SAPHO-szindróma: okok, tünetek, kezelés

A SAPHO szindróma (Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO szindróma) egy krónikus reumatikus betegség, amely a szeronegatív spondyloarthropathiákhoz tartozik. Milyen okai és tünetei vannak a SAPHO szindrómának? Hogyan kezelik?

SAPHO szindróma (synovitis, pattanások, pustulosis, hyperostosis, osteitis, SAPHO szindróma) általában 20 és 60 év közötti betegeknél alakul ki, és ugyanolyan gyakorisággal érinti a férfiakat és a nőket is. A világon a legmagasabb előfordulást Japánban regisztrálják, míg Európában a legtöbb esetet Franciaországban és a skandináv országokban jelentik.

A SAPHO-szindrómát ízületi gyulladás (synovitis), pattanások (pattanások), pustulosis, túlzott csontképződés (hyperostosis) és osteitis jellemzi.

A SAPHO-szindróma okai

A SAPHO csapat fejlődésének okait még nem sikerült meghatározni. A gyanú szerint bizonyos genetikai hajlam szerepet játszhat a betegség folyamatának megindításában, mivel ennek a szindrómának a jelenlétét ugyanannak a családnak a tagjai írták le. Figyelembe veszik a súlyos stressz és a mikroorganizmusokkal, például Chlamydia vagy Yersinia, okozott fertőzések hatását is. Ezeket a baktériumokat azonban nem sikerült izolálni a betegek testnedveitől és szöveteitől. A pattanás típusú bőrelváltozásokat okozó egyetlen bőr- és csontelváltozásból kinövhető kórokozó az anaerob Propionibacterium acnes baktérium.

Érdekes, hogy a betegek körülbelül 10% -ában gyulladásos bélbetegségek - Crohn-kór és fekélyes vastagbélgyulladás együttélhetnek.

SAPHO-szindróma: tünetek

A betegségképet a csont- és ízületi rendszer, valamint a bőr változásai uralják. A bőrelváltozások megjelenése megelőzheti az osteoarticularis rendszer érintettségét - ezek a változások egyszerre vagy több évvel az ízületi és csontos tünetek után jelentkezhetnek. Ritkán lehetséges általános tünetek jelenléte, leggyakrabban fáradtság, fogyás vagy alacsony fokú láz formájában.

A SAPHO-szindróma fő tünete a mellkas elülső falának ízületi gyulladása. Általában a sternoclavicularis ízületeket és a sternoclavicularis csatlakozásokat foglalja magában. Ezenkívül a gyulladásos folyamat befolyásolhatja a gerincet és a sacroiliacus ízületeket (egy- vagy kétoldalúan), valamint a kéz és a láb perifériás ízületeit.

A sternoclavicularis ízületek és / vagy a sternocostalis ízületek ízületi gyulladása esetén fájdalom, duzzanat, fokozott hő és néha bőrpír jellemző a területükre. Amikor a gerinc érintett, kompressziós fájdalmat és mozgáskorlátozottságot észlelnek.

A perifériás ízületek, például a csukló, a metacarpophalangealis ízületek, a kéz és a lábak interphalangealis ízületeinek gyulladása szimmetrikus duzzanattal és reggeli merevséggel jelentkezik. Lehetséges a temporomandibularis vagy a térdízületek bevonása is. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a perifériás ízületi gyulladás előfordulása sokkal alacsonyabb, mint az axiális csontvázé.

Hogy halad a SAPHO csapata?

A SAPHO szindróma során visszatérő bőrelváltozások is előfordulhatnak, amelyek súlyosbodási és remissziós időszakokkal járnak. Nem mindig kísérik az osteoarticularis tüneteket, és a diagnózishoz szintén nem szükségesek. Ide tartozik a vulgaris pikkelysömör, a tenyér és a talpi talaj felszínének pustuláris pikkelysömör, fekélyes vagy koncentrált pattanások, valamint a verejtékmirigyek gyulladása, amely sokkal ritkább.

A lepedék pikkelysömör a szőrös és szőrtelen bőrt és körmöket érinti. Pustuláris pikkelysömörben a kéz tenyérfelülete és a láb talpi felülete érintett. Vörös, pikkelyes pustulák és hólyagok formájában jelenik meg. A lefolyása az exacerbációk és a remissziók időszakára is jellemző.

