlan betegség. Az orvosok tevékenysége főleg arra irányul, hogy remisszióba essen. Erre a célra leggyakrabban a glükokortikoszteroidok és a ciklofoszfamid csoportját alkalmazzák - olyan szereket, amelyek gyengítik a beteg túl erős immunrendszerét.
Ennek a betegségnek egy specifikus markere a c-ANCA antitestek jelenléte.
A betegség súlyos eseteiben - amikor a szokásos kezelés nem hoz eredményt, és a beteg súlyos vesekárosodással és magas CANCA antitestszinttel küzd - plazmaferezist lehet alkalmazni. Ez egy módszer a vér egyes részecskéinek, köztük a CANCA antitestek tisztítására (kiszűrésére). Sajnos az eljárás drága, és csak átmeneti hatást fejt ki. Az idő múlásával az antitestek szintje felépül és a betegség visszatér. Dialízisre van szükség, ha a vesék súlyosan károsodnak és kudarcot vallanak.
Azoknál az embereknél, akiknek hegesedése vagy a tüdőben vagy az emésztőrendszerben fellépő vérzés következtében gégeszűkület van, műtétre van szükség.
Wegener granulomatosis: prognózis
A prognózis a betegség diagnosztizálásának idejétől, az érintett szervektől és a kezelési módszerektől függ. Kezelés nélkül a diagnózis pillanatától számítva körülbelül fél évig adják. 87% -ban kezelt betegek között Megfigyelték, hogy a betegek 6 hónaptól 24 évig élnek túl.
A szerzőről
Olvassa el a cikk további cikkeit
