Behçet-kór

• A Behçet-kór egy reumatológiai betegség, amely különböző szerveket és rendszereket érint.
• A triád, amely azt klasszikusan meghatározza, a következők jelenléte:
  • Fogak sebek
  • keserű sebek
  • uveitis.

• Károsíthatja az idegrendszert is, sérüléseket okozhat más rendszerekben is.
• A Behcet-kórt az erek gyulladása jellemzi, így belép a vaszkulitisz csoportba.

Kire hat?

• Gyakoribb a mediterrán térség országaiban és Japánban.
• Az érintett személyek között enyhén dominálnak a 20 és 30 év közötti férfiak.

Ismertek az okok?

• Ismeretlen, kisebbségi, nem fertőző és krónikus eredetű betegség.
• Eredete valószínűleg autoimmun.
• Az immunhiányt okozó tényezők még nem ismertek.
• Bizonyos betegeknél van bizonyos genetikai hajlam.
• Néhány lehetséges fertőző kórokozó (herpes simplex vírus) szintén érintett lehet.

tünetek

• Ez egy olyan betegség, amely kitörésként jelentkezik.

Fogak sebek

• Szinte minden esetben a szájüregi sebek a betegség első megnyilvánulása.
• Változó méretűek, 2 és 12 mm között, fehéres fenekűek.
• Spontán, 3–30 napos periódusban oldódnak meg, hegesedés nélkül.
• Ezek a fekélyek ismétlődőek, 12 hónap alatt 3-nál nagyobb gyakorisággal rendelkeznek.

Fogak sebek

• Hasonló jellemzőkkel rendelkeznek, bár ritkábban és kevésbé hajlamosak a visszatérésre.
• Általában később jelentkeznek, mint az orális kesztyű.

Szem bevonása

• A legjellemzőbb szemészeti megnyilvánulás az uveitis, amely általában kétoldalú.
• Gyakrabban érinti a hátsó kamrát.
• Amikor megjelenik (az esetek 60% -a), annyira hosszú ideig tart, hogy a farkú sebekkel járnak.
• Állandó vakságot okozhat.
• Vasculitis vagy retina erek elzáródása, szaruhártya fekély vagy kötőhártya-gyulladás is előfordulhat.

Központi idegrendszeri bevonás

• Az esetek kb. 20% -ában fordul elő.
• Hagyhatnak folytatást, ami letilthatja.
• A fellépés leggyakoribb formája a meningoencephalitis, bár az agyi erek elzáródásának formájában is megjelenhet: vénás trombózis, vénás infarktus, agyi infarktus, vaszkulitisz vagy aneurizma.

A bőr bevonása

• Szubkután csomók
• Fekélyes csomók
• Bőr-ér vasculitis
• Ebben a betegségben a patergia jelensége jellemző, amely a minimális trauma körül járó gyulladásos reakció megjelenéséből áll.

Közös részvétel

• A betegség az ízület részvételét okozhatja az ízületi membránok gyulladásán (synovitis) keresztül.
• Ezek általában térdre és bokára helyezkednek el.

diagnózis

• Elsősorban klinikai jellegű, mivel nincs olyan analitikai, képalkotó vagy szövettani vizsgálat, amely meghatározható lenne.
• Egyes analitikai tesztek, például az immunoglobulinok és a komplement meghatározása a vérben, amelyek általában megemelkednek, vagy az orális nyálkahártya sejtjeivel szembeni ellenanyagok jelenléte támaszthatják alá a diagnózist.
• Az egyes szervek részvételével különféle diagnosztikai vizsgálatokra lehet szükség, például agyi gerincvelői folyadék analízisre vagy mágneses rezonancia képalkotásra neurológiai részvétel esetén, vagy a szemgyökér szemészeti formában történő fluoreszceinnel történő megvizsgálására.

kezelés

• A bőr formájában kortikoszteroid kenőcsökkel vagy xylocaine oldatokkal tünetmentes.
• A betegség súlyos, uveitis és neurológiai megnyilvánulásainál szükség lehet kortikoszteroidok szisztémás alkalmazásával nagy adagokban (1 mg / kg / nap) immunszuppresszánsok kíséretében.