Glukagonoma - okai, tünetei, kezelése

A glukagonoma egy nagyon ritka hormonálisan aktív tumor, amely a hasnyálmirigy alfa-sejtjeiből származik, és szekretálja a glükagont. Ez a daganat nagyon lassan növekszik, és tünetei későn jelennek meg. A legtöbb betegben a glukagonoma szindróma a diagnózis felállítása előtt legfeljebb 2 évvel jelentkezik. Mi a glukagonoma kezelés? Mi a prognózis?

Tartalomjegyzék:

1. Glucagonoma - tünetek
2. Glucagonoma - diagnózis
3. Glucagonoma - kezelés
4. Glukagonoma - prognózis

A glükagonoma a gyomor-bél traktus összes hormonálisan aktív neoplazmájának körülbelül 2% -át teszi ki. Ennek a ráknak az előfordulása évi 1/20 millió eset. A glükagon egy hormon, amelyet fiziológiásan választ ki a hasnyálmirigy alfa-sejtjei. Feladata a normális vércukorszint fenntartása éhség állapotban. A májban jelenlévő tartalék anyag, a glikogén lebontásának fokozásával történik.

A glikogén lebomlásának köszönhetően a glükóz felszabadul a vérbe, amely lehetővé teszi az éhség ellenére is a megfelelő koncentráció fenntartását a szervezetben. A glükagont szekretáló tumor jelenléte a vércukorszint ellenőrizetlen emelkedését okozza, függetlenül a táplálékfelvételtől.

A glükagonoma gyakran a multiplex endokrin neoplazia szindróma (MEN1) alkotóeleme. A daganatot ezután primer hyperparathyreosis és az agyalapi mirigy elülső daganata kíséri. A glükagon-szekretáló tumor rosszindulatú daganat, amely metasztázisba léphet a távoli szervekben.

A glukagonoma egy nagy, szilárd daganat, amely leggyakrabban a hasnyálmirigy farkában található, nagyon ritkán ennek a daganatnak más a helye. A glükagonoma a postmenopauzás nőknél fordul elő leggyakrabban.

A diagnózis idejére a glükagonómában szenvedő betegek túlnyomó többségének már áttétje van a májban és a regionális nyirokcsomókban. Rendkívül ritka, hogy a glukagonoma tünetei nem kapcsolódnak a hasnyálmirigy-daganat jelenlétéhez, hanem cirrhosissal vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladással járnak.

Glucagonoma - tünetek

A glukagonoma nagyon lassan növekvő daganat, ezért nagyon későn kezd megjelenni. A glukagonómához kapcsolódó leggyakoribb tünetek a következők:

• enyhe cukorbetegség

A megemelkedett vércukorszint álmosságot, fokozott szomjúságot, gyakori vizeletet, látászavarokat és károsodott sebgyógyulást okozhat. Ez a típusú cukorbetegség azonban hajlamos a glükagon szekretáló tumor eltávolítása után megszűnni.

• fogyás
• anémia
• hasmenés
• a szájnyálkahártya gyulladása
• vándor nekrotikus erythema

A vándorolt ​​nekrotikus erythema a glukagonoma legjellemzőbb tünete. Ez egy bőrelváltozás, amely kezdetben a végtagokon alakul ki, és a betegség előrehaladtával az egész testben megjelenhet. Kezdetben bőrpír jelenik meg, a középső részén hólyag jelenik meg, amely a szúrás után nekrózis fókuszt hoz létre, amelyet sötét varasodás borít. Fájdalom és viszketés kíséri. Az elváltozás 10 napon belül gyógyul, elszíneződik. Az erythema ciklikusan jelenik meg 7-14 naponként.

• vénás trombózis és tüdőembólia
• diffúz alopecia (latin alopecia diffusa)

Ezt a tünetet a túlzott hajhullás jellemzi, a kopaszság egyenletes a fejbőr teljes felületén, és gyakran a körömlemez torzulása kíséri.

• a nyelv kivörösödése, rágások
• mentális rendellenességek és neurológiai rendellenességek, például ingerlékenység, apátia, memóriaproblémák
• nystagmus.

Glucagonoma - diagnózis

A klinikai tünetek, különösen a migráns nekrotikus erythema jelenléte megkövetelik a glukagonoma diagnosztika végrehajtását. A diagnózis a vér glükagonszintjének felmérésén alapul, az 1000 pg / ml feletti eredmény az alapja a diagnózis kiterjesztésének egy glükagon szekretáló tumor felé.

A laboratóriumi vizsgálatok csökkent vércinkszintet is mutatnak. A diagnózis megerősítése és a diagnózis elmélyítése érdekében képalkotó vizsgálatokat végeznek a daganat méretének és helyének felmérésére. A glükagonoma diagnózisában feltüntetett tesztek közé tartozik az ultrahang, a komputertomográfia és a szomatosztatin receptor szcintigráfia.

A szcintigráfia egy nagyon érzékeny teszt, amely detektálja a daganatsejtekben található szomatosztatin receptorokat. Lehetővé teszi egy olyan tumor elhelyezkedését, amely más képalkotó vizsgálatokban nem látható, és elősegíti a betegek minősítését a szomatosztatin analógokkal történő kezelésre.

Ennek a tesztnek köszönhetően fel lehet mérni, hogy egy adott daganat rendelkezik-e szomatosztatin receptorokkal, amelyek a használt gyógyszerek célpontjai.

A daganat biopsziájának szövettani vizsgálata az alapja a daganat rosszindulatú daganatának meghatározásának.

Olvassa el még: Szomatosztatin tumor (szomatosztatinoma): okai, tünetei, kezelése

Glucagonoma - kezelés

A kezelés alappillére a daganat műtéti eltávolítása az egészséges szövet margójával.
A farmakológiai kezelés azon gyógyszerek alkalmazásán alapul, amelyek szomatosztatin-analógok, ha a tumorszöveteken való jelenlétüket a receptor szcintigráfiai teszt során megállapították.

Ezek a gyógyszerek segítenek gátolni a betegség előrehaladását és csökkenteni a klinikai tüneteket. Néhány hétenként intramuszkuláris injekciókat adnak be, az orvos előírása szerint.

Operálhatatlan daganatok esetén radioaktív izotóppal jelölt szomatosztatin analógokkal végzett radioizotópos kezelést alkalmaznak, ha a szcintigráfiai vizsgálat megerősítette a szomatosztatin receptorok jelenlétét a daganat felületén.

Más módszerekkel történő terápiás kudarc esetén a kemoterápiát több gyógyszeres kezelésben alkalmazzák.

Glukagonoma - prognózis

A prognózis a diagnózis időpontjában a neoplazma stádiumától és az áttétek jelenlététől függ, feltételezzük, hogy a tumor sikeres eltávolításakor az 5 éves túlélési arány a betegeknél 97%.

Olvassa el még: Hasnyálmirigyrák - Hasnyálmirigyrák tünetei és kezelése

A szerzőről Lek. Michalak Agnieszka A Lublini Orvostudományi Egyetem első orvosi karának diplomája. Jelenleg orvos a posztgraduális gyakorlat során. A jövőben a gyermek hematoonkológiai szakterületének megkezdését tervezi. Különösen a gyermekgyógyászat, a hematológia és az onkológia érdekli.

Olvassa el a cikk további cikkeit