A pattanások leggyakrabban a hát és a mellkas bőrén helyezkednek el, és enyheek, egyszeri kitörések formájában. Lehetséges bomló vagy fekélyes forma is.

A SAPHO-szindrómában túlzott csontképződés is előfordulhat, amely főleg az elülső mellkasfal, a gerinc, a medence és a szeméremízület csontrendszerét érinti. A gyulladásos elváltozások a mellkas elülső falát, a medencét és a csigolyákat is érintik, de megtalálhatók a hosszú csontokban is - különösen a felkarcsontban, a sípcsontban és a combcsontban. A koponya és az állcsont lapos csontjaiban gyulladásgátlók lehetnek. A gyulladásos változásokat fájdalom, érintésre való érzékenység és fokozott melegség kíséri. A tanfolyam tünetmentes is lehet.

SAPHO csapat: kutatás

A laboratóriumi vizsgálatok felgyorsult ESR-t, a C-reaktív fehérje (CRP) és a leukocitózis növekedését mutatják - a gyulladás markerei. Emellett növekszik az alkalikus foszfatáz aktivitása és az alfa2-globulinok koncentrációja. A betegek nem rendelkeznek reumatoid faktorral vagy antinukleáris antitestekkel. Az esetek körülbelül 15-30% -ában kimutatható a HLA-B27 antigén jelenléte.

Képalkotó teszteket, például röntgent és szcintigráfiát is használnak a SAPHO szindróma diagnosztizálására. A betegség kezdeti szakaszában a mellkas röntgenfelvétele eróziókat mutat az ízületekben subchondralis sclerosis vagy periostitis jelei kíséretében. Később a produktív változások és az ún csonttömbök. A betegség hosszú lefolyásával rendelkező betegeknél megfigyelhető a szegycsonton belüli szklerotizáció és a costoclavicularis szalagok meszesedése.

Az axiális csontváz esetében eróziók és reaktív szklerotizáció látható az intervertebrális koronggal szomszédos csigolyatesteken belül. Vannak marginális syndesmophyták és perivertebrális meszesedések is. Szklerotizáció a csípő és a szemérem területén is előfordulhat.

A sacroiliitist a betegek több mint 1/3-án diagnosztizálják. A kéz és a láb perifériás ízületeiben ritka az erózió.

A csontrendszer szcintigráfiája technécium (99mTc) alkalmazásával lehetővé teszi a megnövekedett nyomjelző felvételt a betegség által érintett területeken.

Csontbiopsziát (csontbiopszia) is végeznek diagnosztikai célokra. A betegség korai szakaszában gyulladásos sejtek, monociták, plazmociták és egyes óriássejtek láthatók a csontvelő készítményekben. Később a monociták és a rostos változások vannak túlsúlyban. A csont kéregrétege megvastagodik és tömörödik - mint a fertőző osteomyelitis esetében. A letöltött tartalom általában steril.

SAPHO csapat: kezelés

Kezdetben nem szteroid gyulladáscsökkentőket és fájdalomcsillapítókat alkalmaznak a kezelés során. Javulás és tartós gyulladásos markerek hiányában orális glükokortikoszteroidokat és intraartikuláris injekciókat alkalmaznak.

A szulfaszalazin különösen ajánlott sacroiliacus ízületek bevonására, a pikkelysömör elváltozásainak intenzívebbé válására vagy gyulladásos változások együttélésére a bélben. A leflunomidot és a metotrexátot perifériás ízületek érintettsége esetén erózió jelenléte és a gyulladásos folyamat nagy aktivitása esetén alkalmazzák. Az infliximab és az etanercept - anti-TNF-alfa antitestek - szintén alkalmazhatók.

A kalcitonint oszteolitikus elváltozások kezelésére használják, amelyek gátolják a csontok felszívódását, valamint fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő tulajdonságokkal rendelkeznek. Az intravénás infúzióval beadott panidronátnak anti-resorptív hatása is van a csontban. Ezenkívül gátolja a gyulladásgátló citokinek, például az IL-1, az IL-6 és a TNF-alfa aktivitását.

A SAPHO szindróma kezelésében nem szabad megfeledkezni a fizikoterápiás kezelésekről, a megfelelő fizikai rehabilitációról és a pszichoterápiáról.