Hypertrichosis vagy vérfarkas szindróma

A hipertrichózis vagy vérfarkas szindróma olyan genetikai rendellenesség, amely túlzott testszőrzetet eredményez. A hiba által érintett személynél a haj még az arcon is bőséges. Innen jött a "vérfarkas szindróma" név, ami természetesen káros. Hogyan kell kezelni a hipetrichózist? Van-e esély a gyógyulásra?

A hipertrichózis vagy vérfarkas szindróma (a betegség másik neve szintén Ambras-szindróma) rendkívül ritka születési rendellenesség, amely nőknél és férfiaknál egyaránt előfordul. Korábban azt hitték, hogy a "vérfarkasok" néhány ember-állat hibrid, emberi és farkas, majom, sőt medve kombinációja. Ma már tudjuk, hogy ez a rendellenesség, amelyet a két X nemi kromoszóma egyikén található SOX3 gén mutációja okoz.

A hipertrichózist először a 17. században írták le, és ma úgy gondolják, hogy a világon körülbelül 50-100 embert érint ez a ritka genetikai hiba. Ide tartozik például a mexikói Lorento városából származó Jézus Aceves családja, amely körülbelül 30 embert számlál. Különböző megjelenésük miatt híressé váltak az egész világon, de nem ez a népszerűség, amiről bárki álmodhatna. A genetikai hiba által érintett emberek mindennap szembesülnek a diszkriminációval és a társadalmi zaklatással. Gyakran félnek megmutatni magukat az emberek között, és ritkán hagyják el a házat, inkább sötétedés után. Farkasembernek, emberfarkasnak hívják őket.

Olvassa el még: HIRSZUTIZMUS - kezelés. Hogyan lehet megszabadulni a nők felesleges hajától? Haj a mellkason. Miért nő a mellszőr? Hogyan lehet eltávolítani őket? Hiperandrogenizmus (androgénfelesleg) - okok, tünetek, kezelés

Hogy van a hipertrichózis?

A vérfarkas szindróma a testen, a törzsön, a karokon és - ami az érintettek számára különösen nehéz - még az arcon is bő szőrben nyilvánul meg. Azonban nem mindig. A hiba két formában fordul elő - általános és lokális. Ez utóbbi esetben a haj csak a test bizonyos területeit érinti, például nem az egész arcot, hanem "csak" a homlokát és az állát, vagy a test egy másik részét, amelyből egy hajfürt nő ki.

A hajfejlődési ciklusnak három fázisa van:

1. anagén fázis - a haj növekedése

2. katagén fázis - a szőrtüszők halála

3. telogén fázis - hajhullás

A hipertrichózis során egy génmutáció valószínűleg az anagén fázist uralja a többieken.

A hipertrichózis legerősebb formáját ún terminális hipertrichózis. A buja testszőr mellett ez megnyilvánul:

• íny hipertrófia és kiálló száj,
• fogászati ​​rendellenességek, pl. kettős fogsor,
• széles, lapos orr,
• nagy fej.

Hipertirchózis volt az, hogy 17 gyermek és csecsemő megbetegedett 2019 augusztusában. Mindez azért, mert ... véletlenszerű gyógyszercsere az egyik gyógyszergyár részéről.

A gyermekek szülei úgy gondolták, hogy omeprazolt adnak nekik, a gyomorbántalmak kezelésére szolgáló gyógyszert, bár valójában a palack minoxidilt tartalmaz, amely egy hajnövesztő szer.

Miután a gyógyszert gyermekeknek adta, a haj növekedni kezdett az arcon, a háton és a karokon. Az aggódó szülők orvosokhoz fordultak, a spanyol Egészségügyi Minisztérium gondoskodott az esetről és felfedezte a hibát.

Rossz gyógyszereket szállítottak a kantabriai, andalúziai és valenciai gyógyszertárakba. Már kivonták őket a gyógyszertárakból, és az őket előállító laboratóriumot bezárták.

A leírt esetben a nem megfelelő gyógyszer beadása által okozott hipertrichózis csak átmeneti - a beadás leállítása után a gyermekek túlzott szőrszálai eltűnnek.

A hipertrichózis (az úgynevezett terminál) leghíresebb esete Julia Pastrana volt, aki Mexikóban élt a 19. században. Árvaházban nőtt fel, valószínűleg édesanyja hagyta el, és amikor felnő, megvette, és hamarosan megnősült, Theodor Lent nevű férfival. Pénzt keresett azzal, hogy Észak-Amerikában, majd később számos európai országban vonzerőnek mutatta. Dús hajának és ínyének növekedése miatt majomasszonynak hívták. Julia teherbe esett, és fiát adott életre, aki szintén nagyon szőrös volt. Nem sokkal a szülés után hunyt el, és néhány nappal később Julia is meghalt a szülés utáni szövődmények következtében. 26 éves volt. Nagyböjtben kitömték a csecsemő testét, és tovább mutogatta őket. Az évek során Julia Pastrana-t és gyermekét számos múzeum kiállításaként kezelték és nézték meg. Nemrégiben az oslói nemzeti kórházban látták őket. Csak 2012-ben, Sinaloa állam kormányzójának, Mario Lopez Valdeznek és Laura Anderson Barbata New York-i művésznek, valamint a norvég hatóságoknak köszönhetően testüket Mexikóban temették el, egy Julia Pastrana szülőhelye közelében lévő temetőben.

A képen Petrus Gonzales látható, a vérfarkas-szindróma első ismert esete

Fénykép Wikimedia Commons

Szerzett hipertrichózis

A veleszületett genetikai hiba mellett, amely a fent leírt hipertrichózis, van szerzett hipertrichózis is.Itt arról beszélünk, hogy egy másik betegség kísérő tünete - például rák, porfíria, anyagcserezavarok, rendellenességek az endokrin mirigyek munkájában. A túlzott szőr reakció lehet olyan gyógyszerekre is, mint a hidantoin, a minoxidil és a penicillamin, valamint a helyi szteroidok és androgének. A megszerzett hipertrichózis kezelhető.

Az a beteg, aki észreveszi, hogy testén olyan hely jelent meg, amelyből a haj nőni kezd, általában első lépéseit egy bőrgyógyászhoz irányítja. Valószínűleg azonban endokrinológiai konzultációt is rendel, mert hormonvizsgálatokra lesz szükség. Néha az onkológia szempontjából is szükséges a diagnosztika elvégzése. A hipertrichózis okának megtalálása után megkezdődhet az alapbetegség kezelése. Ha a problémát endokrin rendellenességek okozzák, orvosa javasolhat fogamzásgátló tablettákat, hormonpótló gyógyszereket, menopauza esetén pedig hormonpótló kezelést. Amikor a rák a hipertrichózis oka, azzal foglalkozni kell. Miután az alapbetegség meggyógyult, a túlzott szőrnövekedés problémája megszűnik.

A vérfarkas szindróma kezelése

Sajnos erre az állapotra még nem találtak gyógyírt. A túlzott szőrzetet csak szisztematikusan vagy más kozmetikai eljárásokkal, például epilálással lehet leborotválni, de ez rövid távú akció. Ma szerencsére a modern esztétikai orvoslás a vérfarkas szindrómában szenvedő emberek megsegítésére szolgál. A lézeres szőrtelenítő kezelések jó eredményeket hoznak.