- Az örökletes hemochromatosis primitív hemochromatosisnak is örökletes rendellenesség, amelyben a testben felesleges mennyiségű vas van jelen.
- A hemokromatózis genetikai betegség.
- 300 emberből kb. 1-et érinti.
A hemochromatosis okai
- A hemokromatózis általában örökletes eredetű.
- A betegség olyan személyben alakul ki, akinek a szülei a hiányos gén hordozói.
A megszerzett vas feleslegét, amelyet főként hemosiderosisnak neveznek, a következők okozhatják:
A vasfogyasztás túlzott
- A gyakori vérátömlesztés növeli a vas mennyiségét a testben.
- A vasban gazdag ételek túlzott fogyasztása.
Vörösvérsejt-rendellenességek
- A thalassemia a vörösvérsejteket törékenyebbé teszi, ami pusztulást okoz. A vörösvértestek gyors elpusztulása miatt a vas felszabadul a vérben, ami felesleges vasmennyiséget okozhat a testben.
- A vörösvértestek ilyen rendellenessége legtöbbször olyan vérszegénységet okoz, amely transzfúziót igényel, amely növeli a vas túlterhelését.
- A vörösvérsejt-rendellenességeket önkéntesen vagy önkéntesen is okozhatik vegyi anyagok vagy gyógyszerek.
Hemolitikus vérszegénység
A hemolitikus vérszegénység miatt a törékeny vörösvértestek pusztulást okoznak.Csontvelő rendellenességek
- Lehet, hogy a csontvelő nem szolgáltat elegendő vörösvértestet.
- Előfordulhat, hogy a szállított vas nem tud behatolni a kialakuló vörösvérsejtekbe.
A bőr porfiria veszi
- A késői bőr porfiria, amelyet a hemoglobin enzim hiánya okoz, a vas túlterhelését okozza a hemochromatosis kezdetén.
- A porphyria cutanea késleltetése hólyagok képződését okozza a fénynek kitett részekben, mint például a kéz, a hát és az arc.
Egyes patológiák a felesleges vas mennyiségének növekedését okozhatják:
