Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD): okok, tünetek, kezelés

A Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) vagy az agy szivacsos degenerációja olyan betegség, amelynek előfordulási gyakorisága nem magas - évente egymillióból 1 embert érint. Mégis félelmetes, mert az agy fokozatos leépüléséhez vezet. Az őrült tehén betegségről úgy gondolják, hogy emberben a Creutzfeldt-Jakob-kór (vCJD) változatát okozza. Milyen okai és tünetei vannak a Creutzfeldt-Jakob betegségnek? Meg lehet gyógyítani?

Tartalomjegyzék

1. Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - mik a prionok?
2. Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - okai
3. Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - hogyan fertőződhetek meg?
4. Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - tünetek
5. Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - diagnózis
6. Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - kezelés
7. Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - prognózis

A Creutzfeldt-Jakob-kór, vagy az agy szivacsos degenerációja vagy szivacsos agyvelőbántalom halálos neurodegeneratív agybetegség. Lényege az agykéreg szürkeállományának degenerációja, vagyis az idegsejtek klaszterei. Ezen belül vakuolák képződnek, azaz vezikuláris részecskék, amelyek tele vannak a fertőző fehérjével (úgynevezett prionok). Az idegszövet atrófiájához, majd az agy spongiosisához vezetnek - az agy szó szerint szivacsként kezd kinézni. A Creutzfeldt-Jakob-kór a leggyakoribb prionbetegség .¹

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - mik a prionok?

Az agysejtek lebomlásának oka a prionok (röviden a "fertőző fehérje"), patogén fehérjemolekulák, amelyek mind az állatokban, mind az emberekben idegrendszeri betegségeket okoznak.

A prionok gyakoriak emberekben és állatokban - ezek az immunrendszer és az idegsejtek alkotóelemei. A prionoknak két formája létezik: normális (cPrP) és patogén (scPrP). Mindkettő azonos kémiai összetételű, az egyetlen különbség a strukturális aminosavak térbeli elrendezése.

A normális forma biztonságos az ember számára, és az egészséges fehérjékkel érintkezve kialakuló patogén forma fertőző formává alakítja őket. Ezután a szerkezetileg megváltozott aminosavak dominó alapon módosítják más egészséges fehérjék összetételét.Ily módon a fertőző prionok képesek megismételni és megfertőzni a test más sejtjeit.

A fertőző prionoknak egy másik tulajdonsága is van: a sejtmembrán szerves részét képezik, és így "láthatatlanná" válnak az immunrendszer sejtjei előtt, ami megmagyarázza, hogy a fertőzött szervezet immunrendszere miért nem képes védekezően reagálni: egyszerűen nem tesz különbséget a normál prionfehérjék és patogén formáik között.

A prionbetegségek a következők: ²

az embereknél:

• Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD)
• kuru
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker betegség (GSS)
• végzetes családi álmatlanság (FFI)

állatoknál:

• scrapie (nem használt lengyel név: scrapie) juhokban, kecskékben és muflonokban
• átvihető link encephalopathia (TME)
• Szarvasmarha-szivacsos agyvelőbántalom (BSE)
• krónikus pazarló betegség

A Creutzfeldt-Jakob-betegség (vCJD) variáns a prion-betegségcsoport új betegsége, amelyet a szarvasmarha-szivacsos agyvelőbántalom (BSE) faktor áthaladása okoz. 2 Megfertőződhet úgy, hogy BSE-ben szenvedő szarvasmarhák húsát fogyasztja.

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - okai

A Creutzfeldt-Jakob-kór 4 fő formába sorolható:

• szórványos
• család
• iatrogén
• a CJD-betegség változata

A betegség leggyakoribb oka a szórványos, véletlenszerűen előforduló génmutációk, amelyek következtében a megfelelően működő prionok helyett patogének termelődnek a szervezetben. Ezt nevezik a betegség szórványos, klasszikus formája (sCJD), amely a CJD leggyakoribb formája (az összes CJD-eset körülbelül 90% -át teszi ki).

A Creutzfeldt-Jakob-kór spontán genetikailag kondicionált változások eredménye lehet a PrP prionfehérjét kódoló PRNP gén mutációjával kapcsolatban is (az fCJD az esetek kb. 5% -a).

A betegség fennmaradó formái megszerezhetők, valószínűleg az emésztőrendszeren keresztül (ennek a betegségnek egy új változata - vCJD), vagy a véráramon keresztül - beszélünk az iatrogén formáról - jCJD -, amelyet orvosi eljárások okoznak.

