Idiopátiás (idiopátiás) tüdőfibrózis - tünetek és kezelés

Az idiopátiás (idiopátiás) tüdőfibrózis (IPF) az alveolusok olyan betegsége, amelyet gyulladás, majd fibrózis jellemez. Ennek következtében a légzés egyre nehezebbé válik. Milyen okai és tünetei vannak az idiopátiás tüdőfibrózisnak? Mi a kezelés?

Tartalomjegyzék:

1. Idiopátiás tüdőfibrózis: okai
2. Idiopátiás tüdőfibrózis: tünetek
3. Idiopátiás tüdőfibrózis: diagnózis
4. Idiopátiás tüdőfibrózis: kezelés
5. Idiopátiás tüdőfibrózis: prognózis

A spontán fibrózis az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás ritka formája. Amint azt prof. dr hab. Elżbieta Wiatr a varsói Tuberkulózis és tüdőbetegségek intézetének 3. tüdőbetegség-osztályától krónikus, progresszív, fibrotikus betegség, amely csak a tüdőre korlátozódik, és főleg időseknél fordul elő.

Fejlődése az alveoláris hámsejtek mikroszkópos károsodásának eredményeként következik be - magyarázza. Ennek következménye az alveolusok gyulladása, amelyek elkezdik körülvenni a sűrű kötőszövet sávjait (hegesedés).

A videó megtekintéséhez engedélyezze a JavaScript használatát, és fontolja meg a HTML5 videót támogató webböngészőre történő frissítést

Idiopátiás tüdőfibrózis: okai

Amint a neve is mutatja, a betegség okai nem ismertek, de egyes esetekben gyanítható:

• rendellenességek, genetikai mutációk
• cigarettázás (a kutatások azt mutatják, hogy több dohányos van idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek között)
• környezeti szennyezésnek való kitettség
• gastrooesophagealis reflux, amely a gyomortartalom regurgitációja a légzőrendszerbe
• asztma

Az idiopátiás tüdőfibrózis kialakulásának kockázata az életkor előrehaladtával határozottan növekszik - mondja Prof. Szél. Mint a szakember előrejelzi, a népesség elöregedése miatt ez egyre gyakoribb problémává válik.

Idiopátiás tüdőfibrózis: tünetek

A spontán tüdőgyulladás fő tünetei a következők:

• köhögés
• nehézlégzés
• rosszabb testtűrés

Ezenkívül a beteg észreveheti a klub ujjait. Ezek súlyos hipoxia kifejeződését jelentik, és 30-40 százalékban fordulnak elő. beteg.

Idiopátiás tüdőfibrózis: diagnózis

A beteg meghallgatásakor az orvos a tüdő felett hallhatja a jellegzetes recsegő hangot (mintha valaki durva kavicson járna). Ezenkívül a tüdő képalkotását számítógépes tomográfia segítségével végzik. A képek retikuláris és méhsejt alakú változásokat mutatnak.

Ezután a betegség diagnosztizálása csak számítógépes tomográfiai vizsgálat alapján állapítható meg, természetesen kizárva más meghatározott okú fibrotikus tüdőbetegségeket - jegyzi meg Prof. Szél.

Ha a radiológiai kép nem meggyőző, akkor tüdőbiopsziát kell végezni, de csak indokolt esetben - hangsúlyozza a professzor. Az orvos tüdőbiopsziát végezhet, például ha tüdőfibrózisra gyanakszik a kötőszöveti megbetegedések során - teszi hozzá.

Funkcionális teszteket is végeznek, amelyek azt mutatják, hogy a betegnek csökkent az életképessége (VC) és a teljes tüdőkapacitása (TLC). Egészséges embernél a tüdő kapacitása körülbelül 4 liter, idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegnél pedig körülbelül 2 liter.

A laboratóriumi vizsgálatok eredményei azonban hipoxémiára, vagyis a vér oxigénmennyiségének csökkenésére utalnak.

A 6 perces sétateszt szintén nem pozitív. Az egészséges tüdővel rendelkező ember 6 perc alatt képes 500-700 métert megtenni. A specifikus tüdőfibrózisban szenvedő személyeknek gondot okozhat ez idő alatt 300, sőt néha 150 méter megtétele.

Idiopátiás tüdőfibrózis: kezelés

A spontán tüdőgyulladásnak nincs oksági kezelése. Optimális támogató kezelést alkalmaznak, azaz társbetegségek - reflex, magas vérnyomás és cukorbetegség - kezelését. A súlykontroll és a pulmonalis rehabilitáció szintén fontos.

- Az egyetlen gyógyszer, amelyből hiányzik a beteg, az oxigén - jegyzi meg prof. Szél. Következésképpen az orvosnak be kell irányítania a beteget egy otthoni oxigénkezelő központba. Ezután a beteg egy koncentrátort kap, amely folyamatosan előállítja a szükséges oxigént.

Specifikus tüdőfibrózis során nem szabad szteroidokat alkalmazni, amelyeket eddig szaporítottak.

A betegek két reményt jelentenek - a pirfenidont és a nintedanibot. Gyulladáscsökkentő és fibrotikus hatásuk van. A pirfenidonnal végzett 5 éves vizsgálatok azt mutatják, hogy a pirfenidon hozzájárul a mortalitás csökkentéséhez (52 hetes kezelés után).

22 beteg vett pirfenidont, 42 pedig placebót. A Nintedanib egy intracelluláris kináz inhibitor, amely megakadályozza a tüdő légzőképességének csökkenését.

Idiopátiás tüdőfibrózis: prognózis

A prognózis nem kedvező. Az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya sok esetben rosszabb, mint azoknál a betegeknél, akik bizonyos típusú rákkal küzdenek, mint például a pajzsmirigyrák, a bőrrák és a prosztatarák - jegyzi meg Prof. Szél. A kutatás azt mutatja, hogy az átlagos túlélési idő a diagnózis időpontjától számítva 2-3 év.

A betegek halálának leggyakoribb oka akut és szubakut (a beteg légzése egyre rosszabbá válik, amíg a betegség végül légzési elégtelenséghez vezet) légzési epizódok. Más okok, például a szívbetegségek, a fertőzések és a gyomor-bélrendszeri betegségek, kevésbé valószínű, hogy megölik a betegeket.