A POEMS szindróma, más néven Crow-Fukase szindróma vagy Takatsuki szindróma, nagyon ritka tünetegyüttes, amely a hematopoietikus rendszer neoplasztikus betegségét kíséri, amely a myeloma multiplex oszteoszklerotikus formája. Melyek a versek okai és tünetei? Mi a kezelés?
A POEMS-szindróma, más néven Crow-Fukase-szindróma vagy Takatsuki-szindróma, a ritka betegségek csoportjába tartozik, és olyan tünetegyüttes, amely a myeloma multiplex oszteoszklerotikus formáját kíséri. Ez a betegség a plazmasejtek szaporodásán alapul, amelynek feladata antitestek termelése és kiválasztása.
A versek nagyon ritkák a lakosság körében. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. Az oszteoszklerotikus myeloma multiplex megjelenésének átlagos életkora 70 év.
POEMS szindróma - tünetek
A POEMS-szindróma név a szindrómára jellemző tünetek első betűiből származik:
P - polineuropátia, olyan betegség, amely károsítja a perifériás idegeket, mind szenzoros, mind motoros. Ennek az állapotnak a tünetei a következők:
- mindenféle szenzáció zavara
- paresztézia
- izomgyengeség
- végtag parézis
- a mély reflexek eltörlése
- autonóm rendellenességek, beleértve túlzott izzadás
A betegek gyakran beszámolnak a végtagok fájdalmáról és a hiperalgéziáról. Kezdetben a tünetek az alsó végtagokon, idővel a felső végtagokon is megjelennek.
O - organomegalia, vagyis a belső szervek megnagyobbodása. Leggyakrabban a parenchymás szerveket érinti, például:
- máj (hepatomegalia)
- lép (splenomegalia)
- nyirokcsomók (lymphadenopathia)
Ezek a szervek a has tapintásával könnyen hozzáférhetők, megnagyobbodnak a bordaíven túl, a máj a jobb oldalon és a lép a bal bordaíven túl. Fiziológiailag nem tapinthatók a hasfalon keresztül.
E - endokrinopátiák, azaz az endokrin mirigyek által okozott hormonszekréció rendellenességei. Leggyakrabban hipogonadizmust figyelnek meg. Ez egy olyan rendellenesség, amely magában foglalja az ivarmirigyek (herék és petefészkek) által termelt nemi hormonok - például progeszteron, ösztrogének és tesztoszteron - hiányát. Ennek eredményeként:
- a nemi érés hiánya
- a férfiak tipikus hónalj- vagy perineális szőrének hiánya
- csökkent libidó
- menstruációs rendellenességek nőknél
Más endokrinopátiákat ritkábban figyelnek meg, például:
- gynecomastia (hím emlőmirigy megnagyobbodása)
- Pajzsmirigy alulműködés
- mellékvese-elégtelenség
- cukorbetegség
- hiperparatireózis
- hyperprolactinaemia
Az M - monoklonális gammapathia olyan betegség, amely magában foglalja egyetlen plazmocita klón növekedését. A plazmociták az egyetlen olyan sejtek az immunrendszerben, amelyek antitesteket termelnek és szekretálnak. Ebben a betegségben a plazmasejt-klón egy homogén (monoklonális) antitestet - az M-fehérjét termel - két azonos osztályú nehéz láncból és két azonos könnyű láncból áll. Az M-fehérje termelése általában csökkenti a maradék antitestek termelését. Ez csökkentheti a test ellenállását és hajlamosabbá válik a fertőzésekre.
S - a bőrelváltozások leggyakrabban a következők:
- az elszíneződés előfordulása
- fokozott bőr pigmentáció
- a túlzott haj kialakulása
- a bőrkeményedés
- a bőr elvékonyodása
A körmök is érintettek lehetnek.
Versek csapata - okai
A POEMS szindróma etiológiája ismeretlen. A VEGF, vagyis a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor, feltételezhetően részt vesz a POEMS fejlesztésében. Az ebben a tünetegyüttesben szenvedő betegeknél más citokinek, például TNF alfa (tumor nekrózis faktor), interleukin IL-1 és IL-6 szintje is emelkedett.
POEMS csapat - diagnosztika
A betegség leggyakoribb diagnózisa a tünetek, az orvos általi fizikális vizsgálat, valamint a laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatok. Hasznos lehet csontröntgenfelvétel készítése az oszteoszklerotikus változások kimutatására, valamint a csontvelő biopsziájának elvégzése.
FontosA VERSEK nagyon ritkák, ezért a páciens által jelentett vizsgálati eredményeket és tüneteket gondosan elemezni kell a helyes diagnózis felállítása érdekében. Ennek az állapotnak a diagnosztizálásához nincs kötelező feltétel. Szükségesnek tartják, hogy az 5 gyakori tünet közül legalább 3 legyen, köztük 2 fő (polineuropátia és M-fehérje jelenléte) és 1 kisebb (bőrelváltozások, endokrinopátia vagy organomegalia).
Versek csapata: kezelés
A POEMS és a myeloma multiplex kezelése a vérképző rendszer rendellenességeinek kezelésén és a plazma sejtek kóros klónjának eltávolításán alapul. A sugárterápia a leggyakrabban alkalmazott, ritkábban szisztémás kezelés, például kemoterápia és szteroid terápia. Intenzív kezelés után orvosa dönthet úgy, hogy a perifériás vérből gyűjtött őssejtekkel transzplantálja a beteget.
Versek csapata: prognózis
A prognózis jó az oszteoszklerotikus myeloma multiplex kezelésére adott jó válaszra.