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - hogyan fertőződhetek meg?

A betegség emberre való átviteléhez elegendő az emberi szerkezettel azonos fertőző prionok töredéke. Ez bekövetkezhet például a kórokozó prionval fertőzött állatok idegszöveteivel szennyezett marhahús fogyasztásával, fogyasztásával. A hús általában a tehenek levágása során fertőződik meg, ezért leggyakrabban marhahús.

A fertőzés forrása lehet mechanikusan szétválasztott marhahús is, amely szennyezett agy- vagy gerincvelői szövetekkel szennyezett, és ez megtalálható például kolbászokban vagy gombócokban. Érdemes tudni, hogy a különféle belsőségek, mint például a hamburger, kolbász, zsemle, pástétom, sokkal veszélyesebbek, mint a tiszta marhahús. A marhahús-zselatin veszélyes lehet.

Tehenekből ihat tejet félelem nélkül. Az eddigi vizsgálatok azt mutatják, hogy a prionok "nem szeretik" a tejet. A tejtermékek, például a kefirek, sajtok stb. Hasonlóan biztonságosak.

Sertéshúst is fogyaszthat félelem nélkül. A sertések nem szenvednek prionbetegségektől. Akárcsak a baromfi.

A fertőzés útja a fertőzött személy testnedvei is lehetnek, például sérülés során, valamint az orvosi tevékenységekkel (transzplantációk, transzfúziók, az emberi agyalapi mirigyből nyert növekedési hormonral végzett kezelés) összefüggő fertőzés eredményeként.

OLVASSA EL:

• ENCEPHALOPATHIES - okai, típusai és tünetei
• Alexander-kór: okai, tünetei, kezelése
  
• A Hallervorden-Spatz-kór az idegrendszer degenerációja
• Huntington-kórea - az idegrendszert érintő betegség

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - tünetek

Körülbelül 30 százalék a betegek heraldikai tüneteket tapasztalnak. Sajnos ezek nem specifikusak, mivel magukban foglalják a hangulatváltozásokat, az étvágyhiányt és a kapcsolódó fogyást, szorongást, alvászavarokat és kognitív diszfunkciókat.

A betegség tényleges tünetei az agyszövet hibájának méretétől függenek. Kezdetben megjelennek

• az érzés, az egyensúly és a motoros koordináció rendellenességei
• testremegés
• az első végtagi parézis, majd a felső végtagok, ami pszichomotoros károsodáshoz vezet

Az Egészségügyi Világszervezet szerint azonban a Creutzfeldt-Jakob-kór diagnosztizálásához szükséges legfontosabb diagnosztikai kritérium a gyorsan haladó demencia. Hetekkel vagy hónapokkal az első tünetek megjelenése után következik be, és elkerülhetetlenül kómához, majd halálhoz vezet.

Meg kell jegyezni, hogy a Creutzfeldt-Jakob-kór során pszichopatológiai tünetek jelentkezhetnek, amelyek gondos diagnózis nélkül könnyen összetéveszthetők a pszichiátriai betegségekkel. Ez annak az amerikai tudósnak a kutatásának eredménye, amelynek kutatási eredményeit a "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences" folyóiratban publikálták. Az sCJD 126 esetének elemzése során pszichiátriai tüneteket találtak a következők formájában:

• depresszió
• szorongás
• pszichózis
• viselkedési rendellenességek
• alvászavarok

80 százalékban a betegség első 100 napjában, és 26% -ban közöttük voltak a kezdeti tünetek.

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - diagnózis

A diagnózis megerősítéséhez elektroencefalográfiai (EEG) rekordot kell beszereznie. Képalkotó vizsgálatokra is szükség van, pl. Számítógépes tomográfia, amely feltárja az agy atrófiájának jellemzőit.

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - kezelés

Az agytágítás visszafordíthatatlan folyamat. Nincs is gyógymód a patogén prionok szervezetből történő eltávolítására, és ezáltal a betegség előrehaladásának megállítására.

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - prognózis

A legtöbb esetben az agy szivacsos degenerációja hirtelen és gyorsan alakul ki - csak 5 százalék. több mint 2 évet túlél.

Forrás:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakob-kór és változatai, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), 29-37.

2. James W. Ironside, a Creutzfeldt-Jakob-kór változata: a tudás jelenlegi állása, "Neurológiai hírek", 2011, 11. cikk (1), 44–48.

Ajánlott cikk: