POEMS szindróma - tünetek, kezelés, okok

A POEMS szindróma, más néven Crow-Fukase szindróma vagy Takatsuki szindróma, nagyon ritka tünetegyüttes, amely a hematopoietikus rendszer neoplasztikus betegségét kíséri, amely a myeloma multiplex oszteoszklerotikus formája. Melyek a versek okai és tünetei? Mi a kezelés?

A POEMS-szindróma, más néven Crow-Fukase-szindróma vagy Takatsuki-szindróma, a ritka betegségek csoportjába tartozik, és olyan tünetegyüttes, amely a myeloma multiplex oszteoszklerotikus formáját kíséri. Ez a betegség a plazmasejtek szaporodásán alapul, amelynek feladata antitestek termelése és kiválasztása.

A versek nagyon ritkák a lakosság körében. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. Az oszteoszklerotikus myeloma multiplex megjelenésének átlagos életkora 70 év.

POEMS szindróma - tünetek

A POEMS-szindróma név a szindrómára jellemző tünetek első betűiből származik:

P - polineuropátia, olyan betegség, amely károsítja a perifériás idegeket, mind szenzoros, mind motoros. Ennek az állapotnak a tünetei a következők:

mindenféle szenzáció zavara
paresztézia
izomgyengeség
végtag parézis
a mély reflexek eltörlése
autonóm rendellenességek, beleértve túlzott izzadás

A betegek gyakran beszámolnak a végtagok fájdalmáról és a hiperalgéziáról. Kezdetben a tünetek az alsó végtagokon, idővel a felső végtagokon is megjelennek.

O - organomegalia, vagyis a belső szervek megnagyobbodása. Leggyakrabban a parenchymás szerveket érinti, például:

máj (hepatomegalia)
lép (splenomegalia)
nyirokcsomók (lymphadenopathia)

Ezek a szervek a has tapintásával könnyen hozzáférhetők, megnagyobbodnak a bordaíven túl, a máj a jobb oldalon és a lép a bal bordaíven túl. Fiziológiailag nem tapinthatók a hasfalon keresztül.

E - endokrinopátiák, azaz az endokrin mirigyek által okozott hormonszekréció rendellenességei. Leggyakrabban hipogonadizmust figyelnek meg. Ez egy olyan rendellenesség, amely magában foglalja az ivarmirigyek (herék és petefészkek) által termelt nemi hormonok - például progeszteron, ösztrogének és tesztoszteron - hiányát. Ennek eredményeként:

a nemi érés hiánya
a férfiak tipikus hónalj- vagy perineális szőrének hiánya
csökkent libidó
menstruációs rendellenességek nőknél

Más endokrinopátiákat ritkábban figyelnek meg, például:

gynecomastia (hím emlőmirigy megnagyobbodása)
Pajzsmirigy alulműködés
mellékvese-elégtelenség
cukorbetegség
hiperparatireózis
hyperprolactinaemia

Az M - monoklonális gammapathia olyan betegség, amely magában foglalja egyetlen plazmocita klón növekedését. A plazmociták az egyetlen olyan sejtek az immunrendszerben, amelyek antitesteket termelnek és szekretálnak. Ebben a betegségben a plazmasejt-klón egy homogén (monoklonális) antitestet - az M-fehérjét termel - két azonos osztályú nehéz láncból és két azonos könnyű láncból áll. Az M-fehérje termelése általában csökkenti a maradék antitestek termelését. Ez csökkentheti a test ellenállását és hajlamosabbá válik a fertőzésekre.

S - a bőrelváltozások leggyakrabban a következők:

az elszíneződés előfordulása
fokozott bőr pigmentáció
a túlzott haj kialakulása
a bőrkeményedés
a bőr elvékonyodása

A körmök is érintettek lehetnek.

Versek csapata - okai

A POEMS szindróma etiológiája ismeretlen. A VEGF, vagyis a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor, feltételezhetően részt vesz a POEMS fejlesztésében. Az ebben a tünetegyüttesben szenvedő betegeknél más citokinek, például TNF alfa (tumor nekrózis faktor), interleukin IL-1 és IL-6 szintje is emelkedett.

POEMS csapat - diagnosztika

A betegség leggyakoribb diagnózisa a tünetek, az orvos általi fizikális vizsgálat, valamint a laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatok. Hasznos lehet csontröntgenfelvétel készítése az oszteoszklerotikus változások kimutatására, valamint a csontvelő biopsziájának elvégzése.

Fontos

A VERSEK nagyon ritkák, ezért a páciens által jelentett vizsgálati eredményeket és tüneteket gondosan elemezni kell a helyes diagnózis felállítása érdekében. Ennek az állapotnak a diagnosztizálásához nincs kötelező feltétel. Szükségesnek tartják, hogy az 5 gyakori tünet közül legalább 3 legyen, köztük 2 fő (polineuropátia és M-fehérje jelenléte) és 1 kisebb (bőrelváltozások, endokrinopátia vagy organomegalia).

Versek csapata: kezelés

A POEMS és a myeloma multiplex kezelése a vérképző rendszer rendellenességeinek kezelésén és a plazma sejtek kóros klónjának eltávolításán alapul. A sugárterápia a leggyakrabban alkalmazott, ritkábban szisztémás kezelés, például kemoterápia és szteroid terápia. Intenzív kezelés után orvosa dönthet úgy, hogy a perifériás vérből gyűjtött őssejtekkel transzplantálja a beteget